• Radiation Oncology Journal
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• 제24권4호
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• pp.243-247
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• 2006

목 적: 췌장암은 진단 시 절제 불가능한 진행된 병변을 갖는 경우가 많으므로 방사선치료 시 고식적 증상완화의 효과 및 예후를 알아보고 영향을 미치는 인자에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 3월부터 2005년 2월까지 가톨릭대학교 강남성모병원에서 통증완화를 위한 고식적 방사선치료를 받은 절제 불가능한 췌장암 환자 중 추적조사가 가능한 37명을 대상으로 치료결과 및 관련인자에 대하여 후향적 분석을 시행하였다. 환자의 성별은 남자 22명(59.5%), 여자 15명(40.5%)이었으며, 연령은 30세에서 80세 사이로 중앙값 57세였다. 진단 시 12명(32.4%)에서 간전이가 있었고, 22명(59.5%)에서 임파절 전이가 있었다. 방사선치료는 종양 및 주변 임파절에서 $1{\sim}2\;cm$ 범위까지 $3,240{\sim}5,580\;cGy$ (중앙값 5,040 cGy)를 조사하였으며, 30명(81%)에서 항암화학요법을 병행하였는데 5-FU (fluorouracil) 단독을 투여한 경우가 21명이었고, 9명에서는 gemcitabine이 단독으로 또는 5-FU와 함께 투여되었다. 추적관찰기간은 1개월에서 44개월이었으며, 생존율 및 예후인자의 분석은 Kaplan-Meier 방법 및 Log-rank test를 이용하였다. 결 과: 전체환자의 평균 생존기간은 11개월, 중앙 생존기간은 8개월이었으며, 1년 생존율은 20%였다. 전체 환자 중 33명에서 치료에 대한 반응을 평가할 수 있었는데, 7명(21.2%)에서 양호, 22명(66.7%)에서 보통의 반응을 보여 87.9%의 증상완화율을 나타냈다. 방사선치료의 부작용은 경증 및 중등도의 오심, 구토, 소화불량이 14명(37.8%)에서 나타났으나 치료의 중단을 요하는 중증의 부작용은 관찰되지 않았다. 항암화학요법은 방사선치료와 병행여부에 따라 생존율이나 증상의 고식정도에는 차이가 없는 것으로 나타났으며(p>0.05), 약제의 종류에 따라 gemcitabine 약제가 주가된 군에서 중앙생존기간이 12개월로 5-FU를 단독으로 투여한 군의 5.5개월보다 높은 것으로 나타났으나 통계적으로 유의한 차이를 보이지는 않았다(p>0.05). 예후에 영향을 미치는 인자로는 환자의 카르노프스키 활동도, 간전이 유무가 관련이 있는 것으로 나타났으며(p<0.05), 이외에 성별, 나이, 병변위치, 임파선 전이유무, CA 19-9 수치는 관련이 없는 것으로 나타났다(p>0.05). 결 론: 절제 불가능한 췌장암 환자에 있어서 방사선치료는 고식적 증상완화에 효과적이며, gemcitabine과 같은 항암화학요법과 더불어 다른 새로운 약제와 함께 생존율 향상에 역할을 할 것으로 기대되므로 앞으로 이에 대한 많은 연구가 필요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.675-679
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• 2005

배경: 삼중 판막 대치술의 임상적 결과에 대한 문헌들은 매우 드물다. 대랄 및 방법. 1992년 1월부터 2003년 12월까지 38명의 환자가 연세 심장혈관 병원에서 삼중 판막에 대한 대치술을 시행받았다. 평균 나이는 $49.5\pm10.7 (28\~69)$세였으며 24명이 여자였다. 류마치스성 심장 판막 질환이 가장 흔한 원인이었고(n=37), 수술 전 New York Heart Association (NYHA) functional class는 II가 4명, III가 24명, IV가 10명이었다. 15명의 환자는(group 1) 최초의 수술에서 삼중 판막 대치술을 시행 받은 경우였고, 23명의 환자는(group 2) 이전에 일회 이상의 심장 수술을 받았으며 한 명을 제외하고는 삼첨 판막 대치술을 제일 나중에 시행 받은 경우였다. 7명의 환자는 최초 수술에서 삼첨 판막 성형술을 받은 후 삼첨 판막 대치술을 시행 받은 환자들이었다. 걸과 수술 사망은 6명$(15.8\%)$이었으며 모두 group 2에 속하는 환자들이었다. 최초 수술에서 삼중 판막 대치술을 시행 받은 15명의 환자는 수술 사망 없이 모두 퇴원하였다. 평균 $66.0\pm40.7$개월의 추적 관찰 기간 중에 만기 사망은 3명$(9.4\%)$에서 있었으며 대부분의 환자에서 NYHA functional class의 향상을 보였다. 4명의 환자에서 인공 판막과 관련된 합병증이 있었으며, 10년 생존율은 $68.8\%$였고, 생존자에 있어서 재수술을 포함한 10년 무사고 생존율은 $85.5\%$였다. 결론: 삼중 판막 대치술 후에 대부분의 환자에서 증상의 호전을 보였다. 그리고 추적 관찰기간 중에 인공 판막과 관련된 합병증 발생 및 생존율은 만족할 만한 결과를 보였다. 따라서 적응이 되는 경우에는 환자의 상태가 더 나빠지기 전에 삼중 판막 대치술을 적극적으로 고려해야 할 것이다.

• 대한핵의학회지
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• 제32권5호
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• pp.397-402
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• 1998

목적: 대뇌피질의 구조적 병변이 없는 기저핵 혈종환자에 있어서, 대뇌와 소뇌의 해리 현상에 관해 알아보고자하였다. 대상 및 방법 : CT와 MRI상 혈종이 기저핵에 국한되고, 대뇌 피질의 구조적 병변이 없는 12명의 환자를 대상으로 하였다. Tc-99m ECD PECT검사가 전 예에서 시행되었고, 대조군으로 MRI상 구조적 병변이 없고 SPECT 검사상 육안적으로 정상 소견을 보인 20명의 정신과 환자가 선택되었다. 해리 현상에 의한 rCBF의 변화를 육안적으로 확인하였고, 반정량적 분석을 위해 asymmetric index (AI)를 이용하였다. AI가 기저핵, 시상, 소뇌와 대뇌 피질 (전두엽, 측두엽, 두정엽)에서 측정되었고, 대조군 AI의 (평균+2X표준편차)보다 큰 AI를 가지는 경우를 저혈류로 정의하였다. 결과: 환자군에서 측정된 소뇌와 대뇌 피질의 평균 AI는 대조군과 비교하여 통계학적으로 의미 있게 큰 수치를 보였다 (p<0.05): 소뇌 ($18.68{\pm}8.94$ vs $4.35{\pm}0.94$, 평균 표준표차), 시상 ($31.91{\pm}10.61$ vs $2.51{\pm}1.45$), 기저핵 ($35.94{\pm}16.15$ vs $4.34{\pm}2.08$), 두정엽 ($18.94{\pm}10.69$ vs $3.24{\pm}0.87$), 전두엽 ($13.60{\pm}10.8$ vs $4.02{\pm}2.04$), 측두엽 ($18.92{\pm}11.95$ vs $5.13{\pm}1.69$). 12명의 환자 중 혈종의 반대측 소뇌(10명), 동측 시상 (12명) 동측 두정엽 (12명), 전두엽 (6명), 측두엽 (10명)에서 육안적으로 또한 AI를 이용한 반정량적 분석상 의미 있는 저혈류를 보였다. 결론: 교차소뇌해리 현상과 피질 해리 현상은 기저핵 혈종 환자에서 빈번하게 관찰되었다. 이는 교차 소뇌해리 현상이 기존에 알려진 피질 뇌교 소뇌로 (corticopontocerebellar tract)의 장애가 없이도 발생할 수 있다는 것을 시사한다.

• 정신신체의학
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• 제11권1호
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• pp.25-35
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• 2003

연구목적: 파킨슨병 환자에서 다양한 정신증상이 동반되는 것으로 보고되고 있으며, 특히 우울증상의 동반율이 매우 높다고 보고되고 있다. 특히 파킨슨병은 완치가 어렵고, 치료의 초점이 질병의 진행 억제나 증상의 완화에 있기 때문에 파킨슨병 환자에서의 우울증상에 대한 관심과 치료는 중요하다. 본 연구는 통원치료 중인 파킨슨병 환자들을 대상으로 파킨슨병 관련 임상요인들과 우울증상 사이의 관련성을 조사하는데 목적이 있다. 연구대상 및 방법: 일 대학교병원 신경과 파킨슨병 클리닉에서 특발성 파킨슨병으로 진단 받고 치료중인 환자들 중 본 연구에 참여하기로 동의한 118명의 환자를 대상으로 하였다. 일반적인 인구통계학적 자료, 파킨슨병 관련 자료[발병연령, 치료약물 용량, 임상양상, Hoehn과 Yahr의 단계(Hoehn and Yahr stage, H&Y stage), 일상생활 평가척도(Modified Schwab and England Activities of Daily Living, ADL)], 파킨슨병 환자의 삶의 질 설문지(Parkinson's Disease quality of Life questionnaire, PDQL), 스필버그 상태/특성 불안척도, 간이정신 검사 등을 조사하였고, 우울증상의 평가는 Beck 우울척도(Beck Depression Inventory, BDI)를 이용하였다. 결 과: 대상군의 평균 연령은 $60.4\pm7.1$세(범위:34-73세)였고, 남성이 56명(47.5%), 여성이 62명(52.5%)이었다. 대상군은 BDI 점수에 따라 비우울군 39명(33.1%), 경도 우울군 15명(12.7%), 중등도 우울군 16명(13.6%), 중증 우울군 48명(40.7%)으로 분류되었다. 파킨슨병 환자의 우울증상은 H & Y stage(r=0.34, p<0.001) 및 파킨슨병 증상의 정도(r=0.35, p<0.001), 스필버그 특성 불안 척도(TAI)(r=0.33, p<0.001)와 양의 상관관계가 있었고, 교육정도(r=-0.34, p<0.001), ADL(r=-0.37, p<0.001), PDQL(r=-0.69, p<0.001)과 음의 상관관계를 보였다. 본 연구에서 사용한 검사도구 중 우울증을 예측하는데 가장 의미있는 척도는 PDQL(p<0.005)이었다. 결 론: Beck 우울척도를 이용한 평가에 의하면 본 연구 대상 환자 118명 중 79명(67%)이 주관적인 우울증상을 호소하고 있었다. 본 연구 결과는 파킨슨병 증상이 심할수록, 그리고 H & Y stage가 높을수록 우울증상이 심각함을 보여준다. 또한 BDI 점수가 높을수록 일상생활에서의 활동에 제한이 많으며, 삶의 질이 저하되어 있음을 시사한다. 따라서 본 연구결과는 파킨슨병 환자의 신체증상에 대한 치료 이외 우울증상에 대한 정신의학적 관심과 치료가 중요함을 뒷받침한다.

• 대한치과보철학회지
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• 제48권4호
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• pp.287-293
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• 2010

연구 목적: 본 연구는 연마 술식에 따른 polymethyl methacrylate (PMMA)의 표면 거칠기의 차이를 비교하고, 광중합 광택제가 PMMA의 표면 거칠기에 주는 영향과 이후 칫솔질에 의한 거칠기의 변화를 알아보는데 그 목적이 있다. 연구 재료 및 방법: 총 60개의 $10{\times}10{\times}5\;mm$ 크기의PMMA 시편을 만들었다. 중합 방법 (압력 하 중합과 대기압 하 중합)과 표면 연마 방법 (기계적 연마와 화학적 연마)에 따라 대조군을 포함하여 각 10개씩 총 6군으로 나누었다. 기계적 연마는 카바이드 덴처버로 표면 마무리 한 후, 러버 포인트와 퍼미스를 이용하여 하였으며, 화학적 연마는 표면 마무리 후 광중합 광택제 ($Plaquit^{(R)}$; Dreve-Dentamid GMBH)를 도포하여 실시 하였다. 연마가 완료된 후 비 접촉식 3차원적 표면 형상 분석장치인 Accura $2000^{(R)}$으로 표면거칠기를 측정하였으며, 그 3차원적 영상을 얻었다. 그 후 칫솔질에 의한 마모의 영향을 평가하기 위해 초음파 전동 칫솔을 이용하여 각 시편당 칫솔질을 행하고 다시 Accura $2000^{(R)}$에 의한 표면 분석을 시행하였으며, 거칠기의 정도는 Ra 값으로 표시하였다. 연마 후와 칫솔질 후의 표면 거칠기를 비교하기 위한 통계적 분석은 Mann-Whitney test와 t-test를 이용하여 95% 유의수준에서 실시하였다. 결과: 화학적 연마군은 기계적 연마군에 비해 통계적으로 유의한 작은 평균 표면 거칠기 값을 보였으며 (P = .0045), 일반 대기압 하에서 중합시킨 군에서 그 차이가 더 크게 나타났다 (P = .0138). 초음파 전동 칫솔에 의한 모의 칫솔질 후 표면 거칠기는 기계적 연마군을 제외한 모든 군에서 크게 증가하였으며, 칫솔질 후의 표면 거칠기는 각 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 비록 칫솔질에 의한 마모의 영향으로 표면 거칠기가 증가하기는 하지만, 화학적 연마가 기계적 연마에 비해 우수한 표면 거칠기를 보인다고 할 수 있다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제39권1호
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• pp.54-63
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• 2010

Flavonoid 계열의 한 종류인 baicalin은 항염증, 항암, 항바이러스, 항세균 등의 효능을 가진다. 본 연구진은 선행연구를 통한 이전의 보고에서 baiclain이 adipogenesis pathway(지방세포 형성 경로)의 anti-adipogenic(지방세포 형성억제)과 pro-adipogenic(지방세포 형성 유도) factor들을 조절함으로써 비만 및 adipogenesis를 억제함을 밝혔다. 본 연구에서는, microarray 기술을 이용하여 3T3-L1 세포에서 baiclain이 유도하는 지방세포 형성 억제 효과에 대한 분자적 기작을 보다 상세하게 연구하고자 하였다. 지방세포의 분화 시간(0일, 2일, 4일 및 7일)과 분화 시 baicalin의 처리 유무에 따라 유전자 발현 양상을 분석하기 위해 해당 시료들을 microarray에 적용하였다. Microarray 결과로부터 2배이상의 변화가 있는 3972개의 유전자를 확보하였다. 그 유전자들의 발현 양상을 좀 더 자세히 살펴보기 위해 hierarchical clustering 분석을 진행하였고 그 결과로 20개의 cluster를 분류할 수 있었다. 그들 중 4개의 cluster는 분화의 전반적인 기간에서 baicalin의 첨가에 의해 뚜렷하게 상승(cluster 8과 cluster 10)하거나 반대로 뚜렷하게 감소(cluster 12와 cluster 14)하는 양상을 보였다. Cluster 8과 cluster 10에는 CHOP(CCAAT/enhancer-binding protein homologous protein), INSIG1(insulin induced gene 1), WISP2(WNT1 inducible signaling pathway protein 2), ADM(adrenomedullin), CCND2(cyclin D2), GRN(granulin) 및 TGFB3(transforming growth factor, beta 3)과 같은 세포 증식과 지방세포 형성 억제를 상승시키는 유전자들이 다수 포함되었다. 반대로 cluster 12와 cluster 14에는 세포 증식 억제, 세포 주기 억제 및 세포 성장 억제와 연관되거나 지방세포를 유도하는 유전자인 LTA(lympotoxin A), ACADSB(acyl-Coenzyme A dehydrogenase, short/branched chain), HMGCS2(3-hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzyme A synthase 2), IGFBP7(insulin-like growth factor binding protein 7), MERTK(c-merproto-oncogene tyrosine kinase), RASSF2(ras association(RalGDS/AF-6) domain family 2), RHOU(ras homolog gene family, member U) 및 SESN1(sestrin1) 등이 포함되었다. 결론적으로 baicalin은 세포 증식 및 지방세포 형성과 연관된 유전자들을 조절함으로써 지방세포의 분화를 억제하는 것으로 사료된다. 이러한 결과는 baicalin이 유도하는 지방세포 형성 억제 및 비만 억제 효과의 분자적 기작에 대한 중요한 정보를 제시한다.

• 대한예방한의학회지
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• 제6권1호
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• pp.15-35
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• 2002

This study was conducted to provide basic data for policy of Oriental medicine by analyzing community resident's consciousness of taking herb medicine and its related factors. Data were collected from 1478 residents from March 2, 2001 to May 31, 2001. The results of this study are summarized as follows. 1) The rate of experience of taking herb medicine was 85.2%(88.2% of 'male'; 82.5% of 'female'). It appeared to be significantly higher in the groups of 'the married', 'housewife', and 'Buddhist'. As the age increased, so the rate of experience of taking herb medicine was significantly high. 2) In case of purpose of taking herb medicine, taking herb medicine as a restorative(66.8%) was much higher than taking it as a curative medicine. 3) 52.1% of the respondents satisfied with the effect of herb medicine. The groups of 'male', 'older age', 'residents in a big city', 'insurant in company', and 'the employed' showed significantly high rate in satisfying with herb medicine than the other groups. 4) According to the reason for preferring herb medicine, 36.7% of the respondents preferred herb medicine because the herb medicine was effective, while 27.8% preferred it because its side effect was low. 16.7% preferred it because persons around them recommended it. 5) 42.6% of the respondents did not want to take the herb medicine because the price of the herb medicine was high. Also 20.6% of the respondents did not want to take herb medicine because it is uneasy to take herb medicine. 15.8% did not want to take it because certain food should not be taken during the period of taking it. 9.4% did not want to take it because it tasted bitter. 6) In case of opinions on side effects of herb medicine, 40.8% of the respondents thinks that herb medicine is free from side effects, while 37.5% thinks that it causes side effects. There were significant difference in the opinions on side effects by sex, age, marital status, resident area, education level, occupation, and type of health insurance. 7) 60.7% of the respondents thinks the price of herb medicine is not resonable, while only 10.9% thinks it is resonable. 8) 45.2% of the respondents uses packs of decocted herbs although they think the packs of decocted herb are a little low effective because decocting herbs in home is bothersome. 45.2% uses packs of decocted herbs because they are convenient, being not related to the effect. 7.6% takes medicinal herbs after decocting them in a clay pot because they think the packs of decocted herbs have low effect. 51.9% does not know whether taking herb medicine in summer is effective or not because the effect is different according to their physical constitutions. 35.5% thinks that taking herb medicine is summer is effective because their physical stamina is weakened after sweated a lot, while 12.6% thinks that it is not effective because the effect of herb medicine disappears with sweat. 9) According to the level of satisfaction with Oriental medical care, the respondents marked $3.47{\pm}0.64$ points on the base of 5 points. It was significantly higher in the groups of 'male', 'the married, resident in a big city', 'highschool graduate', 'the unemployed', 'office clerk', 'growing up in a big city', 'insurant in region', and 'the middle class'. 10) According to the result of a regression analysis of factors influencing preference for herb medicine, the factors displayed significant difference by sex, age, education level, health status, and times of receiving Oriental medical care. As shown in the above results, the community residents satisfy with the effect of herb medicine. Therefore, the method of taking herb medicine without difficulty must be devised. The medicinal herbs in packages need to be included in health insurance coverage and resonable price of herb medicine must be set. Also, education program for community residents must be developed in order to provide right information in herb medicine. Therefore, related public authority, associations, and professionals must make efforts, forming organic cooperative system.

• 대한골관절종양학회지
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• 제9권1호
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• pp.18-23
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• 2003

목적: 골 육종, 연골 육종은 흔한 질환이 아니므로, 일차 진료 현장에서 명확한 진단이 신속히 이루어지지 않고, 진단의 지연이나 오진으로 인해 문제를 야기할 수 있다. 따라서, 상기 질환에 대한 초기 증상과 임상적 특징을 조사하여 이를 확인하고, 조기 진단에 도움을 주고자한다. 대상 및 방법: 본원에서 진단된 골 육종이나 연골 육종 환자로, 기록 검토와 설문지 조사가 가능한 139명을 대상으로 하였다. 골 육종 환자가 108명, 연골 육종이 31명이었고, 남자가 86명, 여자가 53명이었으며, 평균 연령은 골 육종이 20.2세, 연골 육종이 42.4세이었다. 결과: 병원을 방문하게 된 초기 증상은 두 질병 군 모두에서 동통이 가장 많았는데, 골 육종은 101명(93.5%), 연골 육종은 19명(61.3%)이었다. 이들 중 골 육종의 49명(48.5%), 연골 육종의 1명(5.3%)에서 통증이 외상과 관련되어 시작되었으며, 야간 동통이 골 육종의 77명(76.2%), 연골 육종의 11명(57.8%)에서 있었다. 처음 방문한 진료 기관에서 악성 골 종양으로 진단된 경우는 골 육종에서는 66명(61.1%), 연골 육종에서 20명(64.5%)이었고, 오진된 경우는 골 육종에서는 골절로 본 경우가 18명(16.7%)으로 가장 많았으며, 연골 육종에서는 골 감염으로 본 경우가 6명(19.4%)으로 가장 많았다. 초진 시에 방사선 촬영을 시행한 경우 골 육종과 연골 육종 모두에서 진단율이 유의하게 높았고(p=0.009, p=0.014), 성인 군에서의 진단율이 높았다(p=0.037). 연골 육종에서 골 육종보다 환자와 의사에 의한 지연이 모두 길었다. 진단의 의사 지연을 길게 하는 요소로는 초진 시에 단순 방사선 사진을 촬영하지 않는 것과 골반 등 축성골에 종양이 위치하는 것이었고, 외상과 미성년 환자는 진단의 환자 지연을 단축시킬 수 있는 요소로 파악되었다. 결론: 악성 골 종양의 조기 진단을 위해서는 외상이나 야간 동통 등의 병력 청취를 소홀히 하지 않아야 할 것이며, 초진시의 단순 방사선 촬영과 주기적인 경과 관찰 및 방사선 사진의 비교 등으로 조기 진단의 정확성에 힘써야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.440-446
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• 2003

목 적 : 갈락토스혈증은 유전성 대사 질환으로 상염색체 열성으로 유전되며 대표적으로 세 효소의 결핍에 의거하며 임상적 양상은 갈락토스에 대해 노출되면서 증상이 나타난다. 첫째는 GALT 결핍증, 둘째는 GALK 결핍증이고, 셋째는 GALE 결핍증이다. 현재 우리 나라에서 출생 후 갈락토스혈증에 대한 신생아 선별검사를 시행하고 있다. 우리 나라의 갈락토스혈증의 양상에 대해 알아보기 위해 저자들은 신생아기에 시행한 선별검사에서 이상소견을 보여 정밀검사를 시행하여 진단된 갈락토스혈증 환자에 대해 보고하는 바이다. 방 법: 신생아 선별검사에서 이상소견을 보여 생후 1개월에 순천향대학병원 소아과에서 정밀검사를 시행하여 갈락토스혈증이 확진된 환아들의 외래 및 입원 기록을 후향적으로 검토하였다. 내원 당시 갈락토스혈증을 확진하기 위해 갈락토스를 효소비색법과 형광측정법으로 측정하였고, 형광측정법으로 galactose-1-phosphate를 측정하였다. 적혈구 내의 GALK, GALT, GALE의 활성도, 그리고 galactose-1-phosphate를 동위원소 검사로 측정하였으며 Beutler 법을 시행하였다. 진단된 환아들에서는 유당제거 식이를 투여하면서 갈락토스와 galactose-1-phosphate를 추적검사 하였으며 의심되는 효소에 대한 추적 검사도 시행하였다. 결 과: 갈락토스혈증으로 확진받은 환아들은 총 10명이었고 그 중 남아가 6명, 여아가 4명이였다. 10명 중 GALK 결핍증이 2명, GALT 결핍증이 2명 그리고 GALE 결핍증이 6명으로 GALE 결핍증이 가장 많았다. 2명에서 GALK 결핍증이 진단되었으며 GALT와 GALE은 두 환아 모두에서 정상이면서 GALK가 각각 0.7, 8.02 nmol/min/g Hb로 감소되어 있어 GALK 결핍증으로 진단하였다. 1명의 환아의 경우 GALK가 심하게 감소되어 있었으며 2번 환아의 경우 2세와 3세에 추적 검사한 GALK가 각각 16.7, 16.8 nmol/min/g Hb로 1세 이후의 정상치인 20-30 보다 낮았으며 감소 정도로 보아 보인자로 생각되었다. GALT 결핍증의 경우 2명의 환아에서는 적혈구 내의 GALT의 활성도가 각각 6.7, $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb로 정상보다 감소되어 있어 GALT 결핍증으로 진단하였으며 두 환아 모두 DNA분석에서 Duarte 2/G(galactosemia)의 유전형을 갖는 Duarte 2 variant galactosemia로 진단되었다. GALE 결핍증이 7명으로 가장 많았으며 GALE의 활성도는 6명 모두에서 정상보다 감소되어 있었다. 이들 중 3명은 적혈구 내의 GALE의 활성도가 진단시 각각 14.9, 9.2 $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb이었고 추적 검사한 GALE의 활성도는 각각 14.8, 12.7, $12.21{\mu}L/hr/g$ Hb로 이들의 감소정도로 보아 GALE 결핍증 중 경증 또는 보인자로 생각되었다. 1명은 진단시 및 추적 검사한 GALE의 활성도가 각각 2.9, $6.46{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되었다. 또한 다른 1명은 GALE의 활성도가 $6.8{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되나 앞으로 추적 검사가 필요할 것으로 사료된다. 그 외에 4명의 환아들의 경우 효소의 결핍에 의한 갈락토스혈증이 아니라 GALK의 과다반응에 의해 갈락토스가 증가하는 소견을 보였다. 그러므로 갈락토스 농도가 증가하였을 때 GALK 과다반응의 경우를 감별해야한다. 결 론 : 본 연구의 경우 임상적으로 증상이 있었던 경우는 없었으며 GALE 결핍증이 가장 많았고 GALT 결핍증 환아들은 모두 보인자였다. 또한 유당 제거 식이 후 갈락토스와 galactose-1-phosphate는 정상 범위를 유지하였다. 신생아 선별검사를 통해 갈락토스혈증이 의심되는 경우 정밀검사를 통해 확진을 하여 갈락토스혈증이 어떤 병형인가를 알아내는 것이 예후에 중요하며 조기 치료를 하는 것이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.881-887
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• 2009

목 적 : 최근 신생아 집중 치료의 발달로 인하여 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중출생아(very low birth weight infants, VLBWI)의 생존율이 높아지고 있다. 이에 저자들은 최근 12년간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저체중 출생아의 치료 결과의 변화를 조사하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 VLBWI 339명을 대상으로 하였고 I기(1997-2003년), II기(2004-2008년)로 나누어 각기별 출생체중과 재태연령의 변화, 생존율, 이환율, 사망원인 및 시기에 대해 병록지 검토를 통해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : VLBWI 발생 빈도는 II기에 유의하게 증가하였으며 평균 출생체중 및 재태 연령도 I기에 비해 II기에 유의하게 감소하였으나 1분과 5분 아프가 점수는 II기에 더 높았고(P<0.05), 인공 호흡기 사용기간, 산소 총 투여 기간에는 두 기간사이의 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 산모와의 관계를 보면 자궁경부 근무력증, 출생 전 스테로이드 사용, 조기 양막파수는 II기에 유의하게 증가하였다. 생존율에 있어서는 I기에 59.1%, II기에 74.2%로 유의한 증가를 보였으며(P<0.05), 출생체중 1,000 g 미만, 재태연령 28주 미만의 환아의 생존율 증가가 두드러졌다. 극소 저체중 출생아에서 흔히 동반되는 질환으로는 호흡곤란 증후군, 미숙아 망막증, 패혈증, 기관지폐 형성이상, 동맥관 개존증, grade III 이상의 뇌실 내 출혈 및 뇌백질 연화증, 괴사성 장염의 발생은 동맥관 개존증을 제외하고는 두 기간 간의 유의한 차이는 없었다. 사망 원인으로는 호흡곤란 증후군이 가장 많았고 폐출혈, 패혈증이 그다음을 차지하였고, 사망 시기는 두 기간 모두 7일 이내 사망률이 가장 높았다. 결 론 : 최근 12년간 본원에서 출생한 VLBWI의 생존율은 현저히 향상되었으며 특히 1,000 g 미만 28주 미만 환아에서의 생존율 향상이 두드러졌다. 이는 여러 가지 신생아 집중치료술의 향상에 따른 것으로 생각된다. 하지만, 아직 초기 사망율이 높으므로 급성기 치료에 더욱 관심을 갖고 출생체중, 재태연령, 산소치료등과 밀접한 관계가 있는 합병증인 기관지폐 형성이상, 미숙아 망막증 등의 빈도를 줄이기 위해 노력해야 할 것으로 생각된다.