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대학병원에서 발생하는 폐결핵 치료지연 (Delayed Treatment of Pulmonary Tuberculosis in a University Hospital)

  • 강신명;이준구;정재호;한창훈;변민광;정우영;박무석;김영삼;김세규;장준;김성규
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제60권3호
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    • pp.277-284
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    • 2006
  • 연구배경: 폐결핵의 진단 및 치료지연은 결핵 환자의 사망률을 증가시키고, 결핵균 전파의 위험을 증가시킬 수 있다. 본 연구는 3차 민간의료기관에서 폐결핵 환자 치료지연의 요인을 분석하여, 결핵관리사업을 위한 기본적인 자료를 제공하고자 시행하였다. 방 법: 1999년 5월부터 10월까지 결핵균 도말 양성 혹은 배양 양성으로 새로이 진단된 폐결핵 환자 150명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 지연치료군과 적절치료군으로 구분하여 환자 대조군 연구를 시행하여 치료지연의 요인을 분석하였고, 지연치료군 환자를 대상으로 전화 추적조사를 실시하여 치료적 중재를 실시하였다. 결 과: 대상 환자 150명 중 55명 (37%)이 지연치료군에 속하였다. 단변량 분석 결과 지연치료군의 의미있는 변수는 연령(61세 vs 40세; p <0.001), 항산균 도말 음성(85% vs 55%; p <0.001)과 1차 또는 2차 의료기관 미경유(56% vs 36%; p = 0.014)이었다. 다변량 분석 결과 고령 (p = 0.001), 항산균 도말 음성 (p = 0.001) 그리고 흉부사진상 하엽 침윤 소견 (p = 0.041)이 치료지연의 독립인자임을 확인하였다. 전화 추적조사 결과 치료를 받지 못한 22명의 환자 중 20명 (91%)이 병원에 다시 내원하기로 하였다. 결 론: 민간의료기관인 대학병원에서 폐결핵 치료 지연은 적지 않았다. 고령, 항산균 도말 음성, 하엽 침윤 소견이 치료지연의 위험요인이며, 체계적인 결핵 관리를 위한 조직 구성이 요구된다.

급성 폐손상 동물모델에서 aquaporin 수분통로의 발현 (Aquaporin in bleomycin induced lung injury)

  • 장안수;박종숙;이준혁;박성우;김도진;어수택;김용훈;박춘식
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제60권3호
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    • pp.330-336
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    • 2006
  • 배 경: 급성폐손상은 여러 가지 치료의 발전에도 높은 사망률을 보이는 질환으로 병태생리학적 연구가 필요한 실정이다. 아쿠아포린 (AQP)은 수분통로로 급성폐손상에서 폐부종에 관여되는 것으로 알려져 있어 bleomycin을 이용한 급성 폐손상모델에서 아쿠아포린의 발현을 확인하고자 하였다. 방 법: Bleomycin 10 U/kg을 Sprague-Dawley rats에 흡입시켜 급성 폐손상 보델을 만들고 흡입후 4, 7, 14일에 호흡수, 상시호흡량을 측정하고, 기관지폐포세척액을 얻으며, 폐조직을 얻었다. 얻은 폐조직에서 wet/dry 량을 측정하고 기관지 폐포세척액에서 사이토카인, 산화질소산물(nitrite와 nitrate)등을 측정하였다. 그리고 폐조직에서 AQP1, AQP4와 AQP5를 면역조직염색에서 확인하였다. 결 과: Bleomycin 흡입 후 호흡수는 4, 7일에 상시호흡량은 4일에 대조군에 비해 유의한 차이를 보였다. Wet/dry 질량은 대조군에 비해 4일에 유의하게 높았다. 기관지폐포세척액에서 산화질소산물은 4일에 가장 높았다. 면역화학염색에서 AQP1과 AQP4는 4일에 감소하였으며 AQP4는 7일에 증가하였고, AQP5는 4, 7, 14일에 발현이 증가하였다. 결 론: 아쿠아포린은 급성폐손상 모델에서 다양하게 발현하여 급성 폐손상의 경과에 따라 다르게 작용함을 시사한다.

업무성과에 영향을 주는 업무용 모바일 어플리케이션의 주요 요인에 관한 연구 (An Empirical Study on the Influencing Factors of Perceived Job Performance in the Context of Enterprise Mobile Applications)

  • 정성훈;김기민
    • Asia pacific journal of information systems
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    • 제24권1호
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    • pp.31-50
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    • 2014
  • The ubiquitous accessibility of information through mobile devices has led to an increased mobility of workers from their fixed workplaces. Market researchers estimate that by 2016, 350 million workers will be using their smartphones for business purposes, and the use of smartphones will offer new business benefits. Enterprises are now adopting mobile technologies for numerous applications to increase their operational efficiency, improve their responsiveness and competitiveness, and cultivate their innovativeness. For these reasons, various organizational aspects concerning "mobile work" have received a great deal of recent attention. Moreover, many CIOs plan to allocate a considerable amount of their budgets mobile work environments. In particular, with the consumerization of information technology, enterprise mobile applications (EMA) have played a significant role in the explosive growth of mobile computing in the workplace, and even in improving sales for firms in this field. EMA can be defined as mobile technologies and role-based applications, as companies design them for specific roles and functions in organizations. Technically, EMA can be defined as business enterprise systems, including critical business functions that enable users to access enterprise systems via wireless mobile devices, such as smartphones or tablets. Specifically, EMA enables employees to have greater access to real-time information, and provides them with simple features and functionalities that are easy for them to complete specific tasks. While the impact of EMA on organizational workers' productivity has been given considerable attention in various literatures, relatively little research effort has been made to examine how EMA actually lead to users' job performance. In particular, we have a limited understanding of what the key antecedents are of such an EMA usage outcome. In this paper, we focus on employees' perceived job performance as the outcome of EMA use, which indicates the successful role of EMA with regard to employees' tasks. Thus, to develop a deeper understanding of the relationship among EMA, its environment, and employees' perceived job performance, we develop a comprehensive model that considers the perceived-fit between EMA and employees' tasks, satisfaction on EMA, and the organizational environment. With this model, we try to examine EMA to explain how job performance through EMA is revealed from both the task-technology fit for EMA and satisfaction on EMA, while also considering the antecedent factors for these constructs. The objectives of this study are to address the following research questions: (1) How can employees successfully manage EMA in order to enhance their perceived job performance? (2) What internal and/or external factors are important antecedents in increasing EMA users' satisfaction on MES and task-technology fit for EMA? (3) What are the impacts of organizational (e.g. organizational agility), and task-related antecedents (e.g., task mobility) on task-technology fit for EMA? (4) What are the impacts of internal (e.g., self-efficacy) and external antecedents (e.g., system reputation) for the habitual use of EMA? Based on a survey from 254 actual employees who use EMA in their workplace across industries, our results indicate that task-technology fit for EMA and satisfaction on EMA are positively associated with job performance. We also identify task mobility, organizational agility, and system accessibility that are found to be positively associated with task-technology fit for EMA. Further, we find that external factor, such as the reputation of EMA, and internal factor, such as self-efficacy for EMA that are found to be positively associated with the satisfaction of EMA. The present findings enable researchers and practitioners to understand the role of EMA, which facilitates organizational workers' efficient work processes, as well as the importance of task-technology fit for EMA. Our model provides a new set of antecedents and consequence variables for a TAM involving mobile applications. The research model also provides empirical evidence that EMA are important mobile services that positively influence individuals' performance. Our findings suggest that perceived organizational agility and task mobility do have a significant influence on task-technology fit for EMA usage through positive beliefs about EMA, that self-efficacy and system reputation can also influence individuals' satisfaction on EMA, and that these factors are important contingent factors for the impact of system satisfaction and perceived job performance. Our findings can help managers gauge the impact of EMA in terms of its contribution to job performance. Our results provide an explanation as to why many firms have recently adopted EMA for efficient business processes and productivity support. Our findings additionally suggest that the cognitive fit between task and technology can be an important requirement for the productivity support of EMA. Further, our study findings can help managers in formulating their strategies and building organizational culture that can affect employees perceived job performance. Managers, thus, can tailor their dependence on EMA as high or low, depending on their task's characteristics, to maximize the job performance in the workplace. Overall, this study strengthens our knowledge regarding the impact of mobile applications in organizational contexts, technology acceptance and the role of task characteristics. To conclude, we hope that our research inspires future studies exploring digital productivity in the workplace and/or taking the role of EMA into account for employee job performance.

위치기반서비스 사용자의 지각된 가치와 위험이 보안강화의도와 지속이용의도에 미치는 영향에 관한 연구: 지각된 혜택과 위험을 중심으로 (A Study on the Effect of Location-based Service Users' Perceived Value and Risk on their Intention for Security Enhancement and Continuous Use: With an Emphasis on Perceived Benefits and Risks)

  • 박경아;이대용;구철모
    • Asia pacific journal of information systems
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    • 제24권3호
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    • pp.299-323
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    • 2014
  • The reason location based service is drawing attention recently is because smart phones are being supplied increasingly. Smart phone, basically equipped with GPS that can identify location information, has the advantage that it can provide contents and services suitable for the user by identifying user location accurately. Offering such diverse advantages, location based services are increasingly used. In addition, for use of location based services, release of user's personal information and location data is essentially required. Regarding personal information and location data, in addition to IT companies, general companies also are conducting various profitable businesses and sales activities based on personal information, and in particular, personal location data, comprehending high value of use among personal information, are drawing high attentions. Increase in demand of personal information is raising the risk of personal information infringement, and infringements of personal location data also are increasing in frequency and degree. Therefore, infringements of personal information should be minimized through user's action and efforts to reinforce security along with Act on the Protection of Personal Information and Act on the Protection of Location Information. This study aimed to improve the importance of personal information privacy by empirically analyzing the effect of perceived values on the intention to strengthen location information security and continuously use location information for users who received location-based services (LBS) in mobile environments with the privacy calculation model of benefits and risks as a theoretical background. This study regarded situation-based provision, the benefit which users perceived while using location-based services, and the risk related to personal location information, a risk which occurs while using services, as independent variables and investigated the perceived values of the two variables. It also examined whether there were efforts to reduce risks related to personal location information according to the values of location- based services, which consumers perceived through the intention to strengthen security. Furthermore, it presented a study model which intended to investigate the effect of perceived values and intention of strengthening security on the continuous use of location-based services. A survey was conducted for three hundred ten users who had received location-based services via their smartphones to verify study hypotheses. Three hundred four questionnaires except problematic ones were collected. The hypotheses were verified, using a statistical method and a logical basis was presented. An empirical analysis was made on the data collected through the survey with SPSS 12.0 and SmartPLS 2.0 to verify respondents' demographic characteristics, an exploratory factor analysis and the appropriateness of the study model. As a result, it was shown that the users who had received location-based services were significantly influenced by the perceived value of their benefits, but risk related to location information did not have an effect on consumers' perceived values. Even though users perceived the risk related to personal location information while using services, it was viewed that users' perceived value had nothing to do with the use of location-based services. However, it was shown that users significantly responded to the intention of strengthening security in relation to location information risks and tended to use services continuously, strengthening positive efforts for security when their perceived values were high.

방사선 세기 조절 치료에서 선량을 규명하는 데 사용된 BlnS System의 특성 (The Properties of Beam Intensity Scanner (BInS) for Dose Verification in Intensity Modulated Radiation Therapy)

  • 박영우;박광열;박경란;권오현;이명희;이병용;지영훈;김근묵
    • 한국의학물리학회지:의학물리
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    • 제15권1호
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    • pp.1-8
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    • 2004
  • 방사선 치료과정에서 가장 중요한 것은 환자에게 조사된 흡수선량을 검증하는 것이다. IMRT에 사용되는 방사선의 물리적 특성을 결정하고 환자에 조사된 선량분포를 검증할 수 있는 정밀한 선량 측정 장치가 필요하다. 본 연구에서 2차원 광자선의 선량검증을 위해 만들어진 BInS (Beam Intensity Scanner)에 관하여 논의한다. BInS에 있는 Scintillator는 광자선이나 전자선에 조사되면 형광을 발생하는 Gd$_2$O$_2$S:Tb를 주성분으로 한다. Scintillator에서 발생된 형광은 디지털 비디오카메라에 의해 수집되어 디지털 신호로 바뀌고 자체 제작한 소프트웨어에 의해 분석되며 상대적인 선량 분포가 3차원 그림으로 표시된다. BInS가 IMRT에서 사용가능한지를 알아보기 위하여 치료에 관련된 몇 가지 측정을 하였다. IMRT의 주요 작동방식 중의 하나인 SMLC (static multileaf collimator) 방식에서는, leaf들의 동작을 통제하여 만들어지는 여러 개의 정적 조사면적(static portal)을 통하여 IMB (intensity modulated beam)이 만들어진다. 따라서 여러 개의 정적 조사면적이 연달아 맞닿아 있는 경우, 연속된 두 조사면적의 경계면에서 penumbra와 산란된 광자들이 겹쳐지고 따라서 hot spot이 생기게 된다. 이와 같이 SMLC 방식에서 나타나는 inter-step hot spot들의 존재를 BInS를 이용하여 측정하여 가시화하였고 또한 그것들을 제거하는 실험적 방법도 제시하였다. IMRT에서 사용되는 다른 주요한 작동방식인 DMLC (dynamic multileaf collimator)는 광자선이나 전자선을 제어하는 leaf의 작동방식이 다르기 때문에 SMLC 방식과는 다른 특성을 보인다. 따라서 BInS를 이용하여 SMLC와 DMLC 방식에 의해 실제로 target에 투사된 선량을 측정 비교하였다. 비록 같은 선량을 target 부위에 투사하기로 계획했을지라도, 실제로는 산란된 광자와 전자들 때문에 DMLC 방식에 의한 선량이 SMLC 방식에 의한 선량보다 14.8%나 큰 것으로 측정되었다.

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최근 4년간 극소 저출생 체중아의 인공 호흡기 치료율과 경과 변화에 관한 연구 (A Study on the Changes in Ventilator Care Rate and Outcome of Very Low Birth Weight Infants During Last Four Years)

  • 정변경;김영주;이상길
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1073-1079
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    • 2003
  • 목 적 : 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아에서 호흡부전시 인공 호흡기 치료에만 의존하던 과거와는 달리 신생아 집중치료의 획기적 발전과 의료환경의 개선으로 새로운 관점에서 인공 호흡기 치료의 시도가 요구되고 있다. 저자들은 1998년부터 기관내 삽관율과 인공 호흡기 치료기간, 합병증 등의 연도별 변화가 있는지를 조사하여 향후 인공 호흡기 치료 방향에 기초적 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 12월까지 본원 출생아로서 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아이며 신생아 집중 치료실에서 입원 치료한 뒤 퇴원한 환아 274명을 대상으로 하였으며, 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 인공 호흡기 치료군에서 분만 방법과 임상 특징, 원인 질환, 인공 호흡기 설정시 초기 조건, 사용 방법, 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 연도별 재태 주수에 따른 인공 호흡기 치료 빈도의 변화 : 27-29주 미숙아의 경우 최근 4년간 인공 호흡기 치료군은 큰 변화 없이 극소 저출생 체중아의 약 76.1%에 해당되었다. 30-33주 미숙아의 경우는 최근 4년간 인공 호흡기 치료 빈도가 감소하는 추세로 1998년, 1999년에 각각 61.9%, 52.9%에서 인공호흡기 의존도를 나타냈으나 2000년에는 48.6%였고, 2001년에는 37.5%에서만이 인공 호흡기의 의존도를 나타내었다. 또한 전체 환아에서 1998년은 69.7%에서 인공 호흡기 치료를 받았으나, 2001년은 42.5%로 감소하였다 2) 인공 호흡기 치료군에서 임상적 특징 : 평균 재태 연령, 출생 체중은 큰 변화가 없었으며, 4년간 모두 반 수 이상에서 남아이고, 분만 방식으로 제왕 절개술에 의한 분만이 60% 이상이었으며, 최근 증가하는 추세이다. 원인 질환으로 중등도 신생아 호흡 곤란 증후군 단독인 경우가 60% 이상이었고, 신생아 호흡곤란 증후군과 동반된 가사 및 무호흡이 있었다 3) 인공 호흡기 치료군에서 동맥혈 가스 분석, 인공 호흡기 설정 및 호흡 지표의 변화 : $PaO_2$는 42.4-44.8 mmHg였고, 평균 기도압은 5.7-6.0 $cmH_2O$, 산소화 지수(OI)는 9.2-11.6이었으며, 인공 호흡기 치료 24-48시간 경과 후 시행한 동맥혈 가스 검사에서 $PaO_2$는 89.3-92.5 mmHg로 호전되었고, 평균 기도압은 4.4-4.7 $cmH_2O$로 낮아졌으며, 산소화 지수는 2.3-2.6 정도로 호전되었다. 4) 인공 호흡기 치료 평균 기간 : 인공 호흡기 치료 기간은 최근 4년간 뚜렷이 감소하는 추세로 7일 이상 장기간 인공 호흡기 치료를 받은 환아는 1998년에 23.9%에서 2001년에는 6.4%로 감소하였고, 4일에서 6일 동안 치료를 받은 경우는 1998년에 76.1%에서 2001년에 9.7%로 감소하였다. 또한 3일 이하의 단기간 치료를 받은 군은 1999년에 28.1%이던 것이 2001년에는 83.9%로 증가하였다. 연도별 평균 치료 기간도 1998년, 1999년에 각각 6.0일, 5.5일에서 2000년, 2001년에 3.6일, 2.7일로 감소하였다. 5) 인공 호흡기 사용 방법과 주요 합병증 : 1998년에는 HFV와 IMV에 의한 인공 호흡기 치료가 주였고, 2000부터 비강내 CPAP을 활성화 하였으며, 2001년에는 HFV와 IMV, 비강내 CPAP의 병용 사용이 35.4%로 늘어났다. 인공 호흡기 치료를 받은 환아들의 주요 합병증으로는 동맥관 개존이 가장 많았으며, 병기 3이상의 미숙아 망막증, grade III 이상의 뇌실내 출혈, 공기 누출 증후군, 만성 폐질환, 뇌실주위 백질연화증 순으로 나타났다. 결 론 : 1,500 gm 미만의 원내 출생한 극소 저출생 체중아의 경우 중증의 신생아 호흡곤란 증후군이 감소하는 추세에 있으며, 인공 호흡기 의존율과 치료 기간 역시 점차 낮아지는 경향이다. 따라서 비강내 CPAP의 조기 사용으로 기도 삽관을 통한 침습적인 인공 호흡기 치료관리 기회를 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

아동학대로 진단된 환아의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Child Abuse)

  • 최윤진;김신미;심은정;조도준;김덕하;민기식;유기양
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권5호
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    • pp.436-442
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    • 2007
  • 목 적 : 아동학대는 학대받은 아동의 신체적, 정신적 장애를 초래할 뿐 아니라 아동학대의 피해자가 성인이 되어 또 다른 가해자가 되는 악순환을 초래하는 등 후유증이 크기 때문에 피해 아동들의 특징과 손상을 임상적으로 분석함으로써 소아과 의사로서 아동 학대의 심각성을 인식하고 조기 진단과 치료, 향후 예방을 위해 지속적으로 노력해야 할 필요성을 강조하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2005년 12월까지 한림대학교 성심병원에 내원하여 아동학대로 추정되거나 진단된 18세 미만 소아 환아 20명을 대상으로 하였다. 환아들의 의무 기록을 후향적으로 검토하여 연령 및 성별, 학대 유형, 가해자, 가족의 특징 및 위험 인자, 내원 당시 주 증상, 진찰 소견, 손상의 종류와 정도, 치료 결과 및 예후에 대해 조사하였다. 결 과 : 연령분포는 1세 이하가 14명(74%)으로 가장 많았고, 평균 연령은 2.8세였으며, 성별 분포는 1:1로 비슷한 양상을 보였다. 대다수에서 첫 방문 당시 응급실로 내원하였으며 오후 6시부터 오전 8시 사이였다. 신체적 학대가 17례(85%)로 가장 많았으며, 다수에서 정신적 학대와 방임의 병력이 동시에 관찰되었다. 대상 환아의 70%에서 가해자를 확인할 수 있었으며, 부모에 의한 학대가 11례로 가장 많았다. 첫 내원 증상으로 경련이 8례로 장 많았고, 진찰 소견으로는 멍과 부종 등의 피부 손상이 가장 많았다. 골격계 정밀 검사를 시행했던 15례 중 6례에서 두개골 골절이 관찰되었고, 13례에서 두개내 출혈을 포함한 두개내 병변이 관찰되었다. 17례(85%)에서 입원 치료가 이루어졌으며 8례는 수술적 치료가 시행되었고, 총 4례가 사망하였다. 내원 당시 학대가 명백한 경우는 본원 사회사업과와 협의 진료 후 경찰서 또는 아동학대예방협회에 신고하였으며, 가해자에 대해서는 사회사업과와의 면담, 아동학대에 대한 교육, 정신과적 치료 등을 통해 재발 방지를 위한 노력이 있었다. 결 론 : 아동 학대는 사망률이 높고 생존자에서도 추후 신체적, 정신적으로 심각한 후유증을 남길 수 있으며 많은 수에서 재학대를 경험하므로 조기 발견 및 예방이 매우 중요하다. 따라서 학대가 의심되는 환아는 여러 방면의 전문가에 의해 철저한 검사가 시행되어져야 하고 소아과 의사로서 아동학대의 심각성을 인식하고 지속적인 관심과 예방을 위한 노력이 필요하다.

진동식 자동 혈압계로 측정한 6세 이하 아동의 정상 혈압치와 백분위수 곡선 (Normal blood pressure values and percentile curves measured by oscillometric method in children under 6 years of age)

  • 손진아;이희숙;임경아;윤소영;정조원;김남수;노정일;이순영;홍영미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권9호
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    • pp.998-1006
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    • 2008
  • 목 적 : 소아 고혈압은 성별, 연령별, 신장별 수축기 또는 이완기 혈압이 95 백분위수 이상으로, 진동식 자동 혈압계에 의한 소아 혈압치는 일부 연령에서만 보고되어 있고, 최근 6세 이하의 어린 소아에서 보고가 적다. 이에 저자들은 진동식 자동 혈압계를 이용하여 신생아부터 6세 이하의 정상 소아를 대상으로 성별, 연령별, 신장 백분위수별 수축기 및 이완기 혈압을 측정하여 정상 혈압치 및 혈압 백분위수 곡선을 구하여 우리나라 소아의 고혈압 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 서울 시내 6세 이하의 어린이 6,690명(남아 3,545명, 여아 3,145명)을 대상으로 진동식 자동 혈압계(Dinamap, Procare-200, GE, USA)를 이용하여 수축기 혈압과 이완기 혈압을 각각 두 차례에 걸쳐 측정하였으며, 이를 이용하여 연령별, 성별 평균 혈압을 구하고, 신장 5, 10, 25, 50, 75, 90, 95 백분위수에 따른 50, 90, 95, 99 백분위수의 혈압을 산출하였고 혈압 백분위수 곡선을 구하였다. 수축기 혈압과 이완기 혈압은 성별 고정효과모형을 적용하여 선형회귀모형에서 회귀계수와 표준편차를 구하였다. 결 과 : 남아와 여아 모두에서 연령이 증가함에 따라 수축기 혈압과 이완기 혈압이 점차 증가하였다. 남아와 여아 모두 동일한 신장 백분위수를 가진 어린이들이 연령이 증가함에 따라서 수축기 혈압과 이완기 혈압 모두 증가하는 양상을 보였다. 남아와 여아 모두 동일한 연령대에서 신장이 커질수록 수축기 혈압과 이완기 혈압 모두 증가하는 양상을 보였다. 결 론 : 진동식 자동 혈압계를 이용하여 서울지역 6세 이하 어린이의 성별, 연령 및 신장 백분위수에 따른 혈압 백분위수를 구하였다. 이번 연구 자료가 6세 이하의 고혈압을 진단하고 치료하는데 큰 도움이 되리라 생각한다. 앞으로 고혈압 진단과 치료를 위해서는 서울시가 아닌 우리나라 전국 소아를 대상으로 한 대규모 연구가 필요하다.

한국인 메틸말로닌산뇨증 및 프로피온산뇨증의 유전자형과 임상 양상 (Genotype and clinical features of Korean patients with methylmalonic aciduria and propionic aciduria)

  • 이은혜;고정민;김재민;유한욱
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권9호
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    • pp.964-970
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    • 2008
  • 목 적 : 메틸말로닌산뇨증과 프로피오닌산뇨증은 상염색체 열성으로 유전되는 아미노산 대사 이상 질환으로, methylmalonyl-CoA mutase와 propionyl-CoA carboxylse의 결함에 의해 발생하며 최근 유전자형에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있다. 저자들은 단일기관에서 경험한 이 질환군의 임상 양상과 유전자형에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 1993년부터 2007년까지 서울아산병원 소아과에서 유기산뇨증으로 진단된 20례를 대상으로 질병의 종류, 진단시 연령과 임상 양상, 유전자형, 검사 소견, 치료와 예후 등을 후향적으로 분석하였다. 혈장 암모니아, 소변 유기산 분석과 혈장 아미노산을 조사하였고, 유전자분석은 메틸말로닌산뇨증에서는 MUT, MMAA, MMAB 와 MMACHC 유전자를, 프로피오닌산뇨증에서는 PCCA와 PCCB 유전자를 분석하였다. 결 과 : 유기산뇨증으로 진단된 환아는 모두 20명이었으며, 그 중 메틸말로닌산뇨증이 12명(남아 8명, 여아 4명), 프로피오닌산뇨증이 8명(남아 6명, 여아 2명)이었다. 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아가 5명이었으며, 6명은 신생아기에 급성 증상으로 발현하였고, 9명은 1개월 이후 발현한 지발형이었다. 신생아기 발현형에서는 6명 중 5명이 구토와 기면을 주증상으로 내원하였으며, 지발형에서는 구토와 기면 이외에도 발달 지연, 보행 장애, 혈소판 감소증 등 다양한 임상 양상을 보였다. 예후로는 메틸말로닌산뇨증 환아 중 2명(17%)이 2세경에 고암모니아혈증과 대사성 산증으로 사망하였으며, 7명(58%)이 정상발달을 보였다. 프로피오닌산뇨증 환아는 1명이 사망하였고, 4명(50%)이 정상 발달을 보이고 있다. 증상의 발현시기에 따라서는 신생아기 발현형에서 6명중에서 2명은 사망, 2명은 정상 발달, 2명은 발달지연을 보이고 있는 것에 비해, 증상 없이 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아 중에는 2명(40%)이 정상발달을 보이고 있고, 지발형에서는 7명(63%)이 정상 발달을 보이고 있다. 유전자형은 메틸말로닌산뇨증 전례에서 규명되었으며 10명은 MUT 유전자에서 11종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었는데 대부분 nonsense 돌연변이였다. 비타민 B12 반응형 환아 2명에서는 MMACHC 유전자에서 3종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었으며 프로피오닌산뇨증에서는 16개 대립유전자 중 14개에서 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이가 규명되었다. 결 론 : 유기산뇨증은 진단이 지연되면 매우 치명적이나, 조기에 의심하여 진단하고 적절히 치료하면 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환이다. 유기산뇨증의 유전자형의 분석은 정확한 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 유전상담, 산전 진단 및 표현형의 예측에도 도움이 된다.

한국 소아청소년의 비만 유병률 추이: 1997년과 2005년 비교 (Prevalence and trends in obesity among Korean children and adolescents in 1997 and 2005)

  • 오경원;장명진;이나연;문진수;이종국;유명환;김영택
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권9호
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    • pp.950-955
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    • 2008
  • 목 적 : 새로 제정되어 발표된 '2007 소아청소년 성장도표'의 비만기준에 따라 우리나라 소아청소년의 과체중 및 비만 유병 현황과 추세를 분석하였다. 방 법 : '2005년도 소아청소년 신체발육 및 혈압표준치 제정사업'과 '1997년 소아청소년 발육표준치 측정조사' 자료를 이용하여 '2007년 한국 소아청소년 성장도표'의 연령별 체질량지수 95백분위수 이상이거나 성인의 비만 기준인 체질량지수 $25kg/m^2$ 이상인 경우는 백분위수와 무관하게 비만으로 정의하였다. 과체중은 연령별 체질량지수가 85백분위수 이상에서 95백분위수 미만인 경우로 정의하였다. 결 과 : 소아청소년(2-18세)의 비만 유병률은 전체 9.7%, 남아 11.3%, 여아 8.0%로 남아의 유병률이 더 높았다. 1997년에 비해 전체 1.7배(1997년 5.8%에서 9.7%) 증가하였으며 이러한 경향은 여아(1.5배, 1997년 5.5%에서 2005년 8.0%)보다 남아(1.9배, 1997년 6.1%에서 2005년 11.3%)에서 뚜렷하였다. 과체중 및 비만 유병률은 전체 19.0%, 남아 19.7%, 여아 18.2%였으며, 1997년과 비교 시 전체 1.5배(1997년 13.0%에서 2005년 19.0%), 남아 1.6배(1997년 12.4%에서 2005년 19.7%), 여아 1.3배(1997년 13.8%에서 2005년 18.2%) 증가하였다. 결 론 : 소아청소년의 과체중 및 비만은 지속적으로 증가하는 추세이며 특히 남아는 중.고등학교, 여아는 초.중학교 재학연령에서 뚜렷하였다. 이 시기의 소아청소년의 과체중 및 비만 유병 증가와 관련된 요인에 관한 후속연구가 수행되고, 이 결과에 근거하여 비만 예방 및 관리를 위한 방안을 마련하는 것이 필요하다.