Lee, You Hyun;Shim, Kyu Young;Park, Sung Bae;Kim, Yu Cheol
Journal of Yeungnam Medical Science
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제35권2호
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pp.232-235
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2018
Fabry disease (FD) is an X-linked, recessively inherited, rare, progressive, disorder of glycosphingolipid metabolism affecting multiple organs resulting in organ dysfunction. It is rare to find only one FD affected subject with a de novo mutation. Here we report a case of a 41-year-old Asian male diagnosed with de novo FD. Comprehensive ophthalmological evaluation was performed using slit lamp, color fundus photography, optical coherence tomography, fluorescein angiography, and indocyanine green angiography. On slit lamp examination, cornea verticillata and slightly tortuous, and aneurysmal dilatation of inferior bulbar conjunctival vessels were observed. Other imaging modalities showed unremarkable findings. Cornea verticillata and inferior bulbar conjunctival vascular abnormalities may be detected earlier than other ocular abnormalities in de novo FDs like hereditary FDs.
KIM KANG-MIN;JANG BE-HO;HAN INWOO;JANG JEONG GYUN;SUNG HYUN CHUL;CHUN MOO-YOUNG;HYUNG SIEK;YOON TAE-SEOG;VOGT STEVEN S.
천문학회지
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제35권4호
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pp.221-227
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2002
Cassegrain interface module (CIM) of the fiber-fed high resolution echelle spectrograph has been designed and manufactured for the 1.8 m reflector at the Bohynsan Optical Astronomy Observatory. We also constructed a long slit spectrograph attached to this CIM, which would replace the earlier rather inefficient medium dispersion spectrometer. We present detailed description for design and manufacturing concepts of the CIM which consists of a slit assembly, slit monitoring system, calibration lamp system and a long slit spectrograph, in order to provide how the overall system and each part. are constructed. The preliminary performance test carried out so far seems to indicate a successful result.
시스틴증은 상염색체 열성으로 발생하는 매우 드문 용해소체 축적병으로서, 용해소체 막을 통한 시스틴 운반의 장애로 발생한다. 용해소체 내 시스틴의 축적과 결정화에 의해 전신의 여러 조직에 파괴가 진행되어 성장 장애, Fanconi 증후군, 신부전, 눈의 이상, 내분비 질환 등이 나타난다. 치료제인 cysteamine의 투여가 예후를 향상시킬 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다. 저자들은 성장 장애를 주소로 내원한 12세 남아에서 slit-lamp 검사와 혈액 백혈구 시스틴 농도 측정을 통하여 시스틴증을 확진하고 cysteamine 치료를 시행하면서 추적 관찰 중이다.
관벽온도에 따른 형광램프 양광주 내의 전자이동도 변화를 계산하였다. 전자분포 함수는 2 Electron Group Model을 사용하였다. 또한 이를 검증하기 위하여, 38mm 20W 형광램프 양광주 내의 전자이동도를 관벽온도를 변화시키면서 측정하였다. 측정방법으로는 양광주 내의 전계를 구하기 위하여 양극 및 음극 강하전압의 합을 15V로 가정하였으며 2중 슬릿을 사용하여 양광주의 길이를 측정하였다. 관벽온도를 $10-18^{\circ}C$로 변화시키며 계산하고 측정한 결과를 표시하였다.
1995년 이후 점차 증가 추세를 보이는 콘택트렌즈 분야에서 안경사의 콘택트렌즈 처방과 관련한 전문지식 습득정도와 검안기기, 환자에 대한 교육 정도, 콘택트렌즈 연장 교육 프로그램의 실태를 파악함으로서 안경원의 콘택트렌즈 처방 및 관리에 관한 문제점을 알고, 안경사 및 안경광학과 재학생들의 교육 프로그램 개발과 법률적인 제도의 개선을 위한 기초 자료로 활용하고자 본 조사를 실시하였다. 종사 안경사 400명을 대상으로 설문조사를 통하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 응답자의 분포는 남자가 270명(67.5%), 여자가 130명(32.5%)이었으며, 안경광학 전공자가 89%를 차지하였고, 72.5%의 안경사가 RGP콘택트렌즈를 처방하고 있었으며, 27.5%는 경험이 전혀 없어 처방하지 않는 것으로 나타났다(P=0.000). 렌즈 처방 및 피팅 평가를 위해서는 세극등 현미경, 버튼램프와 플루레신 페이퍼와 같은 최소한의 검안기기가 필요한 것으로 응답했다. 정기검사(Follow-up)에서는 응답자의 83%에서 비정기적으로 이루어지고 있어 매우 낮은 결과 값을 보였고, 전체의 83.5%에 해당하는 334명이 전문교육기관을 통한 임상위주의 연장교육을 희망하고 있었다.
구면과 비구면 R.G.P 렌즈 착용실태 조사를 인천 경기지역 안경사 374명을 대상으로 착용비율, 관리법, 예비검사법등 여러가지 문항을 설정하여 조사 하였다. 대부분의 안경사들은 비구면 R.G.P 렌즈를 구면보다 7:3의 비율로 많이 판매하고 있었으며 R.G.P 렌즈 핏팅시 반드시 행하여야할 예비검사 항목 Schirmer test, Tear Break up time test, Slit lamp에 의한 Fluorescein검사, Topography에 의한 각막 지형도 검사를 시행하는지 조사하였으나 대부분 시행하지 않고 있었다. 또한 R.G.P 렌즈 핏팅시 가장 많이 나타나는 증상으로는 가벼운 이물감, 충혈, 시력 흐림, 건조감 순으로 나타났다. 본 실태 조사는 이상적인 R.G.P 렌즈를 핏팅을 위하여 반드시 행하여야 할 예비검사 항목을 나열하였으며, 그 중요성을 일깨우고자 하는데 목적이 있다.
1개월 동안의 양안 이물감 및 소양감을 주소로 내원한 2세 된 남아의 양안 상, 하안검 첩모에서 세극등 검사상 사면발이의 성충과 충란을 관찰 후 확진 하였다. 치료로 충란과 성충의 직접제거 및 첩모제거술, 20% fluorescein dye 도포와 세척을 시행하였고 광학현미경과 주사전자현미경으로 충란과 성충을 관찰하였다. 1주 간격으로 1달간 추적관찰 하였고 세극등검사상 양안의 안검과 첩모에서 성충 또는 충란이 발견되지 않아 완치 판정을 내렸다. 본 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
시스틴증은 상염색체 열성으로 발생하는 매우 드문 용해소체 축적병으로서, 용해소체 막을 통한 시스틴 운반의 장애로 발생한다. 용해소체 내 시스틴의 축척과 결정화에 의해 전신의 여러 조직에 파괴가 진행되어 성장 장애, Fanconi 증후군, 신부전, 눈의 이상, 내분비 질환 등이 나타난다. 치료제인 cysteamine의 투여가 예후를 향상시킬 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다. 저자들은 성장 장애를 주소로 내원한 12세 남아에서 slit-lamp 검사와 혈액 백혈구 시스틴 농도 측정을 통하여 시스틴증을 확진하고 cysteamine 치료를 시행하면서 추적 관찰 중이다.
목적: 기화된 아민에 의한 각막부종 2예를 보고하고자 한다. 증례요약: 28세 남자 환자가 시력저하를 주소로 내원하였다. 폴리우레탄 액체를 고체화시키는 작업을 했으며 폴리우레탄과 직접적인 접촉은 없어도 작업 시 열기와 기체를 직접 접하게 된다고 했다. 우안 나안시력 0.5, 좌안 0.6, 세극등현미경검사에서 상피하 소낭포 소견이 관찰되었고, 경면현미경에서 각막두께는 우안 $698{\mu}m$ 좌안 $672{\mu}m$로 증가해 있었다. 0.5% moxifloxacin과 1% fluorometholone을 점안하며 3일 후 나안시력 우안 0.5, 좌안 1.0, 각막두께는 우안 $644{\mu}m$, 좌안 $651{\mu}m$로 감소, 좌안 소낭포도 감소했다. 34세 여자 환자가 자동차 의자 충전재를 다루는 공장에서 일하며 시력감소로 내원하였다. 우안 시력 0.8, 좌안 시력 1.0, 중심각막두께는 우안 $537{\mu}m$, 좌안 $541{\mu}m$를 보였다. 세극등현미경검사에서 양안 각막에 상피하 부종이 관찰되었다. 환자는 초진 이후 내원하지 않았다. 결론: 폴리우레탄 폼 생산과 같이 아민을 취급하는 작업 시 간접적인 증기 노출로도 가역적인 각막 독성을 유발할 수 있으므로 산업장에서 아민류 농도에 관한 고려가 필요하다.
The vuv spectrometer for ITER main plasma measurement is designed as a five-channel spectral system. To develop and verify the design, a two-channel prototype system was fabricated with No. 3 (14.4-31.8 nm) and No. 4 (29.0-60.0 nm) among the five channels. For test of the prototype system, a hollow cathode lamp is used as a light source. The system is composed of a collimating mirror to collect the light from source to slit, and two holographic diffraction gratings with toroidal geometry to diffract and also to collimate the light from the common slit to detectors. The overall system performance was verified by comparing the measured spectral resolutions with the calculated spectral resolutions. And we also have developed liquid jet target system. This study is about a neutron generator, which is designed to overcome many of the limitations of traditional beam-target neutron generators by utilizing a liquid target. One of the most critical aspects of the beam-target neutron generator is the target integrity under the beam exposure. A liquid target can be a good solution to overcome damage to the target such as target erosion and depletion of hydrogen isotopes in the active layer, especially for the ones operating at high neutron fluxes and maintained relatively thin with no need for water cooling. In this study, liquid target containing hydrogen has been developed and tested.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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