Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry (대한소아치과학회지)

Korean Academy of Pediatric Dentistry (대한소아치과학회)
권호 표지

WISKOTT-ALDRICH SYNDROME WITH DENTAL PROBLEMS : CASE REPORT

Wiskott-Aldrich 증후군 환아의 증례보고

  • Lee, Yeon-Joo (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Hyun, Hong-Keun (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Jang, Chul-Ho (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Kim, Yeong-Jae (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Kim, Jung-Wook (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Jang, Ki-Taek (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Kim, Chong-Chul (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Hahn, Se-Hyun (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University) ;
  • Lee, Sang-Hoon (Department of Pediatric Dentistry, College of Dentistry and Dental Research Institute, Seoul National University)
  • 이연주 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 현홍근 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 장철호 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 김영재 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 김정욱 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 장기택 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 김종철 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 한세현 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소) ;
  • 이상훈 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소)
  • Published : 2007.08.31
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Abstract

The Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS) is an inherited immunodeficiency caused by a variety of mutations in the gene encoding the WAS protein (WASp). First described in 1937 by Wiskott, the incidence of WAS has so far been estimated at 4 in 106 live births. The Wiskott-Aldrich Syndrome is an X-linked condition characterized by 1) an increased tendency to bleed caused by a reduced number of platelets, 2) recurrent bacterial, viral and fungal infections, and 3) eczema of the skin. The purpose of this report is to present cases highlighting the clinical features of the syndrome and the required considerations in the treatment of patients. The report consists of two particular cases: a 2-year-11-month-old boy seen for a routine oral examination prior to his bone marrow transplantation and a 2-year-6-month-old boy with herpes gingivostomatitis and teeth discoloration.

Wiskott-Aldrich 증후군은 WAS 단백질 유전자의 돌연변이에 의해서 야기되는 면역결핍질환으로 X 염색체 열성으로 유전되는 양상을 보인다. 혈소판감소증과 그로 인한 출혈경향, 면역결핍으로 인해 반복되는 감염, 아토피성 피부염등의 소견을 보인다. 첫 번째 증례는 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원한 2세 11개월의 남아로 서울대학교 어린이병원에서 골수이식수술 전에 감염성 요소의 제거를 위해 의뢰되었다. 두 번째 증례는 2세 6개월의 남아로 구각부 및 치은의 연조직 질환과 치아 및 치은의 착색을 주소로 본과에 의뢰되었다. 이들 두 환자에서 보이는 Wiskott-Aldrich 증후군의 특징적인 치과적 소견과 치과치료시의 주의사항에 대해 보고하는 바이다.

Keywords