사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, anti-factor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, antifactor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

발세포병증은 발세포의 손상을 특징으로 하는 사구체질환이다. 발세포의 손상은 여러 사구체질환에서 관찰될 수 있으나, 미소변화질환과 FSGS에서 주요 병인으로 작용한다. 이 글에서는 FSGS에서 발세포 손상의 형태 변화와 분절경화의 유형을 설명하고자 한다. 발세포가 손상되면 형태 변화로 발돌기의 소실, 발세포 세포질 내 공포, 발세포하 낭 등이 관찰되며, 심하면 발세포의 탈락 및 자멸사가 관찰된다. 그러나 분절경화가 초래되기까지에는 일정 수준 이상의 발세포의 소실이 있어야 하며, 손상된 발세포는 동일한 사구체 소엽 내 주변 발세포로 손상을 전파하여 병변이 커지게 된다. FSGS는 광학현미경 소견을 기초로 NOS형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형의 다섯 가지 유형으로 나뉜다. 각 아형에 따라 임상 경과나 스테로이드 치료에 대한 반응이 다르고 흔히 동반되는 임상 조건들도 다르다고 보고되었으나 이에 대하여는 아직도 논란이 있는 실정이다. 앞으로 FSGS 발생에 관여하는 유전 정보와 혈액 내 투과인자의 성분 등 관련된 인자들에 대한 체계적인 연구가 이루어지면 FSGS에서 관찰되는 조직 변화나 병태생리를 더 잘 설명할 수 있을 것으로 기대해 본다.

목적: 장구균은 원내 감염의 중요한 세균으로 최근 그 빈도가 많아지며, 항생제 내성을 갖는 경우도 증가하면서 활발한 연구가 이루어지고 있다. 하지만 소아의 지역사회 획득 요로감염의 원인으로서 장구균에 대한 연구는 소수에 불과하여 이에 저자들은 부산 경남 지역에서 발생하는 장구균에 의한 지역사회 획득 요로감염의 임상적 특징과 항생제 감수성 등을 조사하고자 하였다. 방법: 20010년 1월부터 2013년 1월까지 첫 번째 요로감염으로 부산대학교 어린이병원에 입원 하였던 18세 미만의 환자 중 장구균과 대장균이 배양된 환자를 대상으로 하여 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 의무 기록을 통해 환자의 성별, 진단 시 연령, 기저 신 질환, 최근 항생제 복용력, 영상 검사의 결과, 세균의 항생제 감수성, 처음 사용한 항생제에 대한 반응 유무 등을 조사하였다. 결과: 2010년 1월부터 2013년 1월까지 첫 번째 요로감염이 확인되어 치료한 환자는 201명으로 이 중 대장균은 154명(76.6%)에서 분리되었고, 장구균은 11명(5.5%)에서 분리되었으며 배양된 장구균은 모두 Enterococcus feacalis였다. 장구균이 배양된 집단에서 배뇨방광요도조영술 검사를 시행한 7명 중 4명(57.1%)에서 방광요관역류가 발견되었고, 이들 모두 DMSA 신스캔에서 신 반흔을 보였으며 현재까지 3명의 환자가 방광요관역류에 대한 비뇨기과적 교정 시술을 시행 받았다. 대장균이 배양된 집단에서는 121명의 환자에서 배뇨방광요도조영술 검사가 시행되어 23명이 방광요관역류로 진단되었고, 현재까지 11명이 비뇨기과적 교정술을 시행 받았다. 대장균에 의한 요로감염 환자들과 비교하였을 때 장구균 요로감염 환자에서 방광요관역류와 수술적 교정술의 빈도가 통계학적으로 의미 있게 높았다. 분리된 장구균의 항생제 감수성 검사에서 ampicillin, vancomycin, linezolid에 대해서는 100% 감수성을 보였으며 tetracycline에 대해서는 100% 내성을 보였고 Trimethoprim/sulfamethoxazole에는 71.4%, quinolone계열인 ciprofloxacin에는 20% 내성을 나타냈다. 결론: 부산 경남 지역의 지역사회 획득 장구균 요로감염은 흔하지 않지만, 근본적인 요로계의 이상을 동반할 가능성이 높으므로 환자에 대한 영상학적 평가가 이루어져야 할 것으로 생각된다.

분절형 다낭성 이형성신은 PubMed의 자료 수집에 따르면 산전에 발견된 19명을 포함해 35명의 소아 환자와 1명의 성인 환자의 증례가 보고 되었다. 분절형 다낭성 이형성신에 대한 기록은 부족하며 비전형적으로 나타날 수 있어 진단이 어렵다. 본 연구에서는 분절형 다낭성 이형성신의 37번째 케이스를 보고하는 바다. 본 연구에서 환아의 산전 초음파에서 발견된 다낭성 복부 종양은 신장 초음파와 컴퓨터 단층촬영에 의해 분절형 다낭성 이형성신으로 진단되었다. 영상 검사를 통해 분절형 다낭성 이형성신의 최종 진단이 내려진다면 진단적 생검을 위한 수술은 불필요할 것이다.