The inflammatory myopathies are divided into three major and distinct subsets as polymyositis(PM), dermatomyositis(DM), and inclusion body myositis(IBM). This distinction is based on unique clinical, demographic, laboratory, histologic, therapeutic, prognostic, and immunopathologic criteria. Although the causes of PM, DM, and IBM are unknown, autoimmune mechanisms are implicated, as supported by their association with other putative or definite autoimmune diseases or viruses, the evidence for a T cell-mediated myocytotoxicity or complement-mediated microangiopathy, the presence of various autoantibodies and their response to immunotherapies. But in IBM the immune-mediated process is weaker and IBM patients do not readily respond to immunotherapies, there are convincing immunopathological signs to suggest that a definite autoimmune component, similar to that seen in PM, also plays a role in the cause of IBM.
노화현상에 따른 여러 가지 병태생리조건의 형성과 난치성 성인병질환의 발병 및 진행과정에 활성산소류들과 이들에 의해 유도되어지는 free radical이 관여하고 있다는 증거가 여러연구진에 의해서 보고되어지고 있다. 산소를 이용하여 생명현상을 이어가는 생물체들은 필연적으로 활성산소들을 생성하는 생화학적 산화반응기구를 효율적으로 활용하면서 항상성을 유지시키고 있다. 그러므로 활성산소의 생성과 분해과정의 평형유지는 생물학적으로 대단히 중요한 의미를 갖고 있다. 임상적으로 alcohol은 질병의 악화 내지는 질환의 발병조건을 조성하는 병태생리기구에 기여할 것으로 생각되어 대부분의 환자에게 금주시키고 있으나 그 작용기전에 대해서는 충분히 설명되지 못하고 있다. 본 연구에서는 alcohol을 급ㆍ만성으로 실험동물에 투여하고 생체에서 활성산소 생성에 중요한 역할을 하는 xanthine oxidase와 aldehyde oxidase의 활성변화를 관찰하면서 전자의 형전환속도와 과산화지질 생성속도와의 상관성을 중점 비교 관찰하므로서 alcohol성 간손상 실험 model을 계획하였다. 간 및 신장조직에서 alcohol에 유래되는 활성산소의 생성계에 관여하는 효소 활성의 변화와 조직의 과산화지질 생성반응 속도는 alcohol의 투여방법, 기간, 시간(diurnal variation), 나이 및 암수에 따라 다르게 나타남을 관찰할 수 있었다.
Objectives: To review the concept of Moebius syndrome. Methods: Literature search was done to study definition, epidemiology, pathophysiology, clinical feature, and treatment of Moebius syndrome. Pubmed, RISS, Google scholarship and uptodate scholastic were used in the research. Search words were 'Moebius syndrome', 'treatment of Moebius syndrome'. Only English and Korean studies were assessed. Results: Moebius syndrome is rare disease characterized by nonprogressive congenital uni- or bi-lateral facial (VII cranial nerve) and abducens (VI cranial nerve) palsy. This facial palsy is found across the world, and its incidence is approximately 1 per 250,000. Moebius is diagnosed by clinical features. Facial palsy, eye abduction problem, limb deformities, global cerebral nerve impairment can be shown. Rehabilitation, smile surgery, and acupuncture can be used to treat this. Conclusion: Moebius syndrome's epidemiology, pathogenesis, treatment is still not fully revealed. It is known to be a congenital disease which didn't have exact treatment except surgery. But, it needs further study about exact treatment, diagnosis, and pathogenesis.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제32권5호
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pp.458-463
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2006
방사선골괴사증은 발병율이 낮아지고는 있으나 발병시 여전히 치료가 힘든 합병증이다. 방사선골괴사증의 병인 및 치료에 대해서는 논쟁이 계속되고 있으나 그 과정에서 새로운 시도와 개발이 진행되고 있어 고무적이라 할 수 있다. 방사선골괴사증은 치유기전의 문제이며 임의적으로 발병할 수 있어 완전한 예방은 불가능하다. 그러나 앞서 언급한 위험요소들을 주의깊게 인지하고 방사선 치료 전 예방적인 치과치료, 조심스런 발치 및 발치 후 충분한 치유기간, 구강 위생 교육, 예방적 항생제의 사용 등을 철저히 함으로써 발병 위험을 줄일 수 있다. 이 질환은 발병시 자발적으로 치유되지 않으며 보존적 치료로 개선이 되지 않을 시에는 적절한 외과적 개입이 필수적이다. 외과적 개입시에는 방사선골괴사 병소뿐 아니라 환자의 나이, 건강상태 및 환자의 바램, 암종의 예후등도 함께 고려해야 한다. 본 교실에서는 2명의 방사선골괴사증 환자에 대해 비록 장기간의 치료가 시행되었지만 비교적 양호한 치유결과를 얻을 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Objectives: To identify the positive rate of and the risk factors associated with latent tuberculosis infection(LTBI) in mine workers, the objectives of the present study evaluated those among former mine workers. Methods: Between January 2015 and May 2017, former male mine workers who had been subjects for epidemiology research for work-related chronic obstructive pulmonary disease(COPD) and had received QuantiFERON-$TB^{(R)}$ Gold In-Tube(QFT-GIT) from the Institute of Occupation and Environment(IOE) under Korea Workers' Compensation and Welfare Service(KCOMWEL) were selected as the study subjects. To identify significant variables for increased risk of LTBI, logistic regression analysis was performed. Results: A total of 736 male former mine workers were selected as study subjects. The positive rate of LTBI among subjects was 69.2%(509/736). The current smoking[odds ratio(OR), 2.3; 95% confidence interval(CI), 1.1-4.9], COPD(OR, 1.4; 95% CI, 0.9-2.3), department loading(OR, 1.8; 95% CI, 0.9-3.4) and mining(OR, 1.5; 95% CI, 0.9-2.5), and working duration of over 20(OR, 1.6; 95% CI, 0.9-3.1) and over 30 years(OR, 2.2; 95% CI, 0.9-4.9) were associated with increased risk of LTBI. The interferon-gamma(IFN-${\gamma}$) level after stimulation with Mycobacterium tuberculosis(MTB)-specific antigens showed a significantly negative correlation with age(r=-0.126). Conclusions: The present study determined that the high positive rate of LTBI among mine workers was associated with not only the host factors but also the occupational exposure to mine dust.
보조생식술 시행 후 혈전색전증의 발생은 매우 드물기는 하나 치명적인 합병증이다. 과배란 유도시 중증 난소 과자극 증후군은 $0.1{\sim}0.5%$에서 발생하며, 중증 난소 과자극증후군 환자의 128명 중 한 명에서 혈전색전증이 발생하는 것으로 알려져 있다. 발병기전으로는 과배란 유도에 따른 고에스트로젠 혈증에 의한 혈액응고인자의 변화, 혈관 투과성의 증가에 따른 혈액농축 및 순환혈액의 감소 등을 원인으로 추정하고 있으나 그 정확한 기전은 알려진 바가 없다. 또한 thrombophilia나, 혈전색전증의 과거력 및 가족력이 있는 경우 발병율이 증가한다. 혈전증의 발생 부위는 정맥이 67%이나, 33%는 동맥에 발병하며 주로 뇌동맥에 발생된다고 보고되었다. 본 예는 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원하여 시험관 아기시술을 시행하였으며 hCG 투여 8일 후 난소 과자극증후군이 중등도로 발생하였다. hCG 투여 후 11일째 갑작스런 의식 소실 및 우측 상지의 운동장애가 발생하여 시행한 MRI상 뇌바닥동맥 (basilar a.) 혈전증으로 진단되었으며, 혈관내 혈전 용해술 및 풍선 확장술 시행후 재관류에 성공하였다. 시술 2일 후 의식 및 운동장애는 완전히 회복되었으며 시술 7일 후 말더듬증 역시 회복되어 후유장애 없이 건강한 상태이다. Thrombophilic study상 Protein S결핍 소견을 보였고, 또한 vWF-associated Ag.이 증가된 양상을 보였다. 지금까지 국내에서 난소 과자극증후군 이후에 발생한 뇌경색은 5예가 보고되었으며, 이중 4예에서 protein S deficiency 소견을 보였으므로 선별 검사로 유용할 것으로 사료된다. 저자 등은 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원한 33세 환자에서 시험관 아기시술시 hCG 투여 11일째에 발생한 뇌바닥동맥 혈전증을 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : HSP는 소아에서 흔한 전신성 혈관염으로 명확한 병인은 밝혀지지 않았으나 염증성 시토카인들이 발병기전에 관여하는 것으로 여겨지며 그중 전환성장인자-${\beta}$가 HSP의 발병기전과 연관이 있는 것으로 보여진다. 본 연구의 목적은 전환성장인자-${\beta}$ 프로모터 유전자의 유전학적 다형성과 HSP 환자에서의 신장 침범과의 관련성을 조사하고자 하는 것이다. 방 법 : 2003년 6월부터 2005년 6월까지 연세대학교 원주기독병원 소아과를 방문하여 HSP로 진단받은 15세 이하 환아 34명과 같은 기간 본원을 방문한 정상 대조군 27명을 대상으로 하였다. 전환성장인자-${\beta}$ 다형성 유전자 표현형은 PCR-RFLP로 환자군과 대조군에서 시행하였다. 결 과 : HSP 환자군과 대조군에서 전환성장인자-${\beta}$ 프로모터 유전자 다형성의 T 대립유전자 빈도는 각각 45%, 48.8% 였으며, T 대립유전자 빈도 간에 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.37). TT 유전자 표현형도 환자군과 대조군에서 빈도의 차이가 없었고(26% vs. 22%, P=0.37), 환자군 중 신장 침범에 있어서도 유의한 차이가 나타나지 않았다(29% vs. 20%, P=0.77). 결 론 : 전환성장인자-${\beta}$ 유전자 다형성의 TT 표현형과 T 대립유전자의 빈도가 HSP 환아의 질병 감수성이나 신장침범과의 연관성을 보임을 관찰할 수 없었으며 HSP 환자들에게 있어서 보다 큰 집단을 대상으로 하는 연구가 전환성장인자-${\beta}$와 신장침범 및 질병 감수성과의 연관성을 명확히 하는데 필요할 것으로 보인다.
11살된 암컷 개, 요크셔 테리어의 발치된 잇몸에서 치은종이 관찰되었다. 치은종은 조직병리학적 특징에 따라 섬유소성, 골화성, 극세포성 그리고 거대세포성 치은종으로 나눌 수 있으며, 본 증례의 경우 광학현미경학적 관찰결과 골화성 치은종으로 진단되었다. 그러나 특이하게도 골화성 치은종 병변과 함께 몇몇의 거대세포가 관찰 되었다. 거대세포는 파골세포와 유사한 형태를 가지고 있으며, 더욱이 거대세포성 치은종의 경우 발치한 잇몸에서 주로 발생하는 것으로 보고되고 있다. 그러므로 골화성 치은종에 발생한 거대세포의 출현이유를 두 가지로 제시할 수 있겠다. 하나는, 치은종의 섬유모세포가 분화되어 형성된 골 성분을 거대세포가 파골세포처럼 탐식하기 위해 출현한 것으로 가정할 수 있으며, 다른 한편으로는 골화성 치은종의 주요 발생원인인 만성 치은염과 발치로 인한 손상 및 염증 등의 거대세포성 치은종의 발생 원인이 복합적으로 작용하여 발생한 혼합 치은종으로 판단할 수 있겠다. 이와 같은 이유로 거대세포가 골화성 치은종에 출현할 가능성이 있다고 판단되어지지만 현재까지 이와 같은 보고는 없었으며, 또한 턱에서 발생하는 거대세포를 포함하는 병변의 발병기전은 아직까지 불분명한 상태이므로 본 증례가 발병기전 연구에 도움이 될 것으로 사료된다.
우울증은 심각하며 재발하는 흔한 정신질환이다. 우울증은 환경 요인과 유전 요인, 그리고 신경생물학적 체계의 구조 및 기능의 변화로 발병한다. 후성유전학적 변화가 우울증과 관련 된다는 여러 연구들이 보고되었다. 후성 유전은 환경 요인이 크로마틴 구조를 변화시켜 DNA 염기 서열 변화 없이 유전자 발현을 조절하는 기전으로 설명된다. DNA 메틸화와 히스톤 아세틸화 및 메틸화를 포함하고 있는 히스톤 변형이 주요 후성유전기전으로 알려져 있다. 우울증 동물모델연구에서는 생애 초기 스트레스 같은 스트레스 환경이 게놈에 지속적으로 후성유전표지를 남기게 되고 이로 인해 유전자 발현이 변화되고 결국 성체가 되었을 때 신경 기능이나 행동 기능에 영향을 미치게 된다고 설명하고 있다. BDNF는 우울증과 관련된 대표적인 유전자로 알려져 있다. 설치류가 출생 전, 후, 그리고 성체 기간에 스트레스에 노출되면 해마에서 BDNF 유전자의 히스톤 변형과 DNA 메틸화 패턴이 변화되고 이로 인해 BDNF 발현이 변화된다. 이러한 과정은 불안과 우울 행동에도 영향을 미치게 된다. 본 종설에서는 BDNF 유전자의 히스톤 변형 및 DNA 메틸화와 같은 우울증 발병에 관여하는 후성유전기전의 최신 지견에 대해 논의하여 우울증 치료의 새로운 타겟 개발에 도움이 되고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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