Marfan 증후군에 심한 누두흉이 동반된 경우 정중흉골절개시 개흉기를 걸기도 힘들고 대혈관과 심장의 노출이 어려울 수 있다. 저자들은 대동맥근확장의 직경이 52 mm, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전증,고도의 승모판 폐쇄증, 누두흉을 가진 33세의 남자환자에서 대동맥근부의 근치술과 승모판 치환술을 시행하면서 누두흉을 성공적으로 치유했기에 보고한다. 정중절개에 의해 심장 및 대동맥에 접근했고 개심술 후 프로타민 투여 직후 시행된 변형된 늑연골의 절제와 흉골거상으로 수술후 안정된 흉벽을 형성할 수 있었다.
배경: 급성 B형 대동맥 박리 환자들에게 시행한 혈관 내 스텐트-그라프트 치료의 초기 성적 및 대동맥 벽의 변화에 대해서 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 7월부터 2009년 5월까지 본원을 방문한 급성 B형 대동맥 박리 환자들을 대상으로 혈관 내 스텐트-그라프트를 13일 이전에 삽입하였다. 수술전과 수술 후 약 6개월에 혈관조영 컴퓨터 단층촬영을 시행하였고 하행 대동맥을 근위부, 중위부 그리고 원위부로 나눈 뒤 각 부위별로 진성내강과 가성내강 그리고 대동맥 전내강의 내경을 비교 분석하였다. 결과: 남녀 비는 4:1이였으며 평균나이는 $59.4{\pm}20.1$세 (37~79세)였다. 수술 전에 혈관조영 컴퓨터 단층촬영을 시행하였으며 수술 후 7일 후와 6개월에 추적검사를 시행하였다. 5명 모두에게 일차성 내막 파열(primary entry tear)의 폐쇄가 완벽하게 이루어 졌으며 신경학적 후유증이나 말초의 허혈은 관찰되지 않았고 수술로 인한 사망은 없었다. 진성내강의 변화는 근부위에서 수술 전 20.4 mm에서 33.5 mm로 증가하였으며 중위부와 원위부에서도 각각, 19.5 mm에서 29.8 mm, 15.2 mm에서 23.5 mm로 증가하였으며 (p<0.05), 가성내강의 변화는 근위부에서 18.7 mm에서 0 mm로 감소하였고 중위부와 원위부에서도 감소하는 추세로 관찰되었다. 대동맥 전내강의 변화는 수술 전 보다 수술 후 증가하였다(p<0.05). 3명의 환자에서 6개윌 후 가성내강의 완벽한 소실이 관찰되었고 2명의 환자에게서는 복부대동맥 부위에서 가성대동맥이 지속적으로 관찰되었다. 결론: 급성 B형 대동맥 박리 환자들에게 시행한 혈관 내 스텐트-그라프트의 초기 결과는 매우 효과적이였으며 스텐트-그라프트 삽입 후 대동맥 벽의 변화 역시 매우 긍정적이라 할 수 있겠다.
대동맥수술 후 발생하는 문합부 가성동맥류는 드문 합병증이다. 파열로 심한 출혈이 일어날 경우 치명적이므로 발견 즉시 교정을 해주어야 하는데 본원에서는 2명에서 3번에 걸친 대동맥문합부 가성동맥류를 수술적으로 치료하였으므로 그 과정을 보고하고자 한다. 첫 증례는 B형 만성 대동맥박리증이 있는 환자에서 복부대동맥류를 인조혈관으로 교정한 후에 대동맥문합부에 발생한 가성동맥류였는데 흉복부대동맥치환술로 문합부를 인조혈관끼리 연결 문합하여 치료하였다. 두 번째 증례는 파열 흉복부대동맥류에서 근위부 대동맥문합부에 발생한 가성동맥류로서 대동맥궁 치환술로 문합부를 인조혈관끼리 연결 문합하여 치료하였다. 그 후 이 증례에서는 다시 대동맥근부 문합부에 가성동맥류가 발생되어 재보강하는 이차 수술을 시행하였다. 두 증례 모두 별 합병증 없이 외래에서 경과 관찰 중이다.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위를 갖는 환자에서 기존의 Rastelli수술법의 만족스럽지 않은 장기 결과가 보고되는 반면, 최근 들어 대동맥 전위술은 이 질환에서 유용한 수술방법으로 보고되고 있다. 본 증례는 우심실 유입부로 연장된 막성주위형 심실중격결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되어 과거에 체폐단락술을 받았던 2세 남자 환아(체중 9.6 kg)에서 우심실에서 분리한 대동맥 근부를 후방의 좌심실쪽으로 전위시켜 좌심실 유출로 재건술을 시행하고, 판막 도관을 이용하여 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 수술 후 시행한 심초음파 검사에서 양호한 혈역학적 소견을 보여 문헌 고찰과 함께 증례 보고를 한다.
인공심폐기를 사용하지 않는 관상동맥우회술에서 이식편의 근위부 문합을 상행대동맥에 시행하는 경우 상행대동맥의 조작으로 인한 공기나 대동맥조직, 죽종(atheroma) 등으로 인한 색전증과 대동맥 손상으로 유발되는 대동맥박리, 가성동맥류 등의 합병증을 유발할 수 있다 대동맥근부치환술 시 양측관상동맥의 재이식 시 도관을 사용하는 Cabrol 술식을 관상동맥우회술 시 적용하였다. 요골동맥이식편은 복재정맥과 다르게 혈관 내 판막이 없다는 이점을 고려하여 근위부 문합을 상행대동맥에 평행하게(side to side) 문합하여 하나의 근위부 문합으로 요골동맥이식편의 양측으로 혈류를 공급하는 Cabrol 술식을 이용하여 근위부 문합 수를 줄일 수 있으며 상행대동맥의 조작 수를 줄여 대동맥의 외상을 줄일 수 있다고 생각한다.
배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.
배경: 영낡치대 흥부외과학교실에서 1989년부터 1998년 사이에 대혈관전위로 동맥전환술을 받고 6개월 이상 추적관찰한 환자 8례를 대상으로, 동맥 전환술의 효용도를 평가하기 위해 반복적인 심초음파 검사를 시행한 후 그 자료를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 추적관찰기간은 평균 4.1년이었고 최단 6개월에서 최장 11년이었다. 대성환자의 연령은 평균 29일(범위 3∼56일)이었고 체중은 평균 3.6kg(범위 2.6∼4.8kg)이었다. 술 전 진단은 TGA+VSD가 5례, TGA+IVS가 3례이었다. 좌심실 shortening fraction, 좌심실 수축기 시간간격(left ventricle systolic time interval, LVSTI), 우심실 수축기 시간간격(right ventricle systolic time interval, RVSTI), 그리고 좌심실구축률(EF)을 측정하여 좌심실의 기능을 평가하였다. 대동맥과 폐동맥의 최고 수축기압차 속도 (peak systolic pressure gradient velocity, PSPGV), 판막의 폐쇄부전상태, 좌심방/대동맥비(LA/Ao ratio), 대동맥과 폐동맥 근부의 크기, 등을 정상치와 비교하여 판막의 기능과 대혈관의 성장을 평가하였다. 결과: 좌심실구축률은 평균 65.0+9.03%이었으며 추적관찰 동안 시간이 경가함에 따라 대체로 증가하는 경향을 보였다. 좌심실상행대동맥압차는 평균 15.9mmHg이었고 우심실폐동맥압차는 평균 27.5mmHg이었다. 수축기말 대동맥근부 크기(aortic root dimension at end-systole)는 8례 중 6례에서 동일 연령군의 정상발육 평균치보다 발육이 증가하는 양상이었고 발육과정에 따라 증가하는 양상을 보였다. 수축기말 폐동맥 근부 크기(PA root dimension at end-systole)는 동일연령군의 정상발육 평균치와 비교할 때 비슷한 성장경과를 보였다. 술후 판막 폐쇄부전의 변동을 보면 폐동맥판막폐쇄부전은 8례 중 5례에서 있었고 1례에서 2도이었고 그 외는 1도 이하이었다. 대동맥판막폐쇄부전은 8례 중 술전 0도에서 술후 1도로 변동한 경우가 6례였다. 이상과 간이 폐쇄부전이 있더라도 대부분 1도 이하이었기 때문에 인상적인 의의는 없었다
8세 11개월된 남자 환자로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상증(ALCAPA)에 대해 수술교정 후 심한 삼첨판 폐쇄부전이 발생하였기에 보고한다. 경흉부 심장초음파 검사와 관상동맥조영촬영으로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상 및 허혈성 승모판 폐쇄부전과 경도의 삼첨판 폐쇄부전을 확인하였다. 수술교정은 좌관상동맥에도 동맥혈관 심정지액을 공급할 수 있도록 주폐동맥에 추가로 동맥 캐뉼라를 삽입하는 방법을 이용하여 좌관상 동맥을 대동맥 근부에 직접 연결해 주었다. 술후 경식도 초음파 검사에서 좌관상동맥의 대동맥 문합 부위에서 전향성 혈류가 잘 유지되고 있었고 삼첨판 폐쇄부전이 Gr III-IV/IV로 심하게 발생하였다. 체외순환을 다시 가동 후 Kay 형 판륜성형술 및 인공 건삭 형성, 그리고 건삭 단축술로 삼첨판 성형술을 하였다. 술후 경식도 초음파 검사에서 삼첨판 역류 정도는 경도 미만이었다.
배경 및 목적; Cabrol 술식의 적용후 중단기 임상결과를 추적관찰하여 향후 이 술식의 적용에 도움을 주고 자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1993년 8월부터 1999년 7월사이 에 Cabrol 술식을 시행한 18례를 대상으로 하였다. 대상원인 질환은 대동맥판륜확장 12례, Stanford type A 대동맥박리증 6례였다. 성별로는 남자 11명, 여자 7명이었고 나이는 평균 46.9$\pm$12.3세이었으며 평균 추적기간은 22.5$\pm$21.5 개월이었다. 모든 수치는 평균과 표준편차로 기술하였고, 다변량일반선형모델에서는 노령(60세이상), NYHA functional class III 이상, 지로한의 형태, 동반된 질환, 동반된 수술, 수술의 응급정도, 200분 이상의 긴 체외순환시간, 30일 이상의 입원기간등을 분석인자로 하였다. 결과; 수술 사망률은 11.1%, 만기 사망률은 11.1%이었고, 수술사망의 원인으로는 심부전 1례, 부정맥 1례가 있었으며 만기사망의 원인으로는 급성 심근경색증 1례, 원인을 알 수 없는 사망이 1례있었다. 술후 합병증으로는 출혈 1례, 창상감염 2례, 독성간염 1례, 급성신부전 1례, 뇌경색 1례가 있었다. 술후 합병증에 영향을 주는 인자로는 MYHA III이상(p=0.044), 200분 이상의 체외순환(p=0.015), 부가된 수술(p=0.044)이었고 노령 (60세이상), 질환의 형태, 응급여부, 입원기간들은 영향을 주지 않았다. 수술 사망률에 영향을 주는 인자들은 분석결과 유의수준 0.05이하에는 없었다. 결론; 대동맥근부 치환술을 고려하는 환자들에게 Cabrol 술식은 비교적 시행하기에 용이하고 지혈이 용이하며 중단기 성적도 받아 들일 만하다고 생각되어 Cabrol 술식을 선택할 때 주저할 필요가 없다고 생각되나 죄우의 관상동맥을 이어주는 하나의 인조혈관에서 발생하는 혈전 및 협착의 문제는 혈괄촬영등의 적극적인 추적조사가 필요할 것으로 사료된다.
좌관상동맥동과 비관상동맥동에서 발생하여 좌심실로 파열된 발살바동 동맥류에 기인한 울혈성 심부전을 주소로 내원한 37세 남자 환자의 수술적 체험 1예를 보고하고자 한다. 술전 심초음파에서 발살바동 주위의 낭성 구조물이 관찰되었고 좌심실 비대와 심한 대동맥판폐쇄부전이 관찰되었고 발살바동맥류와 대동맥-좌심실터널을 감별진단의 범주에 두었다. 수술 소견에서 좌관상동맥동과 비관상동맥동 모두 좌심실로 통하는 누공을 가지고 있었다. 좌심실로 파열된 누공은 bovine pericardium으로 봉합하였으며 대동맥근부는 21 mm St. Jude Epic Supra tissue valve와 24 mm Hemashild의 복합도관을 사용하여 교정된 Bentall 수술을 시행하였다. 환자는 수술 후 15일째 퇴원하였으며, 2개월간 정기적으로 외래추적 관찰중이다. 이에 저자들은 본 질환의 희귀성과 함께 수술적 방법을 알리고자 증례보고 하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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