Neurofibromatosis is very rare syndrome characterized by abnormal cutaneous pigmentation and numerous skin tumors was described by Smith in 1849, which is inherited as an autosomal dominant trait. Von Recklinghausen reported 2 cases of multiple skin and subcutaneous tumors in 1982. Malignant peripheral nerve tumors, although generally rare, are one of the most characteristic malignant tumors associated with Neurofibromatosis. We have experienced 3 cases of malignant Schwannoma in neurofibroma patients from 1982 to 1988 for 6 years at Thoracic and Cardiovascular surgery department, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. l. One is 62 years old female who was taken total hysterectomy followed by irradiation treatment due to Uterine Carcinoma 21 years ago. She had a large bulging mass on left anterior chest wall and was taken enbloc resection of tumor including rib confirmed malignant Schwannoma. 2. Another is 18 years old female who had large bulging mass on right chest wall and pleural effusion in right thoracic cavity. Thoracentesis revealed a large amount of lymphocytes misdiagnosed of Tbc, pleurisy with Neurofibromatosis. We performed tissue biopsy on bulging mass and the specimen was confirmed malignant Schwannoma 2 months after first diagnosis of Tbc. pleurisy. She was not accessible to radical resection because of far advanced malignant Schwannoma at that time. 3. Third case is 28 years old male who was taken enbloc resection of tumor including rib due to Neurofibroma with Neurofibromatosis at M. hospital 6 months ago. But he had rapid growing mass at operation site again and taken tissue biopsy confirmed of malignant Schwannoma. He was not accessible to enbloc resection due to malignant Schwannoma extending to mediastinal structures.
To evaluate the influence of burrowing substrate on the rearing performance and ambicoloration of cultured flounder, Paralichthys olivaceus, we compared the daily food intake (DFI), feed efficiency (FE), survival, growth, proportion of pigmented skin on the blind side, and proportion of ambicolored fish. We reared juvenile flounders [total length (TL) $4.46{\pm}0.06cm$, body weight (BW) $0.77{\pm}0.03g$] in dark-green fiberglass-reinforced plastic (FRP) aquariums without (control) or with gravel substrate at a density of 200 fishes/ton for 120 days. While there was no difference in survival rate or growth, the DFI was lower and FE higher in the group raised with substrate than in the control. The proportions of pigmented area on the blind side and ambicolored fish were significantly higher in the control tank. Therefore, the supplement of substrate on the aquarium bottom positively affects the feeding efficiency, and inhibits abnormal pigmentation on the blind side in flounder farming at high density.
A clinical analysis was made of 42 pilomatricoma in 34 children treated, from January 1980 to August 1996 at the Department of Pediatric Surgery, Hanyang University. The gender ratio was 13 to 21 with female preponderance. The average age at presentation was 7 years 3 months(range 8 months to 19 years old). The time average interval from onset to excision was 9.8 months. The predilection site was neck, upper extremities, face, trunk and lower extremities in the decreasing order of frequency. The masses were less than 3cm in diameter and there was no correlation between age at presentation and size of the mass. Of the six children with multiple lesions, two presented with multiple lesions initially and four presented with second lesion metachronously after excision of the primary lesions. Two girls had cysticercosis and von Recklinghausen's disease respectively in association with a pilomatricoma. All lesions were encapsulated subcutaneous masses which were clearly distinguished from surrounding tissue, and 4 of them had pigmentation, ulceration, skin disruption and hemorrhagic changes in the overlying skin. Microscopically the mass was composed of basophilic cells and eosinophilic shadow cells. Calcification, foreign body giant cell, ossification, focal cystic, inflammatory or necrotic changes were also seen.
Kim, Jun-Ho;Moon, Dea-Won;Choi, Mi-Eun;Lim, Gyu-Sang;Mun, Yeun-Ja;Woo, Won-Hong
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.23
no.2
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pp.337-342
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2009
Acquired pigmentary skin diseases such as abnormal melanogenesis, vitiligo, chloasma and inflammatory pigmentation are related to regulate the melanin production, In this study, an ethanol extract of Hovenia dulcis Thunb.(EHD) makedly inhibited melanin biosynthesis and suppressed, the protein expression of tyrosinase, tyrosinase-related protein 1(TRP-1), and tyrosinase-related protein 2(TRP-2) in B16F10 cells. On the other hand, EHD did not inhibit mushroom tyrosinase activity. These results indicate that EHD may contribute to the inhibition of melanin biosynthesis through regulating tyrosinase activity and expression, and serve as a new candidate in the design of new skin-whitening or therapeutic agents.
Tyrosinase is a key enzyme for melanin biosynthesis, and hyperpigmentation disorders are associated with abnormal accumulation of melanin pigments, which can be reduced by treatment with depigmenting agents. The methanol extract of Lespedeza cyrtobotrya $M_{IQ}$ showed inhibitory activity against mushroom tyrosinase. The active compound was purified from the methanol extract of L. cyrtobotrya, followed by several chromatographic methods, and identified as dalbergioidin (DBG) by spectroscopic methods. The results showed that DBG exhibited tyrosinase inhibitory activity with an $IC_{50}$ of $20\;{\mu}M$. The kinetic analysis of tyrosinase inhibition revealed that DBG acted as a noncompetitive inhibitor. In addition, DBG showed a melanin biosynthesis inhibition zone in the culture plate of Streptomyces bikiniensis that has commonly been used as an indicator organism. Furthermore, $27\;{\mu}M$ DBG decreased more than 50% of melanin contents on the pigmentation using the immortalized mouse melanocyte, melan-a cell.
Von Recklinghausen`s neurofibromatosis, tuberous sclerosis and encephalotrigeminal angiomatosis[Sturge-Kalischer-Weber syndrome] are frequently classified under the heading of organic neurocutaneous syndromes. Both neurofibromatosis and tuberous sclerosis are believed to represent instances of simple autosomal dominant heredity. Multiple neurofibroma and cafe*-au-lait spots are the hallmarks of the van-Recklinghausen`s disease. The characteristic features of the fully developed syndrome are [1] pigmentation of the skin, including cafe*-au-lait spots, pigmented freckles and males, and occasionally a generalized darkening of the skin; [2] subcutaneous nodules and deep neurofibromatous tumors and diffuse plexiform growths of neural tissue; [3] skeletal anomalies, especially scoliosis; and [4] predilection to malignancy. In recent years cystic lung disease, usually of the so-called honeycomb lung variety, has been reported on several occasions in patients with tuberous sclerosis. This association has been shown to our sporadically as well as in members of a single family. Little attention has been paid to the presence of cystic lung disease in association with neurofibromatosis. Currently, most think of thoracic involvement in neurofibromatosis in terms of posterior mediastinal neuroma, pheochromocytoma, meningocele or, less commonly, parenchymal pulmonary neurofibromatosis. Author have experienced a case of von Recklinghausen`s disease. This case developed a huge neurofibroma in the both side thorax and invaded to the Lt. 7th rib.
Mature silkworms (MS) of Bombyx mori have enlarged silk glands, which are known to be enriched with various functional materials. A special steaming method has been developed for processing MS with enlarged silk glands edible, by which the MS have become a potential health supplement for improving the quality of life. Steamed and lyophilized MS powder (SMSP) has been strongly believed to have various unidentified beneficial effects for humans. Therefore, the purpose of this mini-review is to summarize the various health promoting functionalities of SMSP, which have been published in the paper so far. Firstly, SMSP increased healthspan as well as lifespan, locomotor ability, and resistance to Parkinson's disease by enhancing olfaction and mitochondrial activity in neurons. Secondly, SMSP increased resistance to carcinogens causing liver cancers, improved both acute and chronic liver function with alcohol metabolism, and prevented alcohol induced stomach ulcers. Thirdly, SMSP reduced UVB-induced skin pigmentations and melanogenesis. Taken together, SMSP can be regarded as a promising natural health product to increase incomes for sericultural farm households in Korea as well as global human health and welfare.
Lysosome organelle extract (LOE) was derived from egg whites. The lysosome is an intracellular organelle that contains several hydrolysis enzymes. Previous studies have reported that LOE performs important functions, such as melanin de-colorization and anti-melanin production in B16F10 melanoma cells. However, its principal molecular and cellular mechanisms have not been elucidated till date. In non-cytotoxic conditions, LOE significantly inhibited α-MSH induced melanin synthesis of murine B16F10 cells. The anti-melanogenic activity of LOE was mediated by suppressing the mRNA expression of tyrosinase enzyme, tyrosinase related protein-1/2 (TRP-1/2), and microphthalmia-associated transcription factor (MITF) genes. By performing western blot analysis, we found that LOE significantly attenuated melanogenesis. In this case, LOE helped in increasing extracellular receptor kinase (ERK) phosphorylation in α-MSH induced B16F10 cells. Furthermore, MITF is found to be a key regulatory transcription factor in melanin synthesis; it was down-regulated by LOE through ERK phosphorylation. In this experiment, PD98059 (MEK inhibitor) was used to check whether LOE directly regulated the activity of ERK. Although LOE exerted inhibitory effect on melanin synthesis, we could not observe this effect in PD98059-treated α-MSH induced B16F10. These results strongly indicate that LOE is related to ERK activation and MITF degradation in anti-skin pigmentation. Hence, LOE should be utilized as a whitening agent of skin in the near future.
Jang, Sue Im;Lee, So Mi;Paik, Byung Ryol;Han, Jiyeon;Kim, Eun Joo;Lee, Hae Kwang
Journal of the Society of Cosmetic Scientists of Korea
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v.43
no.3
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pp.189-194
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2017
Skin has a strong barrier function to protect the body from external harmful factors. This strong barrier function of the skin makes for any effective substance difficult to permeate through the skin. The purpose of this study was to evaluate skin permeability of the reduced particle size by non-invasive method. The particles were prepared by high-pressure emulsification. The niacinamide prepared in a high-pressure emulsification was absorbed 1.56 times higher than the control sample. In addition, it was found from the sixth layer of keratin that was removed by tape-stripping method. This was significantly deeper penetration. The whitening efficacy of the sample containing niacinamide was evaluated before and after 6 weeks of use. The skin color was significantly improved in both pigmented area and non-pigmented area. Through this study, it was possible to visually and quantitatively confirm the permeability confirm the permeability of the reduced particle sample into skin.
Melanogenesis is the production of melanin from tyrosine by a series of enzyme-catalyzed reactions, in which tyrosinase and DOPA oxidase play key roles. The melanin content in the skin determines skin pigmentation. Abnormalities in skin pigmentation lead to various skin pigmentation disorders. Recent research has shown that the expression of EMP2 is much lower in melanoma than in normal melanocytes, but its role in melanogenesis has not yet been elucidated. Therefore, we investigated the role of EMP2 in the melanogenesis of MNT1 human melanoma cells. We examined TRP-1, TRP-2, and TYR expression levels during melanogenesis in MNT1 melanoma cells by gene silencing of EMP2. Western blot and RT-PCR results confirmed that the expression levels of TYR and TRP-2 were decreased when EMP2 expression was knocked down by EMP2 siRNA in MNT1 cells, and these changes were reversed when EMP2 was overexpressed. We verified the EMP2 gene was knocked out of the cell line (EMP2 CRISPR/Cas9) by using a CRISPR/Cas9 system and found that the expression levels of TRP-2 and TYR were significantly lower in the EMP2 CRISPR/Cas9 cell lines. Loss of EMP2 also reduced migration and invasion of MNT1 melanoma cells. In addition, the melanosome transfer from the melanocytes to keratinocytes in the EMP2 KO cells cocultured with keratinocytes was reduced compared to the cells in the control coculture group. In conclusion, these results suggest that EMP2 is involved in melanogenesis via the regulation of TRP-2 expression.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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