• 대한소아치과학회지
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• 제35권4호
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• pp.737-743
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• 2008

국소적 치아 이형성증(Regional Odontodysplasia)은 치아 경조직에 비교적 드물게 나타나는 발육성 장애로 치열궁의 특정 사분악에 국한되어 나타나며 이환치 경조직의 모든 구성요소가 발육 부전이나 석회화 부전을 보인다. 국소적 치아 이형성증에 대한 장기적 치료와 관리를 위해서는 여러 분야에 걸친 체계적 접근이 요구되며, 치료 계획은 환자의 저작기능과 심미성의 회복, 정상적인 수직고경과 공간의 유지, 악골의 정상적인 성장과 이환치의 맹출관리를 도모할 목적으로 수립되어야 한다. 본 증례보고에서는 부산대학교병원 소아치과에서 국소적 치아 이형성증으로 진단받고, $2{\sim}5$년간 정기적인 관찰을 받아온 5세 8개월${\sim}$10세 9개월 어린이 3명을 대상으로 그 간의 치료 내용과 치아 발육과정을 검토해 보았다. 관찰 기간 동안 12개 이환치 중 심한 염증과 이형성으로 발거된 1개 치아를 제외한 모든 치아에서 석회화의 진행 또는 치조골 상방으로의 맹출성 이동을 보이긴 하였으나 그 정도와 속도는 개개 치아마다 매우 다양하였다. 그러므로 치료는 악골의 정상 발육과 공간 유지를 도모하고 치아의 조기 상실에 따른 부작용을 차단하기 위해서 이환치에 대하여 최대한으로 보존적인 접근을 하는 것이 추천된다. 또한 치아마다 그 발육정도가 다양하므로 개개 치아의 맹출 관리를 위한 독립적인 치료 계획을 수립하는 것이 바람직할 것으로 판단된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제30권1호
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• pp.67-82
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• 2000

치아의 맹출장애에 관한 연구들은 많은 경우 치아의 유착이나 물리적인 장애에 의한 영구치의 맹출지연, 매복 등을 다루어 왔다. 그러나 치아의 맹출장애는 단순히 국소적이며 물리적인 현상일 수도 있지만 전신적 발육이상의 발현일 가능성도 높음을 간과해서는 안 된다. 이는 중요한 전신질환의 일부 현상으로 나타나는 경우가 많으며 맹출기전 자체에 이상이 있는 경우도 있다. 특히 영구치의 맹출장애는 치열 및 악골의 발육에 영향을 미치고 치주조직의 손상을 야기하며 기능장애 및 심미적인 문제를 가져올 수 있다. 그러므로 정상적인 치아의 맹출은 악안면의 성장과 발육,기능에 중요하다고 할 수 있다. 따라서 교정임상의로서 우리는 치아의 맹출에 이상이 있는 환자를 조기에 진단, 발견하여 그 원인을 밝히고 이에 따라 적절히 대처할 수 있는 능력을 가져야 할 것이다. 본 연구에서는 치아의 맹출장애를 일으키는 윈인요소 및 이에 따른 치료방법의 차이에 대해 알아보고 그 중 골형성 부전증 및 primary failure of eruption환자를 예로 들었다.

• 한국가금학회지
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• 제12권2호
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• pp.135-143
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• 1985

관절염(또는 건초담), 발육부전증을 보이는 12주령 이하의 브로일러 종계와 브로일러에서 8주의 바이러스를 분리하여 avian reovirus로 동정하였다. 부리된 reovirus는 전자현미경에서 이중막을 갖는 구형으로 virion의 직경은 81nm였으며 한천겔침강반응에서 기지의 reovirus(S-1133 주) 및 항혈청(항 S-1133주 및 R-1주)과 반응하였다. 분리된 revirus는 혈구응집능력이 없었으며 chloroform, IUdR 및 열처리(56$^{\circ}C$, 30분)에 강한 저항성을 나타내었다. Reovirus의 감염성 측정시 계 태아섬유아세포 및 가세포배양과 Vero cell 배양에서 세포분주와 동시에 바이러스를 접종하거나 단층세포가 형성된 후접종하거나 간에 별다른 차이없이 감염 4-5일후에 end point에 도달되었다. 분리된 reovirus를 계태아간세포배양에 5-10대 계대배양한 후 $10^{5.0}$ TCI $D_{50}$의 바이러스를 10일령 발육계란의 장요막상에 접종하였을 때 평균치사시간이 국내분리주는 54-59시간인데 반하여 S-1133주는 73시간으로 약간 길었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제30권4호
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• pp.673-677
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• 2003

선천적 무설증은 매우 드물게 보고되는 증상이다. 무설증을 가진 환자는 구개 이상, 하순 결손, 하악 측절치 결손 등을 포함한 하악골의 발육부전을 나타낸다. 무설증의 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이나 발생 4주시기에 기형유발물질의 영향으로 추정되고 있다. 무설증의 치료는 혀를 재건해주는 외과적 술식과 하악골의 성장을 돕는 교정적 술식, 하악골의 길이를 늘리는 distraction osteogenesis 등이 있으며 무설증의 정도에 따라 달라진다. 본 증례는 선천적 무설증과 situs inversus(장기의 좌우가 바뀐 상태)를 가진 6세 여아에서 무설증으로 인한 하악골의 횡적 수축을 악정형 장치를 이용하여 치료하였으며 향후 2차 교정과 외과적 수술을 계획하기에 양호한 결과를 얻을 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권2호
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• pp.262-266
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• 2004

부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.229-235
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• 2005

흡지벽, 수직적인 골격 발육부전 등 여러 원인을 갖는 개방교합은 치아와 치조돌기에 국한되어 있는 단순 개방교합, 수직골격 발육부전에 의한 골격성 개방교합인 복잡 개방교합으로 나눌 수 있다. 단순 개방교합은 흡지벽, 농설벽 등 국소적 원인에 의하며 치조돌기의 수직적 발육결여와 상하악 잔치의 맹출 장애 등의 특징을 보인다. 농설벽은 혀가 상하악 전치 사이에 위치하고 혀의 주변부위가 구치부 교합면 사이에 놓이지 못하게 됨으로써 구치부 과맹출에 의한 전치부의 개방교합과 상악전치의 전돌을 가속화하게 된다. 악습관에 의한 개방교합을 가진 어린이에서는 습관을 없애주는 것이 개방교합을 치료하는 가장 좋은 방법일 것이다. 그리고 Hawley type 장치에 crib을 첨가하거나 oral screen을 장착시켜 농설벽을 치료할 수 있다 그리고 근기능요법은 동기유발과 혀의 기능을 조절하고 입술운동을 통해 새로운 연하운동을 발전시키도록 훈련하여 부정교합을 교정하거나 개방교합의 재발을 방지한다. 본 증례는 농설벽에 의한 개방교합을 가진 8세 여자 환자에서 탄성고무, 빨대를 이용한 연하연습과 발음연습을 포함한 근 기능요법과 습관제거장치를 이용해 습관의 중지 및 개방교합의 개선을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.754-762
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• 2001

배경: 영낡치대 흥부외과학교실에서 1989년부터 1998년 사이에 대혈관전위로 동맥전환술을 받고 6개월 이상 추적관찰한 환자 8례를 대상으로, 동맥 전환술의 효용도를 평가하기 위해 반복적인 심초음파 검사를 시행한 후 그 자료를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 추적관찰기간은 평균 4.1년이었고 최단 6개월에서 최장 11년이었다. 대성환자의 연령은 평균 29일(범위 3∼56일)이었고 체중은 평균 3.6kg(범위 2.6∼4.8kg)이었다. 술 전 진단은 TGA+VSD가 5례, TGA+IVS가 3례이었다. 좌심실 shortening fraction, 좌심실 수축기 시간간격(left ventricle systolic time interval, LVSTI), 우심실 수축기 시간간격(right ventricle systolic time interval, RVSTI), 그리고 좌심실구축률(EF)을 측정하여 좌심실의 기능을 평가하였다. 대동맥과 폐동맥의 최고 수축기압차 속도 (peak systolic pressure gradient velocity, PSPGV), 판막의 폐쇄부전상태, 좌심방/대동맥비(LA/Ao ratio), 대동맥과 폐동맥 근부의 크기, 등을 정상치와 비교하여 판막의 기능과 대혈관의 성장을 평가하였다. 결과: 좌심실구축률은 평균 65.0+9.03%이었으며 추적관찰 동안 시간이 경가함에 따라 대체로 증가하는 경향을 보였다. 좌심실상행대동맥압차는 평균 15.9mmHg이었고 우심실폐동맥압차는 평균 27.5mmHg이었다. 수축기말 대동맥근부 크기(aortic root dimension at end-systole)는 8례 중 6례에서 동일 연령군의 정상발육 평균치보다 발육이 증가하는 양상이었고 발육과정에 따라 증가하는 양상을 보였다. 수축기말 폐동맥 근부 크기(PA root dimension at end-systole)는 동일연령군의 정상발육 평균치와 비교할 때 비슷한 성장경과를 보였다. 술후 판막 폐쇄부전의 변동을 보면 폐동맥판막폐쇄부전은 8례 중 5례에서 있었고 1례에서 2도이었고 그 외는 1도 이하이었다. 대동맥판막폐쇄부전은 8례 중 술전 0도에서 술후 1도로 변동한 경우가 6례였다. 이상과 간이 폐쇄부전이 있더라도 대부분 1도 이하이었기 때문에 인상적인 의의는 없었다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.91-94
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• 2003

Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권10호
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• pp.784-788
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• 2003

Swyer-James증후군은 침범된 폐의 폐동맥의 발육부전과 폐기종을 나타내어 흉부 단순 사진상 일측성 과투시성을 특징으로 하는 드문 폐쇄성 세기관기염의 한 종류이다. 저자들은 Swyer-James증후군에 침범되지 않은 정상 폐측에 병발한 기관지원성 편평 상피세포암의 임파절 곽청술과 함께 우상엽 절제술을 시행, 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권3호
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• pp.428-435
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• 1985

Tetralogy of Fallot associated with a single pulmonary artery is a rare cardiac anomaly. In previously reported cases, left pulmonary arteries were absent except 2 cases. Congenital absence of the pulmonary valve is a rare anomaly too. In the majority of cases, this lesion is associated with TOF. TOF associated with a single pulmonary artery and absent pulmonary valve is a very rare anomaly and only less than 20 cases were reported in the literatures. We have operated on one patient with TOF associated with absent right pulmonary artery and rudimentary pulmonary valve, a variant of absent pulmonary valve, and report this case with review of the literatures.