Clinicopathological Correlation of Intralobar Pulmonary Sequestration

Background: Intralobar and extralobar pulmonary sequestrations have been considered as congenital lesions that occur at different stages of embryonic life. However, most cases of intralobar pulmonary sequestration (IPS) seem to have an acquired origin, as they are absent in infants and associated anomalies are relatively, uncommon among them. Material and Method: The cases of 25 patients who were diagnosed as IPS after surgical resection from December, 1985 to July, 2002 were included in this study. The medical records wire retrospectively reviewed and the clinical characteristics were age at operation; gender; symptoms at presentation; presence of congenital anomalies; combined diseases; preoperative studies and diagnosis; location of the lesion; method of surgical resection; origin, size and numbers of aberrant artery; histopathological findings; and postoperative complications. Result: There were 17 (68%) female patients and 8 (32%) male patients, their ages ranged from 1 to 57 and mean value was 23 years old. Though 14 patients (56%) complained of respiratory symptoms such as pneumonia and recurrent respiratory infections, a large number of patients (44%) were asymptomatic or had chest pain only when the lesion was discovered. Only 8 patients (32%) were diagnosed as pulmonary sequestration preoperatively and 8 (32%) were suspected as mediastinal or lung tumor, 5 (20%) were congenital or acquired cystic lung disease, and 4 (16%) were lung abscess or bronchiectasis, respectively. The majority of aberrant arteries (86.4%) confirmed during the operation were originated from thoracic aorta and 2 were thoracic and abdominal aorta, 1 was abdominal aorta, respectively. The younger patients (less than 10 years old) had more other congenital anomalies (30% vs 6.7%) but the proportion of congenital IPS was not significantly different (10% vs 6.7%, p>0.05) compared with elder patients. Histopathologically, almost all lesions showed chronic inflammation, cystic changes and similar pleural adhesions regardless of age. Conclusion: The large portion of the patients with IPS (44%) was clinically asymptomatic or presented non-respiratory symptoms at diagnosis and likely to be diagnosed as mediastinal or lung tumor especially in elder patients. Though the younger patients had more other congenital anomalies, most cases of IPS proved to be acquired lesions in terms of the histopathlogical findings and the proportion of congenital evidences.

내엽성 폐격리증의 임상적 특성과 조직병리학적 소견의 연관성

배경: 폐격리증의 발생기전에 대해서는 발생학적 이상에 의한 선천성 질환으로 생각해왔으나 대부분의 내엽성 폐격리증은 유아에서는 거의 발생하지 않고 동반된 선천성 기형이 비교적 드물다는 점에서 후천성 병변으로 보는 것이 타당하다고 생각한다. 대상 및 방법: 1985년 12월부터 2002년 7월까지 수술절제 후 병리소견상 내엽성 폐격리증으로 확인된 환자 25명을 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 환자의 나이 및 성별, 수술 전 증상 및 동반질환의 유무, 다른 선천성 병변의 동반여부, 이학적 소견, 술 전 검사방법 및 처치, 병변의 위치 및 수술 방법, 이상동맥의 기원과 크기 및 개수, 주요병변 및 동반병변의 병리소견, 술 후 합병증 등을 각각 조사하였다. 결과: 남녀 성비는 남자 8명(32%), 여자 17명(68%)으로 여자가 많았으며 나이분포는 1세에서 57세까지로 평균나이는 23세이었다. 호흡기계 임상증상이 있었던 경우가 14예(56%)로 절반 이상을 차지하였으나 증상이 없이 우연히 발견되거나 흉통만을 호소하는 경우도 11예(44%)로 많은 부분을 차지하였다. 수술 전에 폐격리증으로 진단할 수 있었던 경우는 8예(32%)에 불과하였고 그 외에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 8예(32%), 선천성 혹은 후천성 낭종성 질환, 폐농양 혹은 기관지확장증으로 진단되었던 경우가 각각 5예(20%), 4예(16%) 있었다. 수술 시 이상동맥의 존재를 확인하였던 22명의 환자에서 하행 흉부대동맥에서 기시한 경우가 19예(86.4%)로 가장 많았고 흉부 및 복부 대동맥에서 기시한 경우가 2예, 복부 대동맥에서 기시한 경우가 1예 있었다. 수술 당시 연령을 10세 미만과 10세 이상으로 나누어 조사한 결과 다른 선천성 기형의 동반여부는 각각 30%, 6.7%로 연령이 어릴수록 많았으나 선천성 원인에 의한 내엽성 폐격리증으로 진단된 경우는 각각 10%, 6.7%로 두 군 간에 통계적으로 차이가 없었다(p>0.05). 병리조직소견상 주된 병변은 나이에 관계없이 만성 염증 및 낭종성 변화를 보이고 있었으며 주위조직과의 유착정도도 비슷하게 관찰되었다. 결론: 내엽성 폐격리증 환자들의 임상적 특성을 보면 특별한 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기감염과 관계없는 흉통만을 호소한 경우가 44%로 많은 부분을 차지하며 특히 연령이 높을수록 수술 전에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 많았다. 10세 미만의 환자에서 다른 선천성 기형의 동반이 많았으나 병변의 조직병리소견 및 선천성 비율을 볼 때 대부분이 후천성 병변으로 확인되었다.