대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.
배경: 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 시행된 소아연령군에서의 대동맥판막 성형술 후 결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 2004년 3월까지 대동맥판막 협착이나 폐쇄부전으로 대동맥판막 성형술을 시행 받은 35명의 환자를 대상으로 술 후 협착이나 폐쇄부전의 개선 및 이에 영향을 미치는 인자를 분석하고, 추적관찰 기간 중 재수술률 및 이와 관련된 위험인자를 분석하였다. 수술 당시 평균연령은 81.1$\pm$61.5 (1∼223)개월이었고 평균 추적 관찰 기간은 50.8$\pm$30.2 (3∼121)개월이었다. 대동맥판막 협착이 8예, 대동맥판막 폐쇄부전이 21예, 협착 및 폐쇄부전이 6예에서 있었다. 판막의 형태는 삼첨판막이 24예, 이첨판막이 9예, 단일첨판막이 1예, 그리고 사첨판막이 1예였다. 대동맥판막 협착증의 술 전 최대 압력차는 평균 72.0$\pm$33.0 mmHg였고, 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 3.1$\pm$0.9도였다. 결과: 조기 사망은 없었고 1예에서 만기 사망이 있었다. 수술 직후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 23.5$\pm$21.0 mmHg로(p < 0.05), 대동맥판막 폐쇄부전 환자의 폐쇄부전 정도는 평균 1.9$\pm$0.8도로 수술 전에 비하여 통계적으로 유의한 호전이 있었다(p<0.05). 수술 후 평균 35.0$\pm$23.0개월의 추적 관찰 후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 31.5$\pm$24.0 mmHg로 술 전에 비해 통계적으로 유의한 감소를 보였고(p<0.05), 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 2.8$\pm$1.3도로 수술 직후에 비해 진행하여 통계적으로 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 추적관찰기간 중 6명(17.1%)의 환자에서 평균 38.3$\pm$21.8개월 째 대동맥판막에 대한 재수술이 시행되었으며, 2년, 5년, 8년 재수술 없이 생존할 확률은 각각 96.9$\pm$3.1%, 79.5$\pm$5.5%, 56.8$\pm$11.4%였다. 적절한 판막기능의 개선, 재수술 여부와 재수술 없이 생존할 확률과 관련하여 나이, 판막 협착 여부, 술 전 판막의 협착 정도나 폐쇄부전 정도, 판막의 형태 등을 분석하였을 때 유의한 인자는 없었다. 걸론: 대동맥판막 성형술은 수술에 따른 위험이 높지 않고 판막의 해부학적 구조에 따라 적절히 시행하면 훌륭한 단기 수술 결과를 가져올 수 있다. 소아 연령에서 대동맥 판막성형술은 장기적으로 실패율이 높지만 이 경우에도 술 후 일정 기간 적절한 판막 기능을 유지할 수 있어, 대동맥 판막 치환술 혹은 Ross 술식을 안전하게 할 수 있는 시기까지 수술을 연기할 수 있다.
호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.
현대인의 사망원인 2위를 차지하고 있는 심장병은 자각 증세 없이 갑자기 돌연사를 당할 수 있는 무서운 질병으로 예방이 중요하다. 심장병 중 대동맥판막 협착증을 판단하기 위해서 physioNet에서 제공하는 심음 데이터 중 S1과 S2 사이의 수축 심음 데이터를 이용하여 병명을 진단하였다. 대동맥 판막은 좌심실에서 대동맥으로 피가 유출되는 부위의 판막이다. 심장병 중 대동맥판막 협착증은 대동맥판막이 좁아져 좌심실의 수축 시 판막이 열리지 않는 질환이다. 위 논문에서는 정상인과 대동맥판막 협착증 환자를 합쳐 특징이 180개로 이루어진 3126개의 샘플 심음 데이터를 실험데이터로 사용하였다. 정상과 대동맥판막 협착증 환자를 구분하기 위해 가중퍼지신경망(NEWFM, Neural Network with Weighted Fuzzy Membership Function)이용하였다. 가중퍼지신경망의 특징선택 방법으로 가중치의 평균 방법을 이용하였으며, 분류 결과는 91.0871%의 정확도를 나타내었다.
본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 대동맥판막협착증 환자는 판막질환으로 인한 만성적인 후부하의 증가에 대한 보상성 좌심실 심근비후가 일어나게 된다. 대동맥 판막 치환 후 좌심실 심근 비후의 감소가 이루어지는 것으로 알려져 있으나 21mm이하의 작은 인공판막으로 치환시 좌심실 심근 변화에 대해 논란이 있다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 1998년 7월까지 한림대학교 강동성심병원 흉부외과에서 대동맥판막협착증으로 진단받고 판막치환술을 시행한 20명을 대상으로 하였다. 환자는 남녀 각각 13명, 7명이며 평균나이 61$\pm$13.8세 체표면적은 평균 1.57$\pm$0.14m$m^2$이었다. 환자의 추적관찰은 수술 전, 수술 후 초기(평균 10.4일) 및 수술 후 만기(평균 29.9개월)에 심초음파로 시행하였다. 환자들은 사용된 판막에 따라 2개의 군(1군;21mm 이하, 2군;23mm이상)으로 나누었다. 결과: 모든 군에서 NYHA Functional class의 유의한 감소가 있었다. 좌심실 구추률은 수술 전후 1군은 유의한 차이가 없었으나 2군에서는 유의한 차이가 있었다. 그러나 수술 전 좌심실 구출률이 2군에서 1군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(p=0.044). 좌심실근량지수는 1군은 수술후 초기에 유의한 감소가 없었으나 수술후 만기에는 유의한 감소를 보여주었다. 그러나 2군은 수술후 초기와 만기에 모두 유의한 감소를 보여주었다. 결론: 21 mm이하 군과 23 mm이상 군 모두 임상적 호전이 있었다. 그러나 19 mm판막군이 2례로 적어 19 mm 판막의 사용시 환자의 나이와 체표면적, 운동량을 고려하여 신중한 판막선택이 고려된다.
대동맥판막질환에 동반된 허혈성 심질환의 원인은 대부분 전신적인 동맥경화의 진행에 따른 것이며, 심한 석회화가 초래된 대동맥판협착증 환자에서 대동맥판막의 일부가 떨어져 나와서 관상동맥 색전증 및 협착을 유발시킨 예는 매우 드물다. 저자들은 흉부압박감을 주소로 내원한 73세 여자 환자에서 심초음파검사와 관상동맥조영술을 시행하여 중증 대동맥판협착증과 우관상동맥의 색전증을 진단하고 대동맥판치환술과 우관상동맥의 색전제거술 및 관상동맥성형술을 시행하였던 예를 치험하였다. 수술 후 우관상동맥 색전의 원인 물질이 대동맥판막으로부터 떨어져 나온 석회성 판막조직으로 판단되었기에 이와 관련된 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
배경: 본 연구의 목적은 선천성 대동맥 판막협착증의 치료 술식에 따른 성적 및 추적 결과를 조사하여 증상이 나타나는 시기와 판막 형태에 따라서 바람직한 치료 술식을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 1987년 8월부터 2004년 6월까지 선천성 대동맥 판막협착증의 진단으로 시술 또는 수술 및 재수술을 시행한 53명을 대상으로 하였다(평균 연령=$8.2{\pm}6.0$세). 이중 49% (26/53)에서 이엽성 판막이었다. 시행한 시술은 경피적 풍선 판막성형술 16예, 대동맥 판막성형술 32예, Ross 술식 19예, 그리고 대동맥 판막 치환 14예였다. 평균 추적기간은 처음 수술을 받은 후부터 평균 $80.6{\pm}60$개월$(0{\sim}207)$이었다. 결과: 조기 사망은 15.1% (8/53)이었고 만기 사망은 없었다 사망원인은 위급한 대동맥 판막협착증(critical aortic stenosis)으로 초기에 대동맥 판막성형술을 시행했던 6예(1세 미만; 4예)와 Ross 술식과 판막치환을 시행한 환자에서 각각 1예씩 발생하였다 경피적 풍선 판막성형술은 위급한 대동맥 판막 협착증의 처음 치료술식(initial operation)으로 16예 중 14예에서 재수술이 필요하였고 10예에서 Ross술식이 행하여 졌다. 대동맥 판막성형술을 시행한 32예 중 13예에서 재수술이 필요하였고 9예에서 판막치환, 4예에서 Ross술식이 시행되었다. Ross술식을 시행한 19예 중 2예에서 재수술이 필요하였다. Ross술식의 7년 실제 생존율은 90.5%였다. 결론:선천성 대동맥 판막협착증의 치료는 1세 미만에서는 경피적 풍선 판막성형술은 고식적이지만 초기 시술로서 안전하게 시술될 수 있었다. 1세 이상에서는 대동맥 판막성형술이 비교적 만족스런 장기 성적을 보였다. Ross 술식은 최근에는 안전하게 시술될 수 있었고 장기 성적도 나쁘지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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