목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.
폐격리증은 정상 기관지와 교통이 없으며, 기형동맥으로부터 혈류공급을 받는 비정상적인 폐조직이다. 해부학적으로 내엽형 폐격리증과 외엽형 폐격리증으로 구분된다. 외엽형 폐격리증은 대부분 폐하엽과 횡격막사이에 존재하며, 체순환계로부터 동맥혈 공급을 받아 체순환계로 정맥혈 환류가 이루어지고, 대부분의 환자는 유아기에 진단된다. 48세 성인여성에서 우측 상엽과 하엽 사이에 존재하며 폐동맥으로부터 혈류공급을 받아 좌심방으로 직접 유입되는 외엽형 폐격리증이 있어 이를 보고하고자 한다
Systemic arterialization of lung without sequestration은 폐격리증 없이 정상적인 폐실질과 기관지를 가지고 기관지계와 정상적으로 소통이 되어 있는 폐분절이 대동맥으로부터 분지한 기형 체동맥에 의해 동맥혈을 공급받는 보기 드문 폐혈관 기형으로 저자들은 증상이 없이 폐종괴로 오인되어 내원하여 흉부 전산화 단층촬영 및 혈관 조영술을 통하여 확진된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.
저자들은 출생 후 호흡기 증상이 지속되어 오던 여아가 respiratory syncytial virus와 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 하기도 감염에 이환되면서 생후 4개월에 혈관륜으로 진단된 1예를 보고하는 바이다. 환아는 출생 후 협착음과 천명음 등의 잦은 호흡기 증상을 보였고, 3개월에 호흡 곤란을 주소로 입원하였으며 respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염으로 치료받고 호전되었다. 퇴원 후 증상이 다시 악화되어 재입원 하였으며 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 기관염 및 폐렴이 확인되었고, 치료를 위해 기관내 튜브에 도관 삽입을 시도하였을 때 하부 기도에서 저항감이 감지되어 기도 부위의 해부학적 기형을 의심하게 되었다. 3차원 흉부 단층 촬영에서 이중 대동맥궁으로 인한 혈관륜이 확인되었고, 교정 수술을 시행한 후 좋은 경과를 보이고 있다.
An attenuated vaccine strain AVR1/08 of Korean respiratory type of infectious bronchitis virus (IBV) was developed by 89th passages of IBV D85/06 strain in chicken eggs. The AVR1/08 strain had higher virus titer at least 20 times ($10^{1.3}$) than the parent virus D85/06 by egg inoculation method. The AVR1/08 strain had a single point mutation (S to Y) at position 56 of spike protein of IBV compared to parent virus IBV D85/06 strain. The mutation was observed consistently at viruses after 47th passage in chicken eggs. The AVR1/08 strain showed no virulence even after 6 passages in chickens and all chickens inoculated induced anti-IBV antibody 14 days after vaccination. The AVR1/08 strain had broad protective efficacy against QX type Korean nephropathogenic virus (Q43/06 strain), KM91 type Korean nephropathogenic virus (KM91 strain) and Korean respiratory virus (D85/06 strain). In contrast, Massachusetts (Mass) type attenuated vaccine strain H120 showed protection of 37.5 to 50% against these three viruses. Our results indicate that the AVR1/08 strain has potential as an attenuated vaccine effective in controlling IBVs circulating in Korea.
배경: 폐격리증의 발생기전에 대해서는 발생학적 이상에 의한 선천성 질환으로 생각해왔으나 대부분의 내엽성 폐격리증은 유아에서는 거의 발생하지 않고 동반된 선천성 기형이 비교적 드물다는 점에서 후천성 병변으로 보는 것이 타당하다고 생각한다. 대상 및 방법: 1985년 12월부터 2002년 7월까지 수술절제 후 병리소견상 내엽성 폐격리증으로 확인된 환자 25명을 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 환자의 나이 및 성별, 수술 전 증상 및 동반질환의 유무, 다른 선천성 병변의 동반여부, 이학적 소견, 술 전 검사방법 및 처치, 병변의 위치 및 수술 방법, 이상동맥의 기원과 크기 및 개수, 주요병변 및 동반병변의 병리소견, 술 후 합병증 등을 각각 조사하였다. 결과: 남녀 성비는 남자 8명(32%), 여자 17명(68%)으로 여자가 많았으며 나이분포는 1세에서 57세까지로 평균나이는 23세이었다. 호흡기계 임상증상이 있었던 경우가 14예(56%)로 절반 이상을 차지하였으나 증상이 없이 우연히 발견되거나 흉통만을 호소하는 경우도 11예(44%)로 많은 부분을 차지하였다. 수술 전에 폐격리증으로 진단할 수 있었던 경우는 8예(32%)에 불과하였고 그 외에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 8예(32%), 선천성 혹은 후천성 낭종성 질환, 폐농양 혹은 기관지확장증으로 진단되었던 경우가 각각 5예(20%), 4예(16%) 있었다. 수술 시 이상동맥의 존재를 확인하였던 22명의 환자에서 하행 흉부대동맥에서 기시한 경우가 19예(86.4%)로 가장 많았고 흉부 및 복부 대동맥에서 기시한 경우가 2예, 복부 대동맥에서 기시한 경우가 1예 있었다. 수술 당시 연령을 10세 미만과 10세 이상으로 나누어 조사한 결과 다른 선천성 기형의 동반여부는 각각 30%, 6.7%로 연령이 어릴수록 많았으나 선천성 원인에 의한 내엽성 폐격리증으로 진단된 경우는 각각 10%, 6.7%로 두 군 간에 통계적으로 차이가 없었다(p>0.05). 병리조직소견상 주된 병변은 나이에 관계없이 만성 염증 및 낭종성 변화를 보이고 있었으며 주위조직과의 유착정도도 비슷하게 관찰되었다. 결론: 내엽성 폐격리증 환자들의 임상적 특성을 보면 특별한 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기감염과 관계없는 흉통만을 호소한 경우가 44%로 많은 부분을 차지하며 특히 연령이 높을수록 수술 전에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 많았다. 10세 미만의 환자에서 다른 선천성 기형의 동반이 많았으나 병변의 조직병리소견 및 선천성 비율을 볼 때 대부분이 후천성 병변으로 확인되었다.
배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.
종격동 종양의 경우 그 분포가 다양하나 양성질환이 더 많고, 흉강경 수술시 시야가 좋으며, 수술에 필요한 공간을 쉽게 확보할 수 있다는 점에서 비디오 흉강경 절제술이 기존의 개흉술에 못지 않은 수술방법 이라고 생각되어 본원에서 양성 종격동 종양으로 진단 받은 환자들을 대상으로 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술을 시행하고 고찰하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 2001년 8월까지 근무력증을 제외한 양성 종격동 종양 43례의 환자에서 비디오 흉강경술을 시도하여 이중 개흉술로 전환된 5례를 제외한 38례를 분석하였다. 결과 : 성별은 남자가 13명(34.2%), 여자가 25명(65.8%)이었으며, 평균 연령은 39.2$\pm$35.4세였다 진단은 신경초종(neurilemmoma) 8.11(21.1%), 흉선 낭종(thyrnic cyst) 6례(15.8%), 기형종(teratoma) 5례(13.2%), 신경절신경종(ganglioneuroma) 5례(13.2%), 기관지원성 낭종(bronchogenic cyst) 4례(10.5%), 심막 낭종(pericardial cyst) 3례(7.9%), 흉선종(thymoma) 3례(7.9%), 림프관종(Iymphangioma) 2례(5.3%) 등이었다. 평균 수술 시간은 110.6$\pm$7.0분, 평균 흉관 거치기간은 4.2 $\pm$0.4일, 수술후 평균 재원기간은 5.2$\pm$0.4일, 평균 술후 진통제 근주 횟수는 1.9 $\pm$ 0.4회이었으며, 이상의 측정치들은 개흉술로 전환된 5례와 비교하여 평균값이 적었으나, 통계적으로 유의하지는 않았다. 수술후 합병증으로는 유미흉, 장기간 공기유출 및 일측성 횡격막 마비가 각 1례가 있었으나 퇴원시 소실된 일과성이었으며, 편측안검하수 1례가 있었다. 결론 : 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전하게 시행될 수 있으며, 수술 후 통증경감과 빠른 회복 및 미용상의 장점이 있어 계속 발전되고 적극적으로 시도되어야 한다고 사료된다.
종격동은 기관, 식도, 심장 및 주요혈관 등 주장기와 조직으로 이루어진 곳으로 다양한 병변이 발생하며, 종격동 질환의 진단과 치료에서 외과적 접근방법은 중요한 부분을 차지해왔다. 최근 흉강경수술 개발은 종격동질환 진단 및 치료에서 새로운 효과적인 수기로 평가받고있다. 고려대학교 안암병원 흉부외과에서는 1992년 3월부터 1997년 4월까지 종격동의 병변에 33명의 환자에서 비디오 흉강경술을 시행하였다. 환자는 남자가 16명 여자가 17명이었으며 연령은 14세부터 69세였고 평균 42세였다. 대상이된 종격동 질환의 해부학적 위치는 전종격동 14례, 중종격동 5례, 후종격동 11례, 상종격동 3례였다. 종격동 질환은 신경초종 9례, 낭성기형종이 5례, 심막 낭종 4례, 신경절신경종 2례,흉선 2례, 흉선낭종 2례, 흉선종 1례, 식도평활근종 2례, 유피종 1례, 지방종 1례, 악성 림프종 1례, 기관지 원성 낭종 1례, 심막 삼출 1례, Boerhaave's병 1례였다. 수술중 작업 창이 필요했던 경우가 6례였다. 개흉수술로 전환한 경우는 6례(24%)로 종양이 커서 개흉수술 전환이 필요했던 경우가 1례, 심한유착으로 인한 개흉수술 전환이 3례, 흉강경으로 접근이 어려웠던 경우가 2례있었다. 평균 수술 시간은 116분($\pm$56분)이었다. 수술후 흉강 드레인 거치기간은 평균 4.7일이었다. 수술후 평균 입원일수는 8.7일이었다. 종격동 각부위의 종양 및 염증성 질환의 진단과 치료에 비디오 흉강경의 적용이 가능하였으며, 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전성, 수술후 통증경감 및 빠른회복 등의 장점이 있는 것으로 나타났다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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