• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.67-72
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• 1997

목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권10호
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• pp.766-771
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• 2003

저체중 출생아는 선천성 심장 기형의 수술 시 위험요소가 많은 것으로 알려져 있으며, 동맥간은 매우 불량한 자연경과를 갖고 있는 비교적 희귀한 심장기형이다. 제태기간 32주의 생후 13일된, 수술 당시체중 1.5 kg이었던 저체중 조산아에서 우심실 유출로 재건에 무판막 자가심낭도관을 사용하여 동맥간을 성공적으로 완전교정하고 술 후 약 20개월간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.479-481
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• 2006

심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제21권4호
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• pp.407-413
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• 1999

구강악안면부위의 선천성 기형은 복잡한 발생학적 과정과 연관이 있으며 비정상적인 기형을 적절한 시기에 치료하지 못할 경우 이로 인한 이차적인 기형을 유발하여 치료를 더욱 어렵게 할 수 있다. 저자 등은 우측 상악돌기 후외하방에 중복 발생된 상악돌기와 과잉치로 인하여 저작장애를 보이며, 안와, 관골 및 상하악골의 심한 안모 비대칭 소견을 보이는 악안면기형환자를 골절제와 발치, 교정치료, 관골과 안와재건술, 악교정수술 및 반흔교정술 등의 4회에 걸친 수술을 통해 심미적, 기능적으로 만족스러운 결과를 얻었다. 악안면영역의 선천성 기형의 치료는 매우 난이하며 수차례의 수술을 요하고 수술 결과가 만족스럽지 못한 경우가 많으므로 사전 철저한 분석이 요구되며, 환자의 심리적 부담을 덜어주기 위한 특별한 배려가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.313-321
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• 2004

폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제29권2호
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• pp.177-180
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• 2012

다리기형(ALD)은 다리가 정중선에서 벗어나 측면으로 회전변형 된 것을 의미하고 망아지에 흔한 선천적 결손이다. 30일령의 Thoroughbred 망아지가 한국마사회 제주목장 동물병원으로 내원하였다. 방사선 검사에서 양 앞다리가 각각 외측으로 변형되었고 오른앞다리가 왼앞다리보다 심하게 회전된 것을 확인하여 단일나사고정술과 골막박리술을 이용하여 교정수술을 하였다. 40일 후 나사를 제거하였고 술부의 섬유화 및 과잉교정 등 합병증이 없이 바르게 교정되었다. 이 결과로 국내 신생망아지에 isoflurane을 이용한 흡입마취에서 단일나사고정술과 골막박리술은 안전하고 효과적인 수술임을 확인하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권9호
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• pp.633-636
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• 2005

출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.504-509
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• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.171-175
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• 2006

최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.