Clinical Experiences of Congenital Aortic Stenosis

Background: The aim of this study is to assess the clinical results of various procedures in congenital aortic stenosis. Material and Method: From August 1987 to June 2004, 53 patients of congenital aortic stenosis underwent procedures such as percutaneous balloon valvuloplasty, aortic valvuloplasty, Ross procedure, and aortic valve replacement. The mean age of initial procedures was $8.2{\pm}6.0$ years. Percutaneous balloon valvuloplasty was peformed in sixteen patients, aortic valvulopiasty in thirty two patients, Ross procedure in nineteen patients, and aortic valve replacement in fourteen patients. The mean follow duration was $80.6{\pm}60\;(0{\sim}207)$ months. Result: There was 15.1% (8/53) of early mortality and no late mortality. The six patients with critical aortic stenosis were died of left ventricular dysfunction in early series (before 1 year; 4 cases) and two patients died after the Ross procedure and aortic valve replacement respectively. After percutaneous balloon valvuloplasty, most patients needed reoperations (14/16). Thirteen patients needed reoperation, after aortic valvuloplasty. After Ross procedure, two patients needed reoperation due to aortic regurgitation caused by progressive aortic root dilatation. The actuarial survival rate after Ross procedure at 7 years was 90.5%. Conclusion: In young children before the age of one, percutaneous balloon valvuloplasty was considered as :he safe initial palliative procedure. But children over one year-old, aortic valvuloplasty were the effective procedure. Ross procedure can be preformed safely with good results.

선천성 대동맥 판막협착증의 임상 경험

배경: 본 연구의 목적은 선천성 대동맥 판막협착증의 치료 술식에 따른 성적 및 추적 결과를 조사하여 증상이 나타나는 시기와 판막 형태에 따라서 바람직한 치료 술식을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 1987년 8월부터 2004년 6월까지 선천성 대동맥 판막협착증의 진단으로 시술 또는 수술 및 재수술을 시행한 53명을 대상으로 하였다(평균 연령=$8.2{\pm}6.0$세). 이중 49% (26/53)에서 이엽성 판막이었다. 시행한 시술은 경피적 풍선 판막성형술 16예, 대동맥 판막성형술 32예, Ross 술식 19예, 그리고 대동맥 판막 치환 14예였다. 평균 추적기간은 처음 수술을 받은 후부터 평균 $80.6{\pm}60$개월$(0{\sim}207)$이었다. 결과: 조기 사망은 15.1% (8/53)이었고 만기 사망은 없었다 사망원인은 위급한 대동맥 판막협착증(critical aortic stenosis)으로 초기에 대동맥 판막성형술을 시행했던 6예(1세 미만; 4예)와 Ross 술식과 판막치환을 시행한 환자에서 각각 1예씩 발생하였다 경피적 풍선 판막성형술은 위급한 대동맥 판막 협착증의 처음 치료술식(initial operation)으로 16예 중 14예에서 재수술이 필요하였고 10예에서 Ross술식이 행하여 졌다. 대동맥 판막성형술을 시행한 32예 중 13예에서 재수술이 필요하였고 9예에서 판막치환, 4예에서 Ross술식이 시행되었다. Ross술식을 시행한 19예 중 2예에서 재수술이 필요하였다. Ross술식의 7년 실제 생존율은 90.5%였다. 결론:선천성 대동맥 판막협착증의 치료는 1세 미만에서는 경피적 풍선 판막성형술은 고식적이지만 초기 시술로서 안전하게 시술될 수 있었다. 1세 이상에서는 대동맥 판막성형술이 비교적 만족스런 장기 성적을 보였다. Ross 술식은 최근에는 안전하게 시술될 수 있었고 장기 성적도 나쁘지 않았다.