Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive motor neuron degenerative disease that clinically manifests both upper and lower motor neuron signs. However, it is unknown where and how the motor neuron degeneration begins, and conflicting hypotheses have been suggested. Recent advanced radiological techniques enable us to look into ALS neuropathology in vivo. Herein, we report a case with upper motor neuron-predominant ALS in whom the results of brain magnetic resonance imaging (MRI) and myelin water fraction MRI suggest axonal degeneration.
Hemiplegia cruciata (HC) manifests as paralysis of the ipsilateral arm and contralateral leg. Herein, we report a 64-year-old man with weakness of the right leg and of the left arm after multiple sclerosis (MS). His brain and spine magnetic resonance imaging show a lower medulla lesion, which is extended to posterior part of C1 spine through cervicomedullary junction. HC usually results from stroke or trauma, but it is rare as presenting symptom of MS.
횡문근종은 영아에서 발생하는 일차 심종양중 가장 흔한 종양이며, 환자의 약 반수에서 결절성 뇌경화증을 동반한다. 이 종양이 대동맥하 협착을 유발할 경우 그 예후가 좋지 않으므로 수술의 적응증이 된다. 본 단국 대학교 흉부외과 교실에서는 결절성 뇌경화증을 동반한 좌심실내 횡문근종 1례를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
Myasthenia gravis (MG) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are distinct disorders. ALS affects motor neurons that control muscle movement, while MG controls communication between neurons and muscles, which occurs at neuromuscular junctions. However, on rare occasions, ALS develops after MG and vice versa. The coexistence of the two diseases represents a diagnostic challenge and requires thoughtful interpretation of clinical features. We present the case of a 53-year-old Korean male who developed ALS after MG, confirmed by clinical and electrophysiological follow-up.
Multiple sclerosis (MS) is a diagnosis of exclusion and the lesions or objective findings should disseminate in space and time to diagnose MS. The diagnostic criteria of MS have continuously evolved overtime. The McDonald criteria were originally proposed in 2001, and the revised 2010 McDonald criteria have been used widely. Scientific advances in the past 7 years since 2010 induced the revised 2017 McDonald criteria. All revisions relied entirely on the available evidences, and not expert opinion. In this review, we will provide an overview of the way to diagnose MS and the 2017 McDonald criteria.
Autonomic dysfunction occurs frequently in multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Patients with either condition may present with autonomic symptoms such as bladder, sexual, cardiovascular, thermoregulatory, and gastrointestinal dysfunction, and fatigue, but autonomic symptoms that affect quality of life are underrecognized in clinical practice. The immunopathogenesis of MS has been considered to be associated with autonomic dysfunction. Applying appropriate treatment strategies for autonomic dysfunction is important to improve the quality of life of patients. Here we review autonomic dysfunction and how this is managed in patients with MS and NMOSD.
Purpose: The purpose of this paper is to report the improvement of a patient with amyotrophic lateral sclerosis after long-term combined Korean medical treatment. Methods: A patient diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis was treated with herbal medicine, acupuncture, pharmacopuncture, moxibustion, and rehabilitation for four separate hospital stays. To evaluate their respiratory discomfort and limb weakness, we used Manual Muscle Testing, the Pulmonary Function Test, and the Korean Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. Results: The weakness of the muscles of the lower extremities and respiratory function was improved. Conclusion: We consider that combined Korean medicine treatments might be an effective treatment for muscle weakness and respiratory discomfort of amyotrophic lateral sclerosis. To verify the effectiveness of these treatments, further research is required.
A 29-year-old male patient was referred to Dept. of Dentistry due to halitosis and food impaction, who had been diagnosed as progressive systemic sclerosis at Dept. of Dermatology, SNUH. Oromaxillofacially lips were slightly thin, rigid and shiny. Pale gingiva and pinched nose were found also. Radiographically, uniform extreme widening of periodontal ligament space was found.
대한약학회 2003년도 Proceedings of the Convention of the Pharmaceutical Society of Korea Vol.2-2
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pp.79.2-79.2
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2003
Minocycline is known to protect neurons from microglia-mediated cell death in many experimental models of brain diseases including ischemic stroke, Huntington's disease (HD), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), traumatic brain injury, multiple sclerosis, and Parkinson's disease. Activation of caspase-2, 3, 8, and 9 was evident within 2-8 hr following oxidative insult with 0.5 mM hydrogen peroxide in PC12 cells. Minocycline significantly attenuated activation of these caspases up to 18 hr, resulting a significant increase in cell viability as assessed by MTT assay. (omitted)
Purpose: The purpose of this study was to describe depression, caregiving burden and the correlation of the two variables in the families of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and to clarify factors predicting caregiving burden. Methods: A descriptive and cross-sectional study was conducted with 139 family members who provided care to patients with ALS. The characteristics of patients and families, Korean-Beck Depression Inventory (K-BDI), Korean version of Zarit Burden Interview (K-ZBI) and Korean-Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - Revised (K-ALSFRS-R) were used as study measures. Results: The mean score for K-BDI was 19.39 out of 63 suggesting sub-clinical depression and 38.2% of the family members exhibited depression. The mean score for K-ZBI was 66.03 out of 88. The predictors for K-ZBI were K-BDI, age of family member, length of time spent per day in caring, relationship to patient and K-ALSFRS-R. Conclusion: The results of this study suggest that levels of depression and caregiving burden are high among family members caring for patients with ALS. As depression is associated with caregiving burden, screening and emotional supports should be provided to reduce the burden of care for these family. Support programs to alleviate the care burden are also needed, considering family demographics, time per day in caring giving and K-ALSFRS-R.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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