PSEUDOHYPOPARATHYROIDISM : CASE REPORT

가성부갑상선 기능저하증 환아의 구강 증상

The parathyroid hormone plays a major role in the metabolism of calcium and phosphorus. In hypoparathyroidism the parathyroid glands are atrophied or absent associated with autoantibodies against parathyroid tissue. Pseudohypoparathyroidism is a metabolic disease caused by the disturbance in peripheral action of parathormone, but parathormone level is normal. In general, patients with pseudohypoparathyroidism have short stature, round face, brachydactylia, obesity, mental retardation, cataracts & ectopic calcifications on soft tissues. Dental manifestations are enamel hypoplasia, delayed eruption, blunting of root apex, hypodontia, pulp calcification, thickened lamina dura, excessive caries & malocclusion. In this case, intraoral examination showed enamel hypoplasia on the erupted permanent teeth & hypermobility on the remaining deciduous teeth. From the radiographic view severe dental anomalies were observed on canines and shortening and blunting of root apex was observed on mandibular incisors. Pathologic root resorption was also observed on deciduous teeth.

부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.