Cardiac papillary fibroelastomas are the second most common primary cardiac tumor. This tumor is usually benign and it involves the cardiac valve. However, most cardiac papillary fibroelastomas originate from a single site, and the incidence of cardiac papillary fibroelastomas originating from multiple sites is very rare (5%). A 55-year-old woman who presented with momentary dizziness and syncope was evaluated by performing echocardiography. Multiple tumors attached to the aortic valve were noted. The mass was removed freely without leaving any defect on the aortic valve leaflet. After the recovery period, the patient is currently being followed up at the outpatient department.
다발성 골수증은 다양한 증세를 보이는 형질세포로부터 기원하는 악성종양으로 40세이상의 남성에서 호발되며 alkylating agent 단독, 혹은 corticosteroid와 병용하는 항암제 치료로 생존율이 크게 증가되기는 하였지만 치료후 평균생존기간의 20개월 내외로 완치율이 그다지 높지않은 형편이다. 악골에서의 발생은 극히 드물고 대개 늑골, 편평골, 척추, 골반, 두개골등에 광범위한 patchy destruction의 형태로 나타나는데 악골에 발생할 경우 임상증상은 장기적인 무통성 종창이 가장 흔하며 때로는 동통, 악골의 팽창, 감각이상, 치아의 동요, 악골골절등을 보이기도 한다. 전신적증상으로 무력감, 체중감소, 빈혈, 신부전, hypercalcemia, hyperiviscosity syndrome을 나타내기도 하는데 약 10%의 환자에서 전신적인 amyloidosis를 보인다. 진단은 골수생검상 골수의 plasmacytosis가 10% 이상이면서 혈장이나 뇨전기영동법에서 monoclonal globulin peak이 있을 때 가능하다. 여러 학자들은 처음에는 독립적인 고립성병소로 나타났다가 장기적으로 다발성골수종으로 이행됨을 주장하면서 장기적인 추적을 권하고 있지만 골내 고립성 형질세포종(solitary plasmacytoma in bone), 수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma) 등은 다발성골수종과는 다른 질환이라 주장하는 등 아직 많은 논란이 있는 형편이다. 치료는 $4000{\sim}6000$ rad의 방사선치료와 여러 가지 약제의 복합적인 항암요법이 사용되고 있으며 국소적인 병소의 경우 외과적 절제술이 추천되기도 한다. 저자들은 59세 여자환자에서 하악골에 발생된 다발성골수종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Relapsing polychondritis (RP) is a rare inflammatory disorder of unknown etiology, causing recurrent inflammatory and degenerative reactions involving the cartilaginous structures throughout the body. Generally, RP is known as multiorgan disease presented as auricular chondritis, arthritis, nasal chondritis, ocular inflammation, audiovestibular damage and respiratory tract inflammation. Major airway involvement occurs in more than 50% of the patient and has been reported to be the primary cause of death. Rarely, it may be presented with only respiratory symptoms without typical clinical manifestation of RP. We experienced a 64-year-old male patient with RP involving diffuse airway tract without other characteristic clinical manifestation and present here with a review of literatures.
Duplication of chromosome 12p has been rarely reported and are thought to be associated with congenital malformations and impaired development. We report a baby boy born with multiple dysmorphic features and congenital malformations. His karyotype was 46,XY, add(12)(p13.3). He has suffered from intrauterine growth restriction at birth. He showed abnormal cranio-facial findings such as microcephaly, hypognathia, clepft palate and low set ear. He presented with absence of uvula, micropenis and rocker bottom features of both feet, congenital heart disease, poor corticomedullary differentiation of kidney, and sensorineuronal hearing loss. We have been follow up him for seizure disorder and delayed development at out patient department.
Transactions of the Korean Society of Mechanical Engineers A
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v.35
no.5
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pp.517-523
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2011
Anterior cruciate ligament (ACL) injuries are treatedwith surgical reconstruction. Although ACL consists of two functional bundles, only the anteromedial bundle is surgically reconstructed, and the effect of the reconstruction of the posterolateral bundle is unknown. The purpose of this study is to investigate the role of the posterolateral bundle and the effect of double-bundle reconstruction during single-leg landing. A 3D dynamic knee with various ACL reconstructed models was created using MRI, and single-leg landing motion was simulated using in-vivo human experimental data. The results showed that the lateral shift of the tibial insertion of the anteromedial bundle and the posterolateral bundle of the ACL constrain the tibial internal rotation more efficiently than a single anteromedial bundle can. In addition, double-bundle ACL reconstruction is less sensitive to inaccuracies in the tibial tunnel placement.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.11
no.1
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pp.105-109
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2005
This journal reports three cases diagnosed with schwannomatosis in which no clinical symptoms of type 2 neurofibromatosis. The chief complain was pain. In adolescence and adult group, all masses were found. The locations were brachial plexus, popliteal fossa and hand. No hearing impairment, vertigo, tinnitus and visual disturbance was observed in any of the case. Family history was negative. In all cases, there was no evidence of vestibular schwannoma on cranial MRI imaging study. In all cases, Tinel sign was positive. Pathologic diagnosis was positive for schwannoma. Further study and case collection is needed to idenity the clinical manifestation, clinical course and genetic characteristic of schwannomatosis.
Ring chromosome 21 causes a multitude of phenotypes, ranging from severe abnormalities to normal. The proposed mechanism of ring formation, breakage of both short and long arms of a chromosome with subsequent end to end fusion, remains unproven. We encountered a 4-year-old boy who presented developmental delay, microcephaly, micrognathia, hypertelorism, low-set ears, mild optic nerve hypoplasia, cleft lip and palate, scoliosis and left foot valgus, but normal brain MRI. Chromosome study from peripheral blood showed 46,XY, r(21)(p11.2q22.1) karyotype. The authors report the first case of ring chromosome 21 in Korea with a review of the literature.
Background: Multiple trauma patients have rapidly increased due to traffic accidents, industrial disasters, incidental accidents, and violence. Multiple trauma can involve injuries to the heart, lung, and great vessels and influence the lives, necessitate prompt diagnosis and treatment. Most of the thoracic injuries can be managed with conservative method and simple surgical procedures, such as closed thoracostomy, but in certain cases open thoracotomy is necessary. Materials and methods: The author analyzed the surgical result of 70 cases of open thoracotomy after multiple organ injury including thoracic organ. Results: The most common type of thoracic lesion was hemothorax with or without pneumothorax and diaphragmatic rupture was the second. Sixty percent of the patients were associated with bone fractures, 42.9% with abdominal injuries, and 37.1% with head injuries. The modes of operation were ligations of torn vessels for bleeding control(48.6%), repair of diaphragm(35.7%), and repair of lung laceration(25.7%) in this order of frequency and additional procedures were splenectomy(14.3%), hepatic lobectomy (8.6%) and repair of liver lacerations(5.7%). Postoperative complications were atelectasis (8.6%), wound infection (8.6%), and pneumonia(4.3%). Postoperatively six patients died(The mortality rate was 8.6%) and the causes of death were respiratory failure(2), acute renal failure(2), sepsis(1), and hypovolemic shock(1).
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.1
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pp.49-54
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2015
Multiple epiphyseal dysplasia (MED) is one of the more common skeletal dysplasias. MED is characterized by joint pain and stiffness, a waddling gait, and/or mild short stature in childhood. Radiographic findings include delayed and irregular ossification of the epiphyses in multiple joints. Mutations in at least six different genes (COMP, MATN3, COL9A1, COL9A2, COL9A3, and DTDST) can cause MED, and it can be either dominant or recessive inheritance. Molecular diagnosis is important for accurate prognosis and genetic counselling. COMP mutation is the most common form of MED in Western. But, MATN3 mutation was reported as the most common type of MED in Korea. Here, we describe a boy who was diagnosed as MED by clinical and radiological features. Hip radiograph of the patient was suggested MATN3 mutation. But knee radiograph was suggested COMP mutation. MATN3 and COMP mutations direct sequencing, but were no mutation. So we tested whole exome sequencing, but significant variant was not detected as known MED six genes mutations. The patient was diagnosed as having MED clinically and radiologically. Further study to identify the other responsible genes for MED is needed.
Journal of the Computational Structural Engineering Institute of Korea
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v.23
no.3
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pp.289-301
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2010
A structural model of the SNF(spent nuclear fuel) disposal canister for the PWR(pressurized water reactor) for about 10,000 years long term deposition at a 500m deep granitic bedrock repository has been developed through various structural safety evaluations. The SNF disposal baskets of this canister model have the array type of which four square cross section baskets stand parallel to each other and symmetrically with respect to the center of the canister section. However whether this developed structural model of the SNF disposal canister is best is not determinable yet, because the SNF disposal canister with this parallel array has a limitation in shortening the diameter for the weight reduction due to the shortest distance between the outer corner of the square section and the outer shell. Therefore, the structural safety evaluation of the SNF disposal canister with the rotated basket array which is also symmetric with respect to the canister center planes is very necessary. Even though such a canister model has not been found as yet in the literature, the structural analysis of the canister with the rotated basket array for the PWR is required for the comparative study of the structural safety of canister models. Hence, the structural analysis of the canister with the rotated basket array in which each basket is rotated with a certain amount of degrees around the center of the basket itself and arrayed symmetrically with respect to the center planes is carried out in this paper. The structural analysis result shows that the SNF disposal canister with the rotated basket array in which the SNF disposal basket is rotated as 30~35 degrees around the center of the basket itself is structurally more stable than the previously developed SNF disposal canister with the parallel basket array.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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