• 제목/요약/키워드: 기형도

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다발성 선천성 기형을 가진 21번 환(Ring) 염색체 1례 (A Case of Ring Chromosome 21 with Multiple Congenital Anomalies)

  • 이준화;서을주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권3호
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    • pp.291-294
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    • 2003
  • 21번 환 염색체는 심한 기형에서부터 정상에 이르기까지 다양한 표현형을 보인다. 저자들은 발달 지연과 다발성 선천성 기형을 가진 환자에서 말초혈액 염색체 검사상 21번 염색체 장완의 결실이 동반된 21번 환 염색체를 경험하였기에 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증발 충돌분무의 거동특성에 관한 실험연구 (An Experimental Analysis on the Behavior Characteristics of Evaporative Impinging Spray)

  • 염정국
    • 동력기계공학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.16-21
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    • 2010
  • 분사된 연료의 미립화(atomization), 증발(evaporation), 그리고 혼합기형성과정(mixture formation process)이 디젤엔진의 착화 및 연소특성에 영향을 미치기 때문에, 디젤엔진 내에 분사된 연료의 구조해석으로부터 일련의 과정, 즉 고압분사, 분열(breakup), 미립화, 그리고 주위기체의 난류 도입(entrainment)에 관한 연구$^{1-3)}$는 꾸준히 행해져왔다. 본 연구는 증발디젤분무의 구조해석으로부터 디젤충돌분무의 혼합기형성과정을 조사한다. 주위기체의 밀도는 실험변수로서 선택하였고, $5.0kg/m^3$에서 $12.3kg/m^3$까지 변화시켰다. 그리고 소형고속디젤엔진에 있어서 연료분사초기의 상태의 고온 고압 설정이 가능한 정적용기를 사용했다. 주위 온도와 연료분사압력은 각각 700K 및 72MPa로 일정하게 유지했다. 충동증발분무의 액상과 기상의 이미지는 엑시플렉스형광법으로 동시 계측하였다. 실험결과로서 주위기체의 밀도가 높을수록 충돌분무의 선단도 달거리가 주위기체의 항력으로 인하여 감소하였다.

XeCl 엑시머레이저 펌핑 쌍공진기형 색소레이저의 출력 특성 (Output Characteristics of 2-wavelength Resonator Dye Laser Pumped by XeCl Excimer Laser)

  • 이용우
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국해양정보통신학회 2003년도 추계종합학술대회
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    • pp.434-438
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    • 2003
  • XeCl 엑시머 레이저로 펌핑되는 쌍공진기형 색소레이저와 2단 증폭시스템을 개발하여 원격계측 시스템에 적합한 두 개의 파장을 동시 또는 순차적으로 출력하였다. 개발된 쌍공진기는 1200 g/mm의 회절격자를 갖는 grazing-incidence 방법에서 제 1차 및 제 2차 회절차수를 이용하여 구성되었다. 출력특성은 스펙트럼 선폭이 10 pm이하이고, 펌프 에너지에 대하 전체효율은 6% 이상이다. 또한, 파장가변 영역은 제 1차 및 제 2차의 회절차수에 대해 각각 434-470 nm, 436-468 nm 이며, 2단의 증폭기의 증폭이득은 37dB, 추출효율은 9%이다. 개발된 레이저 증폭시스템에서 Coumarine-450의 색소로 발진하고, 이의 출력 6 mJ을 원격계측시스템에 적용하여 수원상공의 NO$_2$의 가스농도분포를 측정하였다. 이 결과 개발된 색소레이저 시스템은 원격계측 시스템의 광원으로 매우 적합함을 확인하였다.

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연료전지응용을 위한 높은 승압비와 낮은 전류리플을 갖는 무변압기형 부스트컨버터 (Transformer-less Boost Converter with High Gain and Low Current Ripple for Fuel Cell Applications)

  • 박찬기;양진영;김형준;최세완;주리아;김현
    • 전력전자학회:학술대회논문집
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    • 전력전자학회 2006년도 전력전자학술대회 논문집
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    • pp.348-351
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    • 2006
  • 연료전지로부터의 낮고 변동폭이 큰 전압을 안정되게 승압시키기 위하여 부스트 컨버터가 사용되고 있으며 전기적인 절연이 요구되지 않는 응용에서는 손실, 가격 및 부피 상승의 원인이 되는 고주파변압기가 없는 무변압기형의 부스트 컨버터가 장점을 갖는다. 본 논문에서는 $6{\sim}8$배의 실제 사용 가능한 승압비를 가지며 입출력 전류리플이 매우 작은 새로운 무변압기형 부스트 컨버터를 제안하고 모의실험을 통하여 그 타당성을 검증한다.

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유전성 출혈성 모세혈관 확장증 1례 (A case of hereditary hemorrhagic telangiectasia)

  • 이영승;김성국;강은경;박준동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권10호
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    • pp.1018-1023
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    • 2007
  • 유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

랫트를 이용한 최기형시험에 있어서 효율적인 독성평가를 위한 기초연구

  • 정문구;한상섭
    • 한국응용약물학회:학술대회논문집
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    • 한국응용약물학회 1993년도 제2회 신약개발 연구발표회 초록집
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    • pp.168-168
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    • 1993
  • 신의약품의 생식독성 평가를 위해서는 타독성시험의 경우와 마찬가지로 NOEL (no observed effect level) 의 범위를 확립하는 일이 매우 중요한데, 이것은 정상치(control values), 자연발생소견 (spontaneous findings)등과 비교함으로서 가능하다. SPF 동물을 이용한 독성실험은 선진국에 비해 역사가 짧을 뿐만 아니라 아직 풍부한 기초자료가 확립되지 않아 외국의 자료들을 인용하고 있는 실정이다. 본 연구에서는 랫트를 이용한 최기형 시험결과의 효율적인 평가를 위해 생식독성 검사항목의 기초 데이타를 확립하였다. 이를 위해 화학연구소 실험동물육종실에서 입수한 SPF: Sprague- Dawley 랫트를 이용해 1989년부터 1991년까지 실시한 생식독성 시험의 대조준 데이타 (체중, 사료소비량, 장기중량, 제왕절개성적, 외표, 내부장기 및 골격검사성적, 자연분만군 시험성적 등)를 분석하였다. 요늑의 발현율, 견인력 시험결과 및 피모발생 일평이 외국의 타 연구기판 데이타와 다소 차이를 나타냈을 뿐 기타 항목들은 거의 일치하는 정상치를 보였다. 아울러 기형, 변이, 골화지연 등으로 구분되는 골격소견의 합리적인 평가를 위해 랫트 골격소견 평가기준을 정했고 최기형 시험에서 얻어지는 데이터의 통계처리 방법을 보완, 체계화하였다. 본 연구결과는 Sprague-Dawley 계통 랫트외 생물학적 정외는 물론 효율적인 생식독성 평가를 위한 소중한 기초 자료가 될 것으로 사료된다.

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가족성 난청 (Familial Hearine Loss)

  • 전광수;장선문;박찬일
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1978년도 제12차 학술대회연제 순서 및 초록
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    • pp.7.2-7
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    • 1978
  • 유전성 난청은 거의 60종이 보고되었는데 대부분 동일 유전자에 의하여 다른 선친성 기형 또는 질병을 동반하고 있으나 단지 12여종에서 다른 기형을 동반하지 않고 난청만을 보이게 된다. 저자들은 유전형태가 비슷한 가족성 난청을 가진 두 가계를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이들은 상염색체성 우성 유전의 형태를 보였고 소년기때 난청이 발생하였으며 점진적이고 양측이 동일한 중등도 내지 고도의 감각신경성 난청을 보였다. 청력도상 수평형을 보였고 전정기능 검사는 정상이었으며 동반된 기형을 발견할 수 없었다.

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선천성 후두열

  • 백정환;권중근;손영익;추광철
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1996년도 대한이비인후과학회 종합학술대회 초록집
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    • pp.81-81
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    • 1996
  • 선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.

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설악산 아고산대 식생과 경관의 지생태 (Geoecology on the Subalpine Vegetation and Landscape of Mt. Sorak)

  • 공우석
    • 대한지리학회지
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    • 제35권2호
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    • pp.177-187
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    • 2000
  • 설악산의 교목한계선, 왜성변형수, 편형수, 포복형 나무 등 기형 수목 형태는 아고산대의 생태적 점이대에 나타나는 식생 경관으로 지생태학적으로 중요한 자연유산이다. 아고산대의 기형 수목 형태는 주로 저온, 강풍, 건조 그리고 적설 등 겨울 기후와 관련되지만 다른 계절과도 관계된다. 설악산의 눈잣나무는 세계적 분포 남한계선으로 생물지리적으로 가치가 높으며, 아고산 환경에 적응한 독특한 외관형을 나타낸다. 설악산 아고산대의 식생과 경관은 과거의 자연환경 변천사를 복원하고, 현재의 환경을 이해하고, 미래의 환경 변화의 영향을 파악하는 지표로서도 중요한 자원이다. 차후 환경 변화에 따른 설악산 아고산대의 식생과 경관의 변화에 대한 중장기적인 모니터링이 요구된다.

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화학물질의 생식독성 평가에 있어서 고려해야 할 요소 (FACTORS TO BE CONSIDERED WHEN EVALUATION PRENATAL TOXICITY OF CHEMICALS)

  • 정문구
    • Toxicological Research
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    • 제7권2호
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    • pp.257-265
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    • 1991
  • 실험동물을 이용한 생식독성시험 결과를 기초로 하여 화학물질의 인체내 최기형성 발현 잠재력을 추정하는 질적인 독성평가는 비교적 용이하다. 그러나 인체에 실제로 적용할 수 있는 생식 독성 평가를 위해서는 양적인 독성평가가 요구되는데 여러가지 기본원칙의 불일치성과 검색기술등의 부조으로 아직 학문적인 평가가 어려운 실정이다. 따라서 본 seminar에서는 양적인 독성 평가의 어려운 문제점에 대한 세계적 연구추세를 소개하는 일례로서, 독일 베를린 자유대 독성학 연구소에서 다년간 수행된, 약제의 동물실험결과를 토대로 최기형 효과에 대한 평가시 고려해야 할 제반요소와 원칙에 대해 다음과 같이 소개하고자 한다.

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