Supravalvular aortic stenosis is an uncommon, congenital narrowing of the ascending aorta which originates just distal to the level of the ostium of the coronary artery. We conducted a successful surgical treatment in a 39 year- old female patient with a congenital supravalvular aortic stenosis and aortic regurgitation who did not show signs of William's syndrome. After we performed an inverted Y-shaped aortotomy toward the noncoronary sinus and right coronary sinus, pantaloon shaped prosthetic patch(Vascutek, Ino, USA) was used to repair the narrowing sinotubular junction. The aortic valve was replaced concommittently using Sorin Bicarbon 19mm. Her postoperative course was uneventful. The patient discharged at 9th postoperative day in good health.
Background: In this study, we retrospectively analyzed the outcomes of aortic valvuloplasty in pediatric age. Material and Method: Between January 1993 and March 2004, 35 patients underwent aortic valvuloplasty for aortic stenosis (AS) or aortic regurgitation (AR). The mean age was 81.1$\pm$61.5 (1∼223) months. The mean follow up was 50.8$\pm$30.2 (3∼121) months. Nine patients had AS, 21 had AR, and 6 had AS and AR. Valve morphology was tricuspid in 24 patients, bicuspid in 9, quadricuspid in 1, and unicuspid in 1. The mean peak pressure gradients of AS were 72.0$\pm$33.0 mmHg, and the mean grades of AR were 3.1$\pm$0.9. Result: There was one late mortality without early mortality. After operation, AS improved with mean peak pressure gradients of 23.5$\pm$21.0 mmHg (p < 0.05), and AR improved with mean grades of 1.9$\pm$0.8 (p < 0.05). At mean follow up of 35.0$\pm$23.0 months, AS maintained with mean peak pressure gradients of 31.5$\pm$24.0 mmHg, but AR progressed with mean grades of 2.8$\pm$1.3 (p < 0.05). Reoperation was required in 6 patients 38.3$\pm$21.8 months after the original operation. The actuarial figures for freedom from reoperation at 2, 5 and 8 years were 96.9$\pm$3.1%, 79.5$\pm$5.5%, and 56.8$\pm$11.4%, respectively. Age at operation, presence of AS, preoperative severity of AS or AR, and morphology of aortic valve were not significant risk factors for reoperation, and improvement of AS or AR. Conclusion: Aortic valvuloplasty showed good immediate postoperative valve function. Aortic valvuloplasty offers children many years with tolerable valve function and allows to postpone aortic valve replacement or Ross procedure in pediatric patients.
A 17-year-old male patient was referred with symptoms of dyspnea. Multi-detector computerized tomography (MDCT) and echocardiography evaluation revealed quadricuspid aortic and pulmonary valves, an atrial septal defect (ASD), and pulmonary stenosis. We closed the ASD using a bovine patch and performed a commissurotomy of the pulmonary valve. Quadricuspid semilunar valves are very rare congenital abnormalities that are reported to occur nine times more frequently in the pulmonic valve than in the aortic valve. According to the Hurwitz Roberts classification, the aortic valve was type A, and the pulmonic valve was type B. The aortic valve normal function, but the pulmonic valve was stenotic and had abnormal function.
The heart disease taking the second place of the cause of the death of modern people is a terrible disease that makes sudden death without noticing. To judge the aortic valve disease of heart diseases a name of disease was diagnosed using psychological data provided from physioNet. Aortic valve is a valve of the area that blood is spilled from left ventricle to aorta. Aortic stenosis of heart troubles is a disease when the valve does not open appropriately in contracting the left ventricle to aorta due to narrowed aortic valve. In this paper, 3126 samples of cardiac sound data were used as an experiment data composed of 180 characteristics including normal people and aortic valve stenosis patients. To diagnose normal and aortic valve stenosis patients, NEWFM was utilized. By using an average method of weight as an feature selection method of NEWFM, the result shows 91.0871% accuracy.
This is a genuine case report of the Ross operation without the use of homografts or heterografts in reconstruction of the right ventricular outflow tract. A 8-year-old boy with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft and right ventricular outflow tract reconstruction with a pericardial conduit bearing autologous aortic monocusp. The postoperative echocardiography and cardiac angiography revealed good ventricular function and competent neoaortic valve. He has been followed up for 19 months.
Systemic lupus erythemotosus (SLE) is an autoimmune disorder with dermal, renal, and cardiac manifestations. It frequently has cardiovascular complications such as pericarditis, myocarditis, and valvular heart diseases. Valvular heart diseases in SLE comes mainly in the form of mitral or aortic insufficiencies. Report of aortic stenosis is extremely rare. Surgical treatments of valvular heart disease in SLE are not done frequently because of complications in other organs. Aortic stenosis developed in a 59 year-old woman with SLE, and aortic valve replacement was done successfully.
배경: 대동맥판막협착증 환자는 판막질환으로 인한 만성적인 후부하의 증가에 대한 보상성 좌심실 심근비후가 일어나게 된다. 대동맥 판막 치환 후 좌심실 심근 비후의 감소가 이루어지는 것으로 알려져 있으나 21mm이하의 작은 인공판막으로 치환시 좌심실 심근 변화에 대해 논란이 있다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 1998년 7월까지 한림대학교 강동성심병원 흉부외과에서 대동맥판막협착증으로 진단받고 판막치환술을 시행한 20명을 대상으로 하였다. 환자는 남녀 각각 13명, 7명이며 평균나이 61$\pm$13.8세 체표면적은 평균 1.57$\pm$0.14m$m^2$이었다. 환자의 추적관찰은 수술 전, 수술 후 초기(평균 10.4일) 및 수술 후 만기(평균 29.9개월)에 심초음파로 시행하였다. 환자들은 사용된 판막에 따라 2개의 군(1군;21mm 이하, 2군;23mm이상)으로 나누었다. 결과: 모든 군에서 NYHA Functional class의 유의한 감소가 있었다. 좌심실 구추률은 수술 전후 1군은 유의한 차이가 없었으나 2군에서는 유의한 차이가 있었다. 그러나 수술 전 좌심실 구출률이 2군에서 1군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(p=0.044). 좌심실근량지수는 1군은 수술후 초기에 유의한 감소가 없었으나 수술후 만기에는 유의한 감소를 보여주었다. 그러나 2군은 수술후 초기와 만기에 모두 유의한 감소를 보여주었다. 결론: 21 mm이하 군과 23 mm이상 군 모두 임상적 호전이 있었다. 그러나 19 mm판막군이 2례로 적어 19 mm 판막의 사용시 환자의 나이와 체표면적, 운동량을 고려하여 신중한 판막선택이 고려된다.
The main cause of ischemic heart disease combined with aortic valve disease is the systemic atherosclerotic process. Coronary artery embolism by a particle from the calcified aortic valvular tissue is very rare. A 73-year-old female patient was admitted due to chest tightness of recent onset. Two dimensional echocardiogram showed severe calcific aortic valve stenosis. Preoperative coronary angiogram exhibited a stenotic lesion at the distal right coronary artery, which seemed to be embolic in origin. The coronary embolus was removed through the coronary arteriotomy and then the arteriotomy site was repaired by onlay patch angioplasty technique. Aortic valve was replaced by a bioprosthetic valve. The embolus was reported as a fibrocalcified particle of diseased valve.
The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
Background: The aim of this study is to assess the clinical results of various procedures in congenital aortic stenosis. Material and Method: From August 1987 to June 2004, 53 patients of congenital aortic stenosis underwent procedures such as percutaneous balloon valvuloplasty, aortic valvuloplasty, Ross procedure, and aortic valve replacement. The mean age of initial procedures was $8.2{\pm}6.0$ years. Percutaneous balloon valvuloplasty was peformed in sixteen patients, aortic valvulopiasty in thirty two patients, Ross procedure in nineteen patients, and aortic valve replacement in fourteen patients. The mean follow duration was $80.6{\pm}60\;(0{\sim}207)$ months. Result: There was 15.1% (8/53) of early mortality and no late mortality. The six patients with critical aortic stenosis were died of left ventricular dysfunction in early series (before 1 year; 4 cases) and two patients died after the Ross procedure and aortic valve replacement respectively. After percutaneous balloon valvuloplasty, most patients needed reoperations (14/16). Thirteen patients needed reoperation, after aortic valvuloplasty. After Ross procedure, two patients needed reoperation due to aortic regurgitation caused by progressive aortic root dilatation. The actuarial survival rate after Ross procedure at 7 years was 90.5%. Conclusion: In young children before the age of one, percutaneous balloon valvuloplasty was considered as :he safe initial palliative procedure. But children over one year-old, aortic valvuloplasty were the effective procedure. Ross procedure can be preformed safely with good results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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