하시모토 뇌병증은 다른 대뇌 질환의 증거가 없이 항갑상선 항체의 높은 혈청 농도를 특징으로 하는 드문 자가 면역 질환이다. 하시모토 뇌병증의 자기공명영상 소견은 비특이적이고, 현재까지 미만성 또는 국소 백질 변화가 보고 된 바 있다. 저자는 증가된 항갑상선 항체와 동반하여 수막뇌염과 유사한 영상 소견을 보인 79세 여성의 하시모토 뇌병증을 경험하여 이에 대해 보고하고자 한다. 환자의 일련의 자기공명영상에서 치료 전 관찰되던 여러 T2-고강도 병변과 미만성의 뇌수막 조영증강은 스테로이드 요법 후 소실되었다.
Lee, Eun;Yum, Mi-Sun;Choi, Hae-Won;Yoo, Han-Wook;You, Su Jeong;Lee, Eun-Hye;Ko, Tae-Sung
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권10호
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pp.397-402
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2012
Pelizaeus-Merzbacher disease (PMD) is a rare, X-linked recessive disorder characterized by dysmyelination in the central nervous system. PMD results from deletion, mutation, or duplication of the proteolipid protein gene (PLP1) located at Xq22, leading to the failure of axon myelination by oligodendrocytes in the central nervous system. PMD may be suspected when there are clinical manifestations such as nystagmus, developmental delays, and spasticity, and genetic analysis can confirm the diagnosis. Further diagnostic manifestations of the disease include a lack of myelination on brain magnetic resonance (MR) imaging and aberrant N-acetyl aspartate (NAA) and choline concentrations that reflect axonal and myelination abnormalities on phroton MR spectroscopy. We report 5 cases of PMD (in 1 girl and 4 boys). PLP1 duplication was detected in 2 patients. Brain MR analyses and MR spectroscopy were performed for all the patients. The brain MR images showed white matter abnormalities typical of PMD, and the MR spectroscopic images showed diverse patterns of NAA, creatinine, and choline concentrations. We propose that MR spectroscopic analysis of metabolic alterations can aid the PMD diagnosis and can contribute to a better understanding of the pathogenesis of the disease.
목적: 정상인의 나이에 따른 뇌피질의 회질과 백질의 T2 강조, FLAIR, T1 강조 영상에서의 두께와 신호강도의 미세구조 변화 양상을 알고자 한다. 대상 및 방법: 남녀 각각 10 명씩의 10세, 20세, 30세, 40세, 50세, 60세, 70세, 80세, 90세 군의 T2, FLAIR, T1 강조 MR영상을 이용하였다. 뇌의 난형중심 부위의 축상영상에서 일정한 두께를 보이는 후중심뇌회 부위에서 피질의 회질과 백질의 두께와 신호강도를 측정하여, 각 군의 평균값을 구하여 나이 증가에 따른 회질/백질 두께 비와 회질/백질의 신호강도 비의 변화 양상을 비교 관찰하였다. 결과: T2 강조영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 0.81과 0.79, 90세에는 0.73과 0.71로써 회질이 백질의 두께보다 더 감소하였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 1.53과 1.43, 90세에는 1.23과 1.27로써 남녀 각 20%와 11% 감소하였다. FLAIR 영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 1.09와 1.00, 70세에는 1.11과 0.95였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 1.23과 1.25, 90세에는 1.06과 1.05로써 남녀 각각 14%와 16% 감소하였다. T1 강조영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 0.66과 0.80이었고, 90세에는 0.90과 0.78로 변화하였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 0.86과 0.85, 90세에는 0.90과 0.87로써 남녀 각각 5%와 2% 증가하였다. 결론: T2, FLAIR, T1 강조영상에서 뇌파질의 회질과 백질의 나이증가에 따른 두께와 미세신호강도의 변화 양상은 특징적이며, 이 양상을 이해하는 것은 뇌의 정상 노화와 퇴행성 질환을 구별하는데 도움을 줄 것으로 생각된다.
Paek, Sun Ha;Kim, Jhi-Hoon;Choi, Sung-Hong;Yoon, Tae-Jin;Son, Young Don;Kim, Dong Gyu;Cho, Zang-Hee;Sohn, Chul-Ho
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제19권1호
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pp.31-36
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2015
Purpose: To compare the depiction of brain metastases on contrast-enhanced images with 7.0 tesla (T) and at 1.5T MRI. Materials and Methods: Four consecutive patients with brain metastases were scanned on 7.0T whole-body scanner and 1.5T MRI. A 3D T1-weighted gradient echo sequence (3D T1-GRE) at 1.5T (voxel size = $0.9{\times}0.9{\times}1.5mm^3$ after double-dose, gadoterate meglumine, Gd-DOTA) was compared to a 7.0T 3D T1-GRE sequence (voxel size = $0.4{\times}0.4{\times}0.8mm^3$, single-dose Gd-DOTA) in four patients after a 5 minute delay. The number of contrast-enhancing metastases in MPRAGE images was compared in each patient by two radiologists in consensus. We measured contrast ratio of enhancing brain metastases and white matter in 1.5T and 7.0T. Results: In all four patients 7.0T 3D T1-GRE images after single-dose Gd-DOTA and 1.5T after double-dose Gd-DOTA depicted 11 brain metastases equally. In the quantitative analysis of contrast ratios of enhancing brain metastases and white matter, the 1.5T 3D T1-GRE after double-dose showed an increased contrast ratio compared to 7.0T 3D T1-GRE after single-dose ($0.961{\pm}0.571$ versus $0.885{\pm}0.494$; n = 11 metastases). But this difference was not statistically significant (P = 0.711). Conclusion: Our preliminary results indicate that 7.0T single-dose Gd-enhanced images were not different to 1.5T double-dose Gd-enhanced images for the detection of brain metastases.
Fahr disease (FD) is a rare neurological disorder characterized by presence of abnormal and associated cell loss in certain areas of the brain, mostly in basal ganglia, thalamus, cerebellum and subcortical areas. Approximately two-thirds of the patients are symptomatic. The most common neurological manifestations include movement disorders, cognitive impairment, cerebellar signs and speech disorders. We report one case of estimated FD through brain computed tomography (bilateral calcifications of basal ganglia, thalamus, centrum semiovale, subcortical white matter of occipital lobes, cerebellum). At the first time of treatment, he complained of tremors in his upper limbs. We diagnosed the patient as deficiency of qi (氣) and movement of phlegm-heat-wind (痰熱風動) type according to symptoms and treated by herbs and acupuncture of oriental medicine. During treatments, we evaluated how well the oriental medical treatments were working using visual analogue scale (VAS) and amplitude of hands. After the oriental medical treatments about tremor, VAS dropped from 10 to 2 and amplitude of hands from 20 mm to 2 mm, but the ratio of brain calcifications was not changed. This study suggests that oriental medical treatments can be applicable to improve FD.
본 연구에서는 범 반구성 뇌경색(panhemisheric infarction)등 다른 종류의 뇌혈관 질환에 대한 관심에 비해서 비교적 소홀하기 쉬우며 임상적 증상이 뚜렷하게 나타나지 않아 조기 진단과 치료가 잘 이루어지지 않는 열공성 뇌경색 (lacunar infarction)의 자기공명상 소견을 알아보고자 하였다. 전체 대상자 196명에 대한 자기공명영상 검사 소견에서 정상이 116명 이였으며 very mild lacunar infarction 13명, mild lacunar infarction 41명, lacunar infarction 26명 등 80명이 열공성 뇌경색을 가지고 있었다. 그러나 very mild lacunar infarction과 mild lacunar infaction은 임상적으로 큰 의미가 없으므로 lacunar infaction으로 진단된 26명(13%)이 실질적인 임상적 의미를 갖는 열공성 뇌경색으로 해석되고 있다.
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a single-gene disease of the cerebral small blood vessels caused by mutations in the NOTCH3 gene on chromosome 19. Although CADASIL was known as a rare disease, recent research has suggested that the NOTCH variants could be found frequently even in the general population. The main clinical features included recurrent stroke, migraine, psychiatric symptoms, and progressive cognitive decline. On brain magnetic resonance imaging, patients with CADASIL showed multifocal white matter hyperintensity lesions, lacunar infarcts, microbleeds, and brain atrophy. Among them, lacunar infarcts and brain atrophy are important in predicting the clinical outcomes of patients with CADASIL. In the Jeju National University Hospital, we have diagnosed 213 CADASIL patients from 2004 to 2020. Most NOTCH3 mutations were located in exon 11 (94.4%), and p.Arg544Cys was the most common mutation. The mean age at diagnosis was 61.0±12.8 years. The most common presenting symptoms were ischemic stroke (24.4%), followed by cognitive impairment(15.0%), headache (8.9%), and dizziness(8.0%). Although the exact prevalence of CADASIL in Jeju is still unknown, the disease prevalence could be as high as 1% of the population considering the prevalence reported in Taiwan. Therefore, it is necessary to discover efficient biomarkers and genetic tests that can accurately screen and diagnose patients suspected of having CADASIL in this region. Ultimately, it is urgent to explore the exact pathogenesis of the disease to identify leading substances of treatment potential, and for this, multi-disciplinary research through active support from the Jeju provincial government as well as the national government is essential.
Hyojin Kim;Jinhee Jang;Junghwa Kang;Seungun Jang;Yoonho Nam;Yangsean Choi;Na-young Shin;Kook-Jin Ahn;Bum-soo Kim
Korean Journal of Radiology
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제23권7호
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pp.742-751
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2022
Objective: To assess focal mineral deposition in the globus pallidus (GP) by CT and quantitative susceptibility mapping (QSM) of MRI scans and evaluate its clinical significance, particularly cerebrovascular degeneration. Materials and Methods: This study included 105 patients (66.1 ± 13.7 years; 40 male and 65 female) who underwent both CT and MRI with available QSM data between January 2017 and December 2019. The presence of focal mineral deposition in the GP on QSM (GPQSM) and CT (GPCT) was assessed visually using a three-point scale. Cerebrovascular risk factors and small vessel disease (SVD) imaging markers were also assessed. The clinical and radiological findings were compared between the different grades of GPQSM and GPCT. The relationship between GP grades and cerebrovascular risk factors and SVD imaging markers was assessed using univariable and multivariable linear regression analyses. Results: GPCT and GPQSM were significantly associated (p < 0.001) but were not identical. Higher GPCT and GPQSM grades showed smaller gray matter (p = 0.030 and p = 0.025, respectively) and white matter (p = 0.013 and p = 0.019, respectively) volumes, as well as larger GP volumes (p < 0.001 for both). Among SVD markers, white matter hyperintensity was significantly associated with GPCT (p = 0.006) and brain atrophy was significantly associated with GPQSM (p = 0.032) in at univariable analysis. In multivariable analysis, the normalized volume of the GP was independently positively associated with GPCT (p < 0.001) and GPQSM (p = 0.002), while the normalized volume of the GM was independently negatively associated with GPCT (p = 0.040) and GPQSM (p = 0.035). Conclusion: Focal mineral deposition in the GP on CT and QSM might be a potential imaging marker of cerebral vascular degeneration. Both were associated with increased GP volume.
목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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