• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.493-500
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• 1997

심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권5호
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• pp.379-382
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• 2016

With advancements in complex repairs in neonates with complicated congenital heart diseases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has been increasingly used as cardiac support. ECMO has also been increasingly used for low birth weight (LBW) or very low birth weight (VLBW) neonates. However, since prematurity and LBW are risk factors for ECMO, the appropriate indications for neonates with LBW, especially VLBW, are under dispute. We report a case of ECMO performed in a 1,360-g premature infant with VLBW due to cardiopulmonary bypass weaning failure after repairing infracardiac total anomalous pulmonary venous return.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제3권1호
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• pp.1-4
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• 1999

Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly that is characterized by hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery with anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava. The scimitar vein is usually visible on chest radiographs, but may be obscured by the heart. It is essential for surgical correction to establish the point of drainage of the anomalous vein and associated anomalies. There are recent reports of familial total anomalous pulmonary venous return suggesting heritable forms of this anomaly. Although genetic factors are believed to have important roles in congenital heart disease, few genes involved in heart development have been located. We report a case of familial chromosome 9 inversion with Scimitar syndrome in an offspring who presented with dextrocardia. Evaluation with magnetic resonance cineangiograph imaging demonstrated an anomalous pulmonary vein draining into the inferior vena cava above the diaphragm and hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery. Chromsome analysis showed pericentric inversion of chromosome 9, inv 9 (p13, q21), in the patient and his mother as well. A brief review of the related literature is also included.

• Journal of Chest Surgery
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• 제14권1호
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• pp.40-48
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• 1981

Total anomalous venous return defines a group of congenital heart disease which have in common the entire pulmonary venous drainage returning directly or indirectly to the right atrium instead of to the left atrium. Despite of recent advance in treatment, this severe malformation in its various anatomical forms has a high surgical mortality during early infancy. Because of the high mortality in the untreated infant and the surgical risk in the first year of life, the timing of the operation remains important for optimal result. Three cases of T APV R, two supracardiac types and one mixed type, were treated with extracorporeal circulation during last three years in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital. The first one was 10 months old male with supracardiac type which drained through left innominate vein, and he was operated with profound hypothermia and total circulatory arrest but failed. The second case was 7 years old male with supracardiac type drained through left innominate vein, and he was well post operatively, and followed periodically for 12 months. The third case was 24 years old female with mixed type drainage (left upper pulmonary vein drained through left innominate vein, and the others through coronary sinus) was successfully corrected, and she was followed for 4 month without problem. All cases were diagnosed with cardiac catheterization and angiocardiogram, and also with echocardiogram in last two cases. In first two cases of supracardiac type, total circulatory arrest was used in brief period during anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium. In the last case of mixed type, usual cardiopulmonary bypass with moderate hypothermia was used and total circulatory arrest was not needed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.12-17
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• 2006

배경: 초 저체온 하 순환 정지는 총 폐정맥 환류 이상을 수술하는데 있어 중요한 보조 수단이다. 그러나 초 저체온 하 순환 정지 하에 심장 수술을 하는 것은 순환 정지 후 신경계 이상의 위험을 동반하고 있다. 이에 완전 순환 정지 없이 총 폐정맥 환류 이상을 수술하여 그 결과를 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 4월에서 2004년 10월까지 10명의 환자의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 해부학적 연결 이상의 위치는 심장 상부형이 7예,심장형이 1예, 심장 하부형이 2예였다. 평균 심폐기 가동 시간과 대동맥 차단 시간은 각각 116.8 $\pm$40.7분, 69.5$\pm$24.1분이었다. 수술로 인한 사망 예는 없었고, 합병증은 술 후 폐정맥 협착이 1예, 폐렴, 기흉, 창상 감염, 횡격막 마비가 각각 1예씩 있었다. 평균 16.6개월의 추적 관찰 기간동안 페동맥 협착이 없었던 모든 환아는 NYHA class I으로 지내고 있다. 결론: 총 폐정맥 환류 이상을 완전 순환 정지 없이 수술하여 아주 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권6호
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• pp.1103-1110
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• 1988

We experienced 1 year old female patient with partial anomalous pulmonary venous return of the right lung into the inferior vena cava with atrial septal defect. Total anomalous venous drainage from the right lung is an uncommon form of congenital defect, and it may or may not be associated with an atrial septal defect. One patient having this venous anomaly is presented with a detailed description of the surgical reconstruction used. The postoperative result has been satisfactory.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권3호
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• pp.180-185
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• 1993

From February 1982 to December 1991, 49 neonates and 105 infants in less than 3 months of age underwent open heart surgery in Seoul National University Hospital. There were 98 males and 56 females, and their mean ages were 16 days in neonatal group and 67 days in early infant group. Their body weight and height were less than 3 percentile of normal developmental pattern. In order of decreasing incidence, the corrected conditions included Transposition of great arteries with or without ventricular septal defect [43], isolated ventricular septal defect [34], Total anomalous pulmonary venous return [21], Pulmonary atresia with intact ventricular septum [9] and others [47]. Various corrective or palliative procedures were performed on these patients; Arterial switch operation [36], patch closure for ventricular septal defect [34], Repair of total anomalous pulmonary venous return [21], RVOT reconstruction for congenital anomalies with compromised right ventricular outflow tract [17]. Profound hypothermia and circulatory arrest were used in 94 patients [ 61% ]: 42 patients [ 85.7% ] for neonatal group and 52 patients [ 49.5% ] for early infant group. The durations of circulatory interruption were within the safe margin according to the corresponding body temperature in most cases [ 84% ]. The hospital mortality was 36.4% ; 44.9% in neonatal group and 32.4% in infant group 1 to 3 months of age. The mortality was higher in cyanotic patients [ 46.6% ], in those who underwent palliative procedures [ 57.8% ], in patients whose circulatory arrest time was longer than safe periods [ 60% 0] and in patients who had long periods of cardiopulmonary bypss and aortic crossclamping. In conclusion, there has been increasing incidence of open heart surgery in neonates and early infants in recent years and the technique of deep hypothermia and circulatory arrest was applied in most of these patients, and the mortality was higher in cyanotic neonates who underwent palliative procedures and who had long cardiopulmonary bypass , aortic cross-clamping and circulatory arrest.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.52-55
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• 2002

저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.569-573
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• 2007

기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.759-765
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• 1995

We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.