흉벽의 간엽세포종(과오종)은 아주 드문 질환이다. 생후 4개월된 여아로 흉벽에 종괴가 발견되었는데, 반복되는 상기도 감염을 주소로 내원하였다. 단순흉부촬영상 늑골침범과 함께 늑간이 넓어진 소견을 보였다. 흉부전삯화단층될영상 경계가 분명한 고형성 및 낭종성 흉막외 종괴가 관찰되었고 흉부책자 기공명 촬영상 고신호강도와 저 신호강도를 보이는 종괴가 보였다. 환아는 1995년 12월에 종괴를 포함하여 늑골의 일부까지 절제하였으며 thick Gortexpatch를 이용하여 흉벽재건술을 시행받았다. 병리조직학적으로 흉벽간엽세포종(과오종)으로 진단받았으며 수술후 경과는 좋았다.
원발성 흉벽종양은 흉부의 연조직이나 뼈 또는 연골에서 다양하게 발생할 수 있는 종양으로서 전체 원발성 종양의 약 l∼2%를 차지한다. 수술적 절제술은 만성 궤양이나 심한 통증이 있는 환자에서 효과적인 치료법이며 조직학적 진단 및 수술방법에 따라서 장기생존이 가능할 수 있다. 대상 및 방법: 1976년 9월부터 2001년 3월까지 원발성 흉벽종양을 가진 125명(양성종양 86명, 악성종양 39명) 의 환자에서 수술적 절제술을 시행하여 수술결과와 예후에 영향을 미치는 요소들을 해석하고자 하였다. 결과: 양성종양은 수술적 치료로 재발 없이 완전 치료가 되었으며 악성종양은 대부분 광범위 절제술을 시행하였으며 환자에 따라 수술 후 보조요법을 병행하였다. 양성종양 중 신경초종이 가장 많았으며 악성종양은 악성섬유성조직구종이 가장 많은 빈도를 보였다. 악성종양의 경우 3년 생존율이 76.0%, 10년 생존율이 60.5%이었다. 수술과 관련된 사망은 없었으며 외래 추적 중 사망한 환자의 원인은 원격 전이에 의한 장기부전 이었으며 11명에서 재발하였다. 안전거리 절제면을 4 cm 이상과 미만으로 구분하였을 때 두 군간의 생존율에 차이가 없었다. 결론: 양성종양의 경우 수술적 치료로 재발 없이 완치가 가능하였으며 악성종양도 비교적 좋은 장기생존율을 나타내었다. 안전거리 4 cm는 예후에 미치는 영향은 발견할 수 없었으나 재발 시에는 예후가 좋지 않았다.
점액성섬유육종은 성인과 장년의 환자에서 사지의 가장 흔한 연조직 육종의 하나를 나타내고 있다. 하지만 이 종양은 흉벽에서는 희귀하게 발생한다. 58세의 여자환자가 본: 병원 일반외과에서 절제에 이은 수개월 후 재발하여서 우측 아래 흉벽에서 8${\times}$6.5 cm의 거대 종양덩어리를 보였다. 조직은 침윤성 심부에 위치한 피하층 종양이었고 명확한 점액성 변화와 중등도의 세포 충실성을 보이면서 명확한 엽성 성장을 보였다. 종양세포는 다양한 정도의 세포양상과 유사분열을 갖고 있는 방추형세포였고 궁형의 혈관양상을 보였다. 5-100, CD68과 Mac387 그리고 FX IIIa의 면역염색은 음성이었고 Vimentin 염색은 양성을 보였다. 조직양상은 점액성 섬유육종의 증간등급이었다. 광범위절제를 하였고 한달 후 퇴원하였는데 항암제나 방사선치료 없이 결손부위의 피부이식을 준비하고 있다.
폐방선균증은 Actinomycosis israelii에 의해 발생되는 만성, 화농성, 육아종성 질환이다. 주로 구강내 또는 상부위장관에 정상적으로 존재하며, 구인도의 상부위장관에서 오염된 분비물의 흡인에 의해 기관지를 통해 흉곽내로 들어간다. 주로 만성적인 기침, 객담, 혈담, 미열, 흉통, 체중감소 등의 증상을 나타내며, 흉부 방사선 검사상에서는 종괴양 병변이나, 폐침윤, 농양, 결핵과 비슷한 소견을 보이며, 악성 종양과의 감별진단은 어려운 것으로 알려져 있다. 따라서 대개 진단 및 치료를 위하여 수술이 필요하며 수술후 조직학적 검사상에서 유황과립을 포함하는 실모양의 개체를 확인하면 확진할 수 있다. 치료는 페니실린이 가장 좋은 약으로 알려져 있으며, 구인도나 치성 농양의 치료나 재발을 방지하기 위하여 수술 후 2개월 내지 3개월 가량 사용하는 것이 좋을 것으로 생각된다. 본 저자들은 방사선학적으로 폐암이 의심되었던 환자에서 종괴 절제후 방선균증을 확진 및 치료하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 과거 중피종의 한 형태로 알려져 있으며 중피종과 흔돈하여 쓰여 왔으나 최근에는 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유세포에서 기원하고 있는 종양으로 해석된다. 환자는 65세 여자로 우측흉통과기침 및 호흡곤란을 주소로 본원에 입원하여 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 고형성 종괴가 발견되었다. 수술소견상 종괴의 크기와 무게는 12$\times$12$\times$6mm, 400mm 이었으며, 폐 실질내로 침윤하였고 세기관지 내강을 따라 성장한 부분이 관찰되었다. 또한 종괴는 횡경막과 벽측 흉막 및 폐실질에 다발성으로 전이 되어 있었다. 병리학적으로, 종괴는 세포밀도가 높았고, 판상배열을 보이는 등글거나 난원형 또는 짧은 방추형의 세포로 이루어졌으며, 10배의 고배율 시야에서 3개의 유사분열이 관찰되었다. 면역조직화학 염색상 vimentin과 actin에 미만성 강양성 반응을 보였고 전자현미경적으로 조면 세포질내세망이 풍부하며 세포접합부나 미세응모는 관찰되지 않아서 악성 고립성 섬유성 종양에 합당하였다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
경피적 흉부 생검은 폐 병변을 병리학적으로 진단하는 데 있어서 필수적인 최소 침습 시술이다. 매우 드물기는 하지만 흉막과 흉벽에 종양의 파종이 경피적 흉부 생검의 합병증으로 생길 수 있다. 유방은 흉곽의 앞쪽에 위치하기 때문에 경피적 흉부 생검 시 흉곽의 앞쪽에서 접근할 때 바늘이 유방을 지나는 것을 피할 수 없는 경우가 있다. 이에 저자들은 유방의 만져지는 종괴로 내원한 51세 여성에서 경피적 흉부 생검 경로를 따라 생긴 전이성 폐 법랑모세포종의 파종을 경험하였기에 영상 소견과 함께 증례 보고한다.
일반적인 전폐절제술과는 달리 전폐절제술시에 심막, 횡경막,흉벽 또는 척추의 일부를 함께 절제하 는 것을 "Complex Pneumonectomy" 라고 한다. 영동세브란스병원에서는 1990년 )월부터 1994년 2월까 지 폐암환자에서 92례의 전폐절제술을 시행하였으며 이중 18명(19.56%)에서 "Complex Pneumonic- tomy"를 시행하였다. 이중 7명에서 흉벽, 10명에서 심막, 1명 에서 횡격막을 함께 절제하였다. 우측 전궤절제술이 8례, 좌측이 10례였으며 남자 17명, 여자 1명이었고 나이 분포는 40-70세로 평균 58세였다. 환자가 내원 당시 호소한 증상은 기 침이 13례로 가장 많았고 호흡곤란 11례, 흥통 10례, 체중 감소 9례, 전신적 피로 9례, 가래배출 4례 등이 었다. 수술후 조직진단은 편평상퍼세포암이 1)명, 선암이 )명, 선편평상피세포암과 소세포암이 각각 1명씩 있었다. 수술후 병기는 TINOMO 2명, TINIMO 4명, T)N2MO 6명, T4W2MO 5명이었으며 TINIMO도 1명 있었다. 수술사망은 1명(5.5 %)에서 있었으며 호흡 부전증으로 사망하였다. 1명의 수술사망과 1명의 추적 분실을 제외한 16명중 14명이 사망하였으며 평균 생존율은 9.07$\pm$4.82 개월이다. 현재 생 존자는 TIWO O 1명이 흉벽 절제후 35개 월째 생 존해 있으며 T3W2MO 1명 이 횡격 막절 제후 36개월째 생존해 있다. 따라서 선택된 73병기 폐암환자에서 "complex"전폐절제술을 함으로서 장 기 생존을 얻을수 있다고 사료된다.제술을 함으로서 장 기 생존을 얻을수 있다고 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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