배경: 심장 내 기형을 동반하지 않는 단순 대동맥 축착은 이미 수술적 치료가 안정화되었으나 수술의 성공 여부와 관계없이 고혈압, 재축착 등의 부작용이 적지 않은 질환이다. 본 연구에서는 본원에서 단순 대동맥 축착의 교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 부작용의 발생 정도 및 교정 방법에 따른 차이에 대해 알아보고, 이에 영향을 미치는 인자들을 분석해 보고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 2월부터 2006년 2월까지 본원에서 단순 대동맥 축착으로 수술을 시행 받은 총 50명(남 33명, 여 17명)을 대상으로 하였다. 환자들의 연령은 생후 5일부터 53세까지 다양하였고, 수술 시기 및 집도의에 따라 확장 단단문합술, 인공혈관 치환술 및 패치 대동맥 성형술 등으로 수술하였다. 이들을 연령별, 수술방법 등에 따라 나누어 수술결과 및 부작용 발생 등을 비교하였다. 결과: 수술 후 수술과 관련된 사망 환자는 없었고, 현재까지 수술 문합 부위에 대동맥류가 발생한 환자도 없다. 고혈압은 전체의 22% 인 11명에서 관찰되었는데, 연령별로는 소아/성인군(52.4%)이 신생아/영아군(0%)보다 높은 유병률을 보였고, 수술 방법별로는 인공혈관 치환술(Graft interposition)군 (88.9%)에서 확장 단단문합술(Extended end to end anastomosis)군(5.3%)보다 유의하게 많이 관찰되었다. 재협착의 경우 신생아/영아군(6.9%)과 소아/성인군(9.5%)에서 발생률의 차이가 없었고(p=0.5), 수술 방법에 따라서도 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단순 대동맥 축착의 경우 근래에는 수술 후 사망률이나 이환율은 매우 적지만, 술 후 장기 추적 관찰에 의하면 고혈압이나 재협착 등이 적지 않게 발생하고 그로 인한 심혈관계 질환이 문제가 되므로 지속적인 관찰과 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.
목적: 습성 연령관련황반변성 환자의 방수 내 비타민 D 농도를 측정하여, 체내 비타민 D 농도가 질병의 임상 양상과 어떠한 관련성을 보이는지 알아보고자 한다. 대상과 방법: 50세 이상의 습성 연령관련황반변성 환자 34명 52안과, 망막 질환이 없는 백내장수술 환자 17명 23안에서 안구 방수를 채취하여 비타민 D 농도를 측정하고 비교하였다. 환자군을 안구 방수 내 비타민 D 수치의 중간값을 기준으로 수치가 높은 군과 낮은군으로 나누어 황반변성과 관련된 여러 임상 양상과의 관련성을 살펴보았다. 결과: 황반변성군에서 대조군에 비해 안구 방수 내 비타민 D 농도가 유의하게 낮았다(황반변성군 $10.03{\pm}10.1ng/mL$ vs. 대조군 $40.8{\pm}16.4ng/mL$, p<0.001). 환자군 내에서 비타민 D 수치가 높은 군은 낮은 군에 비해 섬유혈관성 망막색소상피박리 유형의 비율이 높았다(높은 군 65% vs. 낮은 군 27%, p=0.003). 다중 선형 회귀 분석 결과 안구 방수 내 비타민 D 수치와 6개월 이내 총 주사 횟수와 유의한 관련성을 보였다(standardize coefficient ${\beta}=-0.336$). 결론: 습성 연령관련황반변성 환자는 대조군에 비해 안구 방수 내 비타민 D 수치가 유의하게 낮았다. 하지만 환자군 내에서는 비타민 D 수치가 낮을 시 더 많은 유리체강 내 주사치료 횟수와 관련되는 한편, 수치가 높은 경우 섬유혈관성 망막색소상피박리 및 더 낮은 시력과 관련을 보이는 등 관련성은 일정하지 않았다. 눈에서의 국소적인 비타민 D 수치와 질환과의 관련성에 대한 추가 연구가 필요하겠다.
배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.
연구배경 : 내독소 유도성 급성 폐손상(acute lung injury : ALI)은 비교적 임상에서 흔히 접하는 호흡기질환으로서, 조기에 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 하지만 최근 몇 가지 보조치료약제가 임상에서 사용되고 있기는 하지만, 아직 ALI를 효과적으로 치료할 수 있는 약제는 개발되어 있지 않은 실정이다. 이에 본 연구지들은 최근 ALI의 새로운 보조치료약제로서의 가능성이 대두 pentoxifylline (PF) 및 ONO-5046(specific neutrophil elastase inhibitor)이 백서의 내독소 유도성 ALI와 관련된 염증반응에 대해 어떤 효과를 나타내는지 알아보고자 하였다. 방법 : 내독소 유도성 ALI의 생체외(in vitro) 모델을 확립하기 위해 백서의 폐포대식세포 및 말초혈액 호중구를 다양한 비율(1:0, 5:1, 1:1, 1:5, 0:1)로 혼합하여 내독소 자극 하에서 백서의 폐포상피세포주(L2 cells) 혹은 혈관내피세포주(IP2-E4 cells)와 함께 혼합 배양하였다. 모든 실험은 5군(대조군, LPS군, LPS+PF군, LPS+ONO군, LPS+PF+ONO군)으로 나누어 비교하였는데, 우선 다양한 비율로 혼합된 백서 폐포대식세포 및 말초혈액 호중구의 배양상층액으로부터 내독소 유도성 과산화음이온 생성능을 측정하고, 이들 염증세포들이 각 폐조직세포에 미치는 세포독성능을 측정하였다. 아울러 백서의 폐포대식세포로부터 내독소 유도성 TNF-$\alpha$, MCP-1, IL-6, IL-$1{\beta}$, IL-10 분비 및 TNF-$\alpha$ iNOS, MCP-1 mRNA 발현을 관찰하였다. 결과 : (1) 세포혼합비가 1:5일 때 LPS+PF+ONO군을 제외하고는 세포혼합비에 상관없이 LPS+PF군, LPS+ONO군 및 LPS+PF+ONO군 모두에서 각 세포혼합비의 LPS군에 비해 백서 폐포대식세포와 말초혈액 호중구로부터 내독소 유도성 과산화 음이온 생성능이 억제되는 경향을 보였다. (2) 백서 혈관내피세포(IP2-E4 cells)에 대한 염증세포들의 내독소 유도성 세포독성능은 세포혼합비에 상관없이 LPS+PF군, LPS+ONO군 및 LPS+PF+ONO군 모두에서 각 세포혼합비의 LPS군에 비해 감소하는 경향올 보였다. 하지만 백서 폐포상피세포(L2 cells)에 대한 염증세포들의 내독소 유도성 세포독성능은 세포혼합비 및 각 실험군에 따라 다양한 양상을 보였다. (3) LPS+PF군 및 LPS+PF+ONO군 포두에서 백서 LPS군에 비해 TNF-$\alpha$ 분비가 LPSrns에 비해 통계적으로 유의하게 감소되었으며, MCP-1 및 IL-10 분비도 LPS군에 비해 다소 감소 하는 경향을 보였다. 반면에 LPS+ONO군은 LPS군과 비교하여 백서 폐포대식세포로부터 내독소 유도성 cytokines 분비에 별 차이가 없었다. LPS+PF군, LPS+ONO군 및 LPS+PF+ONO군 모두에서 백서 폐포대식세포로부터 내독소 유도성 IL-$1{\beta}$ 및 IL-6 분비는 LPS군에 비해 오히려 증가하는 경향을 보였다. (4) LPS+PF군, LPS+ONO군 및 LPS+PF+ONO군 모두에서 백서 폐포대식셰포로부터 내독소 유도성 TNF-$\alpha$ 및 MCP-l mRNA 발현이 억제되는 경향을 보였으나, iNOS mRNA 발현은 오히려 증가하는 경향을 보였다. pentoxifylline은 백서의 염증세포들로부터 내독소 유도성 과산화 음이온 생성을 억제하였고 폐포대식세포로부터 TNF-$\alpha$ 및 MCP-1 mRNA 발현과 억제하여 폐조직세포 손상을 감소시켰으며 ONO-5046은 과산화 음이온 생성억제 및 TNF-$\alpha$ MCP-1 mRNA 발현억제, MCP-1의 분비를 억제하였을 뿐 아니라 항염증 매개물질인 IL-10 분비를 증가시킴으로써 폐조직세포의 손상을 방지할 수 있음을 확인하였다. pentoxifylline과 ONO-5046의 병용투여시에도 과산화 음이온 생성 및 일부 염증성 물즐의 mRNA의 발현 및 분비를 억제함으로써 폐조직세포의 손상을 방지함을 확인할 수 있었다. 결론 : 이상의 결과들로 보아 PF 및 ONO-5046은 내독소 유도성 ALI의 염증반응을 완화시키는 역할을 하는 것으로 추측되며, 향후 이 약제들은 ALI의 새로운 보조 치료제로 사용하기 위해서는 추가 연구가 필요할 것으로 생각되는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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