• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제16권2호
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• pp.228-236
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• 1999

저자들은 한국인 갑상선 기능 항진증에 동반된 주기성마비의 임상적 특정을 알아보고자 1986년 3월부터 1996년 3월까지 영남대학교 의과대학 부속 병원 내과에 내원하여 갑상선기능 항진증을 진단받은 환자 997명 중 주기성마비를 보였던 19명을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 대상환자 997명 중 남자는 296명, 여자는 701명이었고, 이들 중 주기성마비는 19명에서 발생하여 빈도는 1.9%이었다. 성별분포는 남자에서 6%(18/296), 여자에서는 0.2%(1/701)의 발생률을 보였다. 또한 마비가 시작된 연령은 19 - 55세로서 평균 35세이었다. 마비는 주로 하지(14/19, 73.6%)에 일어났고, 상하지 모두에서 발생한 경우도 3명(15.7%)이었으나, 상지만 발생된 경우는 없었다. 그리고 원위부보다 근위부에 더 심한 마비를 보였다. 총 19명의 대상환자들 중 6명(38.5%)의 환자에서는 선행 유발요인을 찾을 수 없었으나 나머지 환자들에서는 과식(5/19, 26.3%), 음주(3/19, 15.7%), 육체적 과로(4/19, 21%), 감염(1/19, 5.2%) 등이 유발요인으로 작용하였다. 19명의 환자의 마비발작시 혈중 칼륨 수치는 1.5-6.1(평균 $3.2{\pm}1.2$ mEq/L)으로 다양하게 나타났다. 환자들은 칼륨투여와 동시에 모두 PTU와 베타차단제로 치료받았으며, 갑상선 기능이 정상화되면서부터 재발한 환자는 2명이었고, 나머지 17명에서는 정상 갑상선 기능하에서 마비가 생기지 않았다. 이상에서 갑상선 기능항진증 환자에서 발생하는 주기성마비는 갑상선 기능항진증에 의해서 유발되는 것이 확실하나, 정상 갑상선기능하에서도 주기성 마비가 재발하고, 갑상선 기능항진증의 2% 정도에서만 주기성 마비가 발생한다는 것은 근세포막전위를 유지하는 생화학적 경로 이상 이외에 유전적 감수성 등과 같은 다른 기전들도 갑상선 중독성 주기성마비에 관여할 것으로 생각된다. 또한, 마비발작이 어떻게 시작되는지, 마비발작은 어떠한 기전으로 저절로 호전이 되는지, 왜 젊은 아시아인에서 많이 발생하는지에 대해서는 알려진 바가 없어, 향후 이에 대해서도 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.538-543
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• 2009

목 적 : 뇌신경계 질환이나 소화기계 질환을 포함한 기질적 질환 없이 주기적으로 발작적 구토를 보이는 주기성 구토 증후군(CVS, cyclic vomiting syndrome)의 증상 예방 요법에 관한 국내 연구가 거의 없는 실정이다. 본 연구는 저용량의 삼환계 항우울제인 amitriptyline을 투여하여 CVS 환자에서 구토 발생의 장기적인 예방 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 총 11명(남아 8명)의 CVS 환자 중 8명(남아 6명)의 환자들에게 amitriptyline을 투약했고 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 11명 중 구토의 빈도가 연 1회로 감소 중인 2명은 투약 없이 경과 관찰 중에 있고 한 명은 CVS 진단 후 외래 추적이 중단되어 분석에서 제외하였다. Amitriptyline 투여 군을 반응도에 따라 세 군으로 분류하고 특성을 분석하였다. 1) 완전 관해-치료 후 증상의 재발이 2주기 이상 없음. 2) 부분 관해-1주기 간 증상 재발이 없거나 증상의 빈도, 정도가 50% 이상 감소한 군. 3) 무반응-호전 정도가 50% 미만이거나 호전 없음. 결 과 : 총 8명의 환자들의 증상이 발현된 시작 연령은 평균 4.7세(0.3-7), 진단 당시 평균 나이는 8.9세(6-11.3), 증상 발현 후 진단될 때까지 걸린 기간은 평균 4.3년(2-10.5), 증상 발현 후 amitriptyline 투여를 시작할 때까지 걸린 기간은 평균 4.9년(2-10.5)이었다. 연간 발작적 구토의 에피소드는 평균 8.8회(2-25)이었으며 구토 발생시 구토 지속 시간은 3시간에서 5일이었다. 발작적 구토가 있을 때 동반되는 증상으로는 편두통이 2명(25%), 복통이 6명(75%), 어지러움이 2명(25%)에서 있었고 편두통 가족력이 있는 환자가 2명 있었는데 이들은 환자 본인도 구토 에피소드 동안 두통과 복통이 동반되었다. 검사상 위배출 지연이 있는 환자는 3명이었고 이들은 저용량 erythromycin을 함께 단기간 투약하였으며, 요소 호기 검사에서 양성을 보인 환자 1명과 부비동염이 있던 환자 1명은 항생제 치료를 단기간 병행하였다. 총 8명의 환자들 중 amitriptyline 예방 요법 후 증상의 완전 관해를 보인 환자는 5명(62.5%)이었고 부분 관해를 보인 환자는 3명(37.5%)이었으며 무반응자는 없었다. 8명 중 2명은 보호자가 임의로 약물을 중단하였다가 증상 재발을 경험하였으며 재투약 후 각각 완전 관해 및 부분 관해를 보였다. 8명 중 부분 관해군 환자 1명과 완전 관해군 환자 1명은 외래 추적이 중단되었고 1명은 17개월 투약 후 증상이 없어 투약을 중단하였으며 현재까지 경과가 양호하다. 나머지 5명은 현재까지 평균 23.6개월(12-31) 동안 예방 요법 지속 중에 있다. 특별한 부작용이 나타난 환자는 없었다. 결 론 : 본 연구의 대상이었던 CVS 환자 모두에서 amitriptyline은 구토 증상의 장기적인 예방 효과를 보여 amitriptyline을 6세 이상 CVS 환자에서 예방 요법으로 시도해 볼 수 있을 것으로 생각되나 대상 환자군이 적고 대조군이 없는 관계로 향후 더 큰 규모의 무작위 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• 수면정신생리
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• 제7권2호
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• pp.115-119
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• 2000

목 적 : 십년 이상 각성장애를 보인 20세 남자환자를 분석하였다. 환자는 두통, 만성피로, 경한 주간졸리움증을 호소하였으나 조절할 수 없는 수면발작, 탈력발작, 입면시 환각이나 수면마비의 병력은 없었다. 방 법 : 야간 수면다원검사 (PSG), 반복적 수면잠복기 검사 (MSLT) 및 조직적합성 유전자검사 (HLA-typing)를 시행 하였다. 결 과 : PSG상 수면잠복기가 짧고 (4분), 렘수면잠복기도 감소하였고 (2.5분), 각성지표 (arousal index)가 시간당 15.7로 약간 증가되었으며, 수면 중 주기적 사지운동지표 (PLMS index)가 시간당 8.1로 관찰되었으나 운동과 연관된 각성지표 (movement arousal index)는 시간당 2.1로 높지 않았다. 잠효율은 (sleep efficiency)는 97.5%로 정상이었다. MSLT상 수면잠복기는 15분 21초로 정상이었으나 sleep-onset REM (SOREM)은 5회의 낮잠 시도 중 4회에서 관찰되었다. HLA-typing에서 DQ6-양성이었는데, 이는 기면증 환자에서 대개 관찰되는 유전자 위치인 DQB1*0602, DQA1*0102와는 다른 DQB1*0601 부위에 상응하였다. 결 론 : 일차성 각성장애의 원인이 되는 여러 질환 특히 일주기리듬장애나 기면증, 원발성 다면증과의 감별진단이 필요하며, 수면검사와 유전자검사 상 기면증의 새로운 변종일 가능성을 배제할 수 없다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권4호
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• pp.815-821
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• 1997

연구배경 : ${\beta}_2$-수용체에 매우 선택성을 가지고 있는 salmeterol은 작용시간이 길고 부작용이 적어 최근 기관지 천식의 치료에 많이 사용되며 특히 야간성 발작이 있는 환자에서 좋은 효과가 있다고 보고되고 있다. 이에 저자는 경증 또는 중증도의 가역성이 있는 천식 환자에서 salmeterol과 salbutamol을 흡입 투여 하였을 때의 효과와 안정성을 비교 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상환자 35명을 무작위추출 개방시험 방법으로 salmeterol 투여군과 salbutamol 투여군으로 나누어 시행하였다. 모든 대상환자들은 2주간의 치료 준비동안, 필요한 경우 salbutamol 100g씩 2회를 흡입하는 경우를 제외하고는 어떤 기관지 천식 약제를 금지시켰으며 그 후 6주간의 치료기간을 설정하여 salmeterol 군에서는 salmeterol 50g을 1일 2회, 기상직후와 취침직전에 흡입하도록 하였고, salbutamol군에서는 salbutamol 200g을 1일 4회, 기상직후 부터 4시간 간격으로 흡입하도록 하였다. 그후 2주동안은 규칙적인 흡입제를 중단하고 증상에 따라 salbutamol을 임식적으로 사용하였다. 결 과 : 주간 및 야간 천식 증상 평가에 있어서 salmeterol 치료군이 salbutamol 치료군에 비해 유의 있는 호전이 있었다(p<0.05). 추가 salbutamol 사용횟수나 사용날짜는 주간이나 야간에서 salmeterol 치료군에서 사용횟수 및 사용 날짜를 줄일 수 있었다(p<0.05). 폐기능검사에 있어서 $FEV_1$의 증가율은 2-4주간의 흡입 후에 salmeterol군에서 유의하게 높게 나타났다. Salmererol에 대한 부작용은 일부환자에서 경미한 손떨림이나 두근거림이 있었지만 salbutamol 군과는 차이가 없었으며 치료를 중단한 환자는 없었다. 결 론 : 이상의 실험 결과로 흡입용 salmeterol은 부작용이 비교적 적고 안전하며 효과적임을 알 수 있고, 특히 야간성 발작성 천식에 매우 효과적인 기관지 확장제로 생각된다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제28권2호
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• pp.473-486
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• 1995

본 연구는 뇌혈관질환의 위험요인을 규명하고, 특히 혈청 콜레스테롤 값 및 코골음과 뇌혈관질환과의 관련성을 검정하기 위하여 시도된 짝지은 병원 환자-대조군 연구이다. 환자군인 뇌혈관질환군은 1993년 12월부터 1995년 3월까지(16개월간) 경상대학교 병원 신경과에 처음 입원하는 환자로 뇌전산화 단층촬영으로 확진되는 뇌경색 74명, 뇌출혈 53명 총 127명으로 하였다. 대조군은 환자군과 비슷한 시기에 입원하는 경상대학교 병원의 신경과 이외 병동의 입원 환자중 환자군과 성(性)이 같고 연령이 5세 이내인 대상자를 환자군과 1:1 개별 짝짓기(individual matching)하여 127명을 선정하였다. 대조군은 과거에 뇌혈관질환의 병력이 없고 원칙적으로 뇌혈관질환의 잠재적 위험요인과 관계없는 질병으로 입원한 경우로만 하였다. 본 연구결과 논란이 있는 코골음과 저콜레스테롤혈증이 뇌혈관질환의 위험요인이라고 할 수 없었다. 유의한 위험요인은 심전도의 이상(좌심실비대 및 심방세동)이 가장 중요하였고, 그 외에도 뇌혈관질환의 가족력, 안저검사의 이상소견, 과거 일과성 허혈성 발작의 경험 및 혈청 콜레스테롤치의 상승이었다. 뇌경색의 위험요인은 역시 심전도의 이상이 가장 중요하였고, 그외에도 안저검사의 이상소견, 흡연 및 혈청 콜레스테롤치의 상승이었다. 이상의 위험요인을 고려할 때 뇌혈관질환을 예방하기 위해서는 고혈압의 치료가 중요하며, 특히 안저검사와 심전도 검사에서 이상소견이 나타나지 않도록 철저히 관리해야 한다. 가족력이 있는 사람들과 과거 일과성 허혈성 발작 경험자는 특히 고위험군으로서 다른 위험요인을 가지지 않도록 교육해야 한다. 또한 흡연과 고콜레스테롤 혈증의 건강에 대한 위해성도 다시 한번 강조되어야 한다. 이렇게 함으로써 보건당국은 단일 사망원인으로 우리나라에서 제1의 사망원인인 뇌혈관질환을 예방하기 위하여 더욱 노력해야 할 것이다.

• 전자공학회논문지SC
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• 제49권3호
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• pp.38-46
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• 2012

심방세동은 발작성 심방세동 단계에서부터 검출 및 분석하여 적절한 치료를 실시하여야 하며, 홀터 심전계를 통해서만 측정할 수 있다. 현재 12채널 심전계를 통해서는 심방세동 신호를 추출할 수 있는 효과적인 방법들이 개발되어 있으나, 홀터 심전계를 위한 방법으로는 심실활동 템플릿을 단순 제거하는 ABS(averaged beat subtraction)방법이 사용되고 있다. 최근 단일 채널 심전도로부터 심방세동 신호를 추출하기 위한 PCA(principal component analysis) 또는 SVD(singular value decomposition) 기반의 알고리즘이 제안되기도 하였으나, 구현이 복잡하고 전문가의 개입이 필요한 한계가 있다. 본 논문에서는 주 입력인 심방세동 심전도에서 심실활동을 이벤트로서 검출한 뒤 이를 기준 입력으로 하는 이벤트 동기 적응필터(ESAF, event-synchronous adaptive filter)를 제안하고, 심방세동 신호 추출 성능을 평가해 보았다. 그 결과 기존 ABS 방법에 비해 우수할 뿐만 아니라, 전문가의 개입 없이도 PCA 또는 SVD 기반의 알고리즘과도 대등한 성능을 보였다. 나아가 이형성 심실활동이 있는 경우에도 효과적으로 대응할 수 있는 확장 ESAF 방법을 제안하였으며, 단형성 심실활동이 있는 경우와 유사한 수준의 성능을 확인하였다. 제안된 알고리즘을 홀터 심전계에 적용하면 발작성 심방세동 심전도의 분석뿐만 아니라 항부정맥 약물의 치료효과를 실시간으로 보다 정확하게 평가할 수 있을 것으로 기대된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권3호
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• pp.147-154
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• 2015

목적: 우리나라 케톤분해이상질환군의 연령별분포, 임상양상 등을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월 사이에 소변유기산분석을 시행하였던 2,794명의 환자 중에서 반복부하 유기산분석으로 진단된 67명의 케톤분해이상질환군환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 케톤분해이상질환군 환자의 분포는 신생아기 1명, 영아기 30명, 소아기 31명, 청소년기 5명으로 나타났고, 가장 많은 주증상은 경련발작이었으며 발달지연을 동반한 경련발작, 발달지연 등이 뒤를 이었다. 결론: 우리나라의 발병빈도는 다른 나라에 비하여 높은 것으로 판단되며, 소아청소년과 의사들의 관심이 필요하다고 판단된다.

• 생명과학회지
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• 제15권2호
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• pp.287-292
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• 2005

새로 분리된 곰팡이 Trichoderma erinaceum DG-312의 균사체 배양에 의해 갈락토만난(GMs)을 생산하여 쥐에서 항염증 활성을 조사하였다. 5 리터 교반 발효조에서 3일 동안 배양에 의해 얻어진 균사체 및 갈락토만난의 최대 농도는 각각 9.44 g/l 및 2.72 g/l 이였다. Sepharose CL-6B 젤 크로마토그라피와 다당체 성분 분석 결과, crude 갈락토만난의 조성은 주로 mannose $(74.9\%)$와 galatose $(24.1\%)$로 구성된 이종의 다당체인 것으로 밝혀졌다. Trichoderma erinaceum DC-312로부터 생산된 갈락토만난은 아세트산으로 처리한 쥐에서 체중(kg)에 대하여 100 또는 200 mg의 양으로 처리하였을 때 농도에 비례하여 현저한 항 염증 활성을 갖는 것으로 나타났다. 갈락토만난의 항염증 활성을 나타내는 모세혈관 투과도(vascular permeability) 및 발작 반응(writhing response)의 저해 수치는 각각 $60.6\%$ 및 $62.5\%$로 나타났다. 따라서 이런 갈락토만난의 항염증 및 발작반응 저해에 효과적인 특성을 이용한다면 치료 목적을 위한 의약물질 개발의 잠재성을 보여준다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.68-73
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• 2004

Gitelman 증후군과 Bartter 증후군은 모두 상염색체 열성으로 유전되는 신 세뇨관 질환으로 낮은 혈중 포타시움 농도, 대사성 알칼리혈증, 염분 소실, 정상 또는 낮은 혈압을 특징으로 한다. Gitelman 증후군은 thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter(NCCT)의 유전자 돌연변이로 발생하며, 저마그네슘혈증과 저칼슘뇨증이 있는 것으로 Bartter 증후군과 구별된다. 환자들은 대개 증상이 없으며, 일정 기간 동안 근 약화, 테타니 등을 보이지만, 대부분의 경우 성인이 되어서 진단된다. 저자들은 11세된 여아에서 간질 발작의 악화로 내원하였다가 우연히 발견된 Gitelman 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Gitelman 증후군의 진단은 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증에 의해 근거하였다. 저자들은 또한 환자의 SLC12A3 유전자에서 이종접합체성 $^{642}$Arg(CGC)>Cys(TGC)변이와 동종접합체성 가성엑손을 확인하였다.

• 대한핵의학회지
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• 제35권6호
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• pp.352-363
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• 2001

Purpose: To investigate ictal hyperperfusion patterns during semiologic progression of seizures, we performed SPECT subfraction in 50 patients with temporal lobe epilepsy (TLE). Materials and Methods: The patients were categorized Into five groups according to semiologic progression during ictal SPECT (group-1 having only aura; group-2 haying motionless staling with or without aura; group-3 having motionless staring and then automatism with or without aura; group-4 having motionless staring and then dystonic posturing with or without aura and automatism; group-5 having motionless staring, automatism, then head version and generalized seizures with or without aura and dystonic posturing). Results: In group-1, three patients showed ipsilateral temporal hyperperfusion and two had bilateral temporal hyperperfusion with ipsilateral predominance. In group-2, three (42.9%) patients showed bilateral temporal hyperperfusion with unilateral predominance and four (57.1%) revealed insular hyperperfusion of epileptic side. In group-3, 15 patients (88.2%) showed bilateral temporal hyperperfusion with unilateral predominance and 12 (70.6%) insular hyperperfusion. In group-4, 11 patients (84.6%) showed basal ganglia hyperperfusion on the opposite hemisphere to the side of the dystonic posturing. en group-5, there were multiple hyperperfusion areas in the frontal, temporal and basal ganglia regions. However, the injection times of radiotracer in five groups were relatively short and similar. Conclusions: The semiologic progression in TLE seizures were related to the propagation of hyperperfusion from ipsilateral temporal lobe to contralateral temporal lobe, insula, basal ganglia, and frontal lobe. Not only the radiotracer injection time but also semiologic progression after the Injection was significant in determining hyperperfusion pattern of ictal SPECT.