복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
4개월령 수컷 박서 개(체중: 9 Kg)가 심잡음과 운동불내성을 주요 증상으로 내원하였다. 진단검사를 통해 환자는 대동맥 판막하 협착에 이환된 것을 확인할 수 있었다. 협착된 부위의 압력구배는 120 mmHg(와류의 속도: 5.4 m/s)이상이었으며, 환자는 풍선 확장술을 통해 임상증상을 개선하였다. 환자는 시술 후 주기적으로 모니터링 하였으며 다른 임상증상은 관찰되지 않았다. 이는 우리나라에서 대동맥 판막하 협착증에 이환된 환자에게 풍선 확장술을 통해 임상증상을 경감시킨 최초의 증례이다.
젊은 연령층 환자를 대상으로 한 대동맥판막치환술은 몇가지 내재하는 문제점을 안고 있는데, 조직판막의 경우 내구성의 제한으로 재치환이 필요하며, 금속판막의 경우 내구성은 좋지만 일생동안 항응고제 치료에 따른 불편을 감수해야 한다. 로스술식은 대동맥판막치환에 대한 하나의 대안으로서 젊은 연령층 환자를 대상으로 점차 널리 시행되는 추세이나 장기적인 관점에서는 우심실유출로 협착 등의 문제로 인해 재수술을 필요로 한다는 사실이 단점으로 지적될 수 있다. 저자 등은 로스술식의 이러한 단점을 보완하기 위해 대동맥판막폐쇄부전을 앓아온 21세 여자 환자를 대상으로 로스술식을 적용하면서 폐동맥판막 위치에 자가 대동맥판막을 이전해 주는 반월판막전환술을 시행하였다. 이러한 반월판막전환술의 결과 폐동맥판막 위치에 이전된 자가폐동맥판막이 병리학적 변화를 수반하더라도 이전 후의 낮은 폐동맥압과 폐혈관저항으로 인해 판막기능이 비교적 만족할 만한 수준으로 호전되는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.
관상동맥 개구부의 폐쇄, 특히 우관상판첨에 의한 경우는 매우 드물다. 저자들은 류마티스성 대동맥판막협착증과 함께 우관상판첨이 대동맥 벽에 유착되면서 발생한 우관상동맥 개구부 폐쇄를 경험하였다. 수술 시 유착된 우관상판첨을 절제한 후 우관상동맥 개구부는 폐쇄가 없음을 확인할 수 있었고 다른 판첨들을 제거한 후 기계판막을 이용하여 대동맥 판막 치환술을 시행하였다. 환자는 양호한 상태로 외래에서 추적관찰중이다.
배경: 대동맥판막 치환술 후 발생하는 환자-인공판막 부조화(patient-prosthesis mismatch, PPM)가 환자의 경과에 어떠한 영향을 주는가에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다. 이 연구는 대동맥판막 치환술 후 PPM이 발생한 환자군과 PPM을 예방하기 위해 대동맥판륜 확장술을 시행한 환자군 간의 수술 결과와 경과를 비교해 보았다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2006년 2월까지 stent가 있는 조직판막 혹은 기계판막을 이용하여 대동맥판막 치환술을 시행 받은 627명의 성인 환자를 연구대상으로 하였다. 치환된 대동맥판막의 indexed effective orifice area (iEOA)가 $0.85cm^2/m^2$ 이하인 경우를 PPM으로 정의 하였고 $0.65cm^2/m^2$ 이하는 심한 PPM으로 정의하였다 PPM은 103명(16.4%, PPM군)에서 발생하였고 심한 PPM은 11명(1.8%, SPPM군)에서 발생하였다. 동일한 연구 기간 동안 대동맥판륜 확장술을 시행 받은 환자(Annular Enlargement군, AE)는 모두 21명이었다. 결과: AE군의 평균 iEOA는 PPM군보다 더 컸다($0.95\;vs.\;0.76cm^2/m^2,\;p=0.00$). AE군은 PPM군보다 심폐바이패스 시간, 심장허혈 시간 및 수술 시간이 더 길었으며 수술 사망률이 더 높은 경향을 보였다(14.3% vs. 2.9%, p=0.06). 술 후 가장 최근에 시행한 심초음파 검사에서 SPPM군은 대동맥판막 판구 압력차(최고/평균)가 AE군보다 더 높게 나타났으며(72/45 mmHg vs. 38/25 mmHg, p=0.02/0.06), 대동맥판막 관련 문제(대동맥판막 재치환술 혹은 심한 대동맥판막 협착)가 더 많이 발생하였다(45.5% vs. 9.5%, p=0.03). 또한 대동맥판막 관련 문제가 발생한 환자들에서는 좌심실 심근량 감축(regression)을 관찰할 수 없었다. 결론: 협소한 대동맥판륜을 가진 환자에서 대동맥판륜 확장술의 시행여부는 대동맥판륜 확장술 자체의 위험도와 환자 상태 및 동반 질환 등을 함께 고려하여 신중히 결정하여야 한다. 하지만 대동맥판막 치환술 후 심한 PPM이 예상되는 환자에서는 대동맥판륜 확장술이 대안으로 이용될 수 있다.
대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.
대동맥 축착증 및 심한 대동맥 협착을 가진 생후 5일의 환자가 대동맥 협착을 해결하려는 중재적 시술 도중 유도 카테터에 의한 우측 경동맥 손상으로 인한 출혈 및 심낭 내 탐폰으로 인한 심정지가 발생하여 심폐소생술 후 체외막성산화기 보조를 받았다. 환자의 체중은 2.4 kg이었다. 1일 후 수술적 완전 교정술을 시행하였으나, 수술 직후 심한 심기능 저하로 인하여 양심실 보조 장치로 순환 보조를 하였고, 3일 후 양심실 보조 장치 이탈에 성공하였다. 이후 환자는 일반적인 치료 후 특별한 문제없이 퇴원하였다.
배경: 대동맥 판막 경화증은 고령에서 흔히 나타나며, 대동맥 판막 협착증처럼 좌심실 유출로를 폐쇄하지는 않으나 심혈관질환으로의 사망 위험성이 50%나 증가되며, 심근경색증의 위험성이 높다. 그러나, 대동맥 판막경화증에서 ${\beta}_3$ integrin의 관련성은 잘 알려져 있지 않다. 대상 및 방법: 20마리의 뉴질랜드산 토끼들을 2군으로 나눈 후, 1군(10마리)에서는 정상식이를 시행하였고, 2군(10마리)에서는 1% 콜레스테롤식이를 시행하였다. 12주간 식이후 실험동물을 희생시켜 대동맥 판막 및 상행대동맥을 채취하였다. 각군의 토끼들의 혈장에서 총 콜레스테롤, 중성지방, 저밀도(LDL)-콜레스테롤, 고밀도(HDL)-콜레스테롤 수치를 측정하였으며, 대동맥 판막과 대동맥에서 HE 염색을 시행하였고, 대동맥 판막에서 근육섬유모세포, 대식세포에 대한 면역조직화학염색을 시행하였으며, ${\beta}_3$, integrin에 대한 정량적검사를 위하여 Real-time polymerase chain reaction (RT-PCR)을 시행하였다. 결과: 총 콜레스테롤($2148.3{\pm}1012.5\;mg/dL$ versus $53.7{\pm}31.8\;mg/dL$, p<0.05), 중성지방($240.4{\pm}218.3\;mg/dL$ versus $31.6{\pm}6.4\;mg/dL$, p<0.05), 저밀도-콜레스테롤 수치($2,065.3{\pm}960.9\;mg/dL$ versus $29.1{\pm}30.9\;mg/dL$, p<0.05)는 정상식이군과 비교해서 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 증가하였다. 대동맥판막의 면역 조직화학염색에서 근육섬유모세포와 대식세포는 콜레스테롤식이군에서 발현이 증가되었다. RT-PCR을 이용한 정량적 검사에서 ${\beta}_3$ integrin mRNA의 발현은 대동맥판막과 대동맥 모두 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 감소되어 있었다(p<0.05). 결론 : 콜레스테롤식이에 의한 고콜레스테롤혈증은 토끼의 대동맥 판막에서 대동맥 판막경화증을 유발하였다. 석회화 대동맥 판막의 초기 상태인대동맥 판막 경화증은 초기죽상경화병변과 유사한 과정을 보이며, 이는 ${\beta}_3$, integrin의 감소가 중요한 역할을 한다고 생각된다.
대동맥 축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 수술치료의 한 방법이라고 주장되어 왔다. 저자들은 대동맥판막치환술과 동반 시행한 상행대동맥의 변형 축소성형술에 대한 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 2001년 7월부터 2002년 12월까지 상행대동맥벽의 절제 없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥 축소성형술을 받은 14명의환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 63.7$\pm$6.7세(50$\~$75세)였다. 10명의 환자에서 이엽성 대동맥판막이 동반되었다. 10명에서 심한 대동맥판막 협착을 보였으며 6명에서는 III-lV도의 대동맥판막폐쇄부전이 동반되었다. 상행대동맥의 직경은 수술 전과 후 그리고 6개월과 12개월 후에 심장초음파 및 컴퓨터 단층촬영으로 측정하였다. 술 후 평균 추적기간은 14.7$\pm$5.4개월(7$\~$24개월)이었으며 모든 7환자에서 추적이 가능하였다. 결과: 술 후 조기 사망이나 출혈과 같은 합병증은 없었다. 봉합봉축법에 의한 대동맥 축소성형술 후 상행대동맥의 직경은 술 전 49.4$\pm$3.5 mm에서 술 후 33.2$\pm$3.4 mm (P<0.001)로 감소하였다. 추적기간동안 만기 사망이나 상행대동맥의 재확장은 없었다. 결론: 대동맥벽의 절제없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 양호한 조기 및 중기성적을 보였다. 하지만 본 방법들 사용한 환자들에 대한 장기 추적결과에 추가적인 연구가 필요하리라 생각한다.
신생아에서 흉강내 대동맥류는 드물며, 말판 증후군, 대동맥 축착, 대동맥 판막 협착, 동맥염, 터너 증후군, 결절성 경화증 등과 연관되어 보고된 바 있다. 신생아에서 발견되는 ductus arteriosus aneurysm은 매우 드문 질환이나, 대동맥 파열이 유발 될 수 있는 기형이다. 병인으로 대동맥 쪽에 있는 동맥관의 폐쇄 지연, 선천적으로 동맥관 벽이 약한 경우, 자궁내에서 동맥관으로 혈류 증가, 자궁내에서 동맥관의 협착 등이 있으나 명확하지 않은 상태이다. Ductus arteriosus aneurysm은 흉부 방사선, 심초음파, 3차원 전산화단층촬영, 자기 공명영상 검사 등으로 진단할 수 있다. 치료는 인도메사신의 투여, 수술적 절재 등의 방법이 있으며, 자연 소실되는 경우도 있다. 저자들은 태변흡인증후군 환아에서 우연히 발견된 ductus arteriosus aneurysm이 생후 4주 뒤 자연 소실되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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