저자들은 54세 여자 환자에서 좌상엽의 종괴에 대한 경피적 경흉 침생검을 통해 연골성 과오종으로 진단하고 방사선 소견상 폐결핵이 같이 의심되었으나 활동성 여부가 불분명하여 3개월 간격으로 외래 추적관찰 도중, 15개월째 객담 항산균 도말검사상 양성으로 판명되어 항결핵제를 투여하였으나, 21개월째 증상의 호전이 없고 종괴의 크기가 증가되는 소견을 보여 악성변화를 배제할 수 없어 수술을 시행하였으며, 조직검사상 만성 육아종성 병변과 함께 탈분화형 연골육종으로 과오종에서 악성화된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
골연골종에서 연골육종으로의 악성변화는 종종 보고 되고 있지만, 대개 다발성인 경우이며 단발성 골연골종에서 연골육종으로 변화하는 경우는 약 1~2% 정도로 드물게 보고 되고 있다. 또한, 연골육종이 수부나 족부에 발생하는 것은 드물며, 족부에 발생하는 경우 종골에 호발하는 것으로 되어있다. 그러나, 이러한 경우 대개 원발성으로서, 종골의 단발성 골연골종에서 연골육종으로의 악성변이는 매우 드물어 이에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 6년 전부터 서서히 자라는 무통성의 종골의 종괴를 주소로 내원한 38세 남자 환자에서 수술적 치료로 종괴를 제거하였으며 조직학적으로 골연골종에서 발생한 연골육종으로 판명되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다.
저자들은 근위 경골에 발생한 연골 육종 환자의 동종골 이식술을 이용한 수술적 치료후 만족할 만한 결과를 얻어 보고하고자 한다. 자기 공명 영상에서 종양의 크기는 $3.5{\times}20$ cm 이었고 적절한 수술연을 선택하여 광범위 절제술을 시행하였으며 결손부는 동종 골이식술 및 내측 비복근 회전 피판술 및 부분 층 피부 이식을 통하여 재건하였다. 최종 추시일 까지 국소 재발이나 원격 전이는 관찰 되지 않았으며 이차 감염이나 불유합, 금속물의 해리 등의 합병증도 발생하지 않았다. 또한 적절한 재활 운동을 통해 만족할 만한 슬관절 관절 운동을 얻을 수 있었다.
목적: 발생 빈도가 드문 골연골종(증)에서 기인한 속발성 연골육종의 임상적, 방사선학적, 조직병리학적 소견과 더불어 수술적 치료의 결과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 골연골종(증)에서 발생한 속발성 연골육종에 대해 수술적 치료를 받은 14명을 대상으로 환자들의 임상기록, 단순 방사선 및 전산화 단층촬영/자기공명영상, 병리조직 슬라이드를 후향적으로 조사하였다. 남성 9명, 여성 5명이었으며, 평균 나이는 34세(14-75세)였다. 평균 추시 기간은 54개월이었다. 결과: 모든 환자에서 소아기나 사춘기 전, 후부터 종괴를 가지고 있었으며, 방사선학적 소견은 종양의 표면이 불규칙하거나 경계가 불분명하거나, 분산된 무기질 침착 소견을 동반한 골파괴 음영 및 점상 석회화를 동반한 연부조직 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상소견은 상기 방사선학적 소견을 반영하는 불균등신호 강도(inhomogeneous signal)의 불규칙한 경계를 지닌 종괴가 보이며, 연골모(cartilage cap)의 두께가 2예를 제외하고는 모두 1 cm 이상으로 두꺼웠다. 수술적 치료는 10명에서 광범위절제술, 3명에서 변연절제술 그리고 1명에서 절단술을 시행하였다. 결론: 골연골종(증)에서 드물기는 하나 속발성 연골육종이 발생할 수 있으므로, 임상적, 방사선학적 그리고 조직병리학적 소견을 종합적으로 이해하고 주의 깊게 추시 관찰 하여, 조기에 광범위 절제술을 시행할 경우 좋은 치료결과를 기대할 수 있을 것으로 사료된다.
목적: 저자들은 양성 골종양의 이차적 악성 변화로 인한 속발성 연골육종 환자의 특성 및 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2009년 4월까지 본원에서 치료받은 183명의 연골육종 환자 중 양성 골종양의 악성 변화로 생긴 속발성 연골육종 환자 18명을 대상으로 후향적 분석을 시행하여 환자의 특성 및 국소재발, 원격전이에 대해 살펴보았다. 결과: 속발성 연골육종 환자 18명을 원발성 병변에 따라 분류하였을 때, 골연골종 4명, 다발성 골연골종 11명, 다발성 내연골종 3명이었다. 추시 기간은 평균 85개월(21-166)이었다. 최종 추시상 5년 무병 생존율은 $85.9{\pm}9.3%$였으며 평균 기능적 점수는 25.2점(84%)으로 비교적 양호하였다. 추시 기간 중 3명의 환자에서 국소 재발이 발생하였으며 원격 전이는 없었다. 질병으로 인하여 사망한 환자는 없었다. 결론: 양성 골종양에서 발생한 속발성 연골 육종의 예후는 비교적 양호하였으며 해부학적 위치와 수술적 절제연이 중요한 예후 인자인 것으로 판단된다.
Soft tissue sarcoma of the head and neck is not frequent neoplasm, accounting for less than 1% of all malignant neoplasm in the region. The histological varieties include osteogenic sarcoma, malignant fibrous histiocytoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma, tenosynovial sarcoma, angiosarcoma and chondrosarcoma. Rhabdomyosarcomas of the head and neck usually occur in children under the age of 10 years (over 70%) and rarely develop in adults over the age of 20 years. The prevalent sites of involvement include the orbit, nasal cavity, external ear, paranasal sinus and soft tissue of mouth and the primary location of tumor is considered to be one of the important prognostic factors. Before the 1960s, when surgical resection was the only method of treatment, the 5-year survival rate was less than 20%, but recently it has been greatly improved by the multimodality treatment, combining surgery with chemotherapy and radiation therapy. Here we treated a rhabdomyosarcoma woman with three cycles of high dose chemotherapy followed by radiation therapy. After the, completion of preoperative treatments, successful result of more than partial response was achieved. Three months later total maxillectomy and radical neck dissection was performed. There was no evidence of tumor infiltration in the resected tumor and regional lymphnodes but metastasized tumor cells in cervical lymphnodes were detected. Tumor cell infiltration was also found on the bone marrow biopsy to evaluate the pancytopenia which occurred during postoperative recovery. Two months later she died of secondary bone marrow failure. We think that this multimodality treatment combining pre-operative chemotherapy, radiotherapy and surgery might play an important role in curative resection and eyeball preservation in patients with rhabdomyosarcoma involving the eyeball.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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