연구배경: 본원을 방문한 만성 폐성심 환자를 대상으로 만성폐성심의 원인 질환과 생존율 및 예후 인자에 대해 밝히고자 하였다. 방 법: 1990년 1월부터 1999년 3월까지 부산대학교 병원을 방문한 만성 폐성심 환자를 대상으로 병력지의 검토를 통해 후향적 조사가 이루어졌으며 만성 폐성심의 원인이 될 수 있는 기저 폐질환을 확인하고, 임상적으로 급성 폐성심이 의심되는 경우는 조사대상에서 제외하였다. 만성 폐성심의 진단은 일차적으로 심초음파 검사를 시행하여 우심실의 확장 또는 비대가 관찰되는 경우로 하였다. 그와 내원 당시의 임상 증상, 진찰 소견 및 각종 검사 수치를 정리 분석하였다. 결 과: 대상 환자는 총 103명이었고 남녀비는 약 1.9:1로 남자에서 많았다. 연령은 평균 $55.8{\pm}14.2$세였으며, 남자 $57.9{\pm}14.0$세, 여자 $52.0{\pm}14.1$세로 남자에서 연령이 높았다. 원인 질환으로는 폐결핵이 61명(59.2%)으로 가장 많았고, 만성폐쇄성 폐질환이 29명(28.2%)으로 다음을 차지하였다. 생존율은 1년 생존율 57%, 2년 생존율 45%, 3년 생존율 34%였다. 생존율에 미치는 변수들에 대해서는 단변량 분석 결과 최대 자발성 호흡량, 노력성 폐활량, 1초간 노력성 호기량, 혈청 나트륨, 폐활량, 혈청 알부민, 최대 호기량 등이 통계적으로 유의하였고, 다변량 분석을 통해서는 혈청 알부민(p=0.0144) 과 폐활량(p=0.0078)만이 통계적인 유의성을 가지는 변수들로 판명되었다. 결 론: 본 연구를 통해 만성 폐성심의 원인 질환으로서 폐결핵이 가장 중요하며, 만성 폐성심의 생존율은 1년 생존율 57%, 2년 생존율 45%, 3년 생존율 34%였다. 혈청 알부민(p=0.0144)과 폐활량(p=0.0078)이 통계적으로 의미있게 생존율에 영향을 미치는 변수들로 판명되었다.
배 경 : 폐쇄성 수면무호흡증은 다양하고 심각한 임상 증상과 합병증을 유발하는 질환으로 국내에서도 흔히 진단되고 있다. 그러나 현재까지 수면다원기록법을 사용해 폐쇄성 수면무호흡증을 확진한 환자들의 대규모 국내 연구를 찾아 볼 수 없었다. 본 연구에서는 종래의 연구에서보다 더 큰 집단을 대상으로 수면다원기록법을 사용해 폐쇄성 수면무호흡증으로 확진된 한국인 환자의 임상적 특성과 수면 양상에 관해 조사하였다. 방 법 : 서울대학교병원 수면다원검사실에 의뢰된 환자들 중 수면다원검사 결과 폐쇄성 수면무호흡증으로 진단된 환자 801명을 대상으로 하였다. 중추성 무호흡증, 주기성 사지운동증, 기면병, 렘수면관련행동장애, 그리고 외국인 환자는 제외하였다. 연구 대상 군의 임상적 특징을 조사하였으며 수면 변인들을 연령, 성별에 따른 정상치와 비교하였다. 그리고 호흡장애지수가 수면변인에 미치는 영향을 분석하였다. 결 과 : 전체 연구대상자 801명 중 남자가 83.4%, 여자가 16.4%이었고 평균 연령은 46.6세였다. 평균 비만정도 지수는 25.8이었고 비만한 환자가 22.8%를 차지하였다. 전체 대상 중 6.2%가 벤조디아제핀계 약물을 복용 중이었다. 연구 대상군에서 정상치에 비해 입면잠복시간은 증가되었고 수면효율, 렘수면 분율, 그리고 서파수면 분율은 감소하였다. 서파수면 분율과 렘수면 분율은 각각 호흡장애지수와 음의 상관성을 보였으나 수면효율과 입면잠복시간은 모두 호흡장애지수와 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 본 연구에서 다수의 폐쇄성 수면무호흡증 환자가 비만과 무관하였다. 또한 6.2%의 폐쇄성 수면무호흡증 환자가 벤조디아제핀계 약물을 복용하고 있었다. 폐쇄성 수면무호흡증의 발병은 수면효율도 낮추고 서파수면과 렘수면 분율을 감소시키나 호흡장애지수가 커져도 서파수면과 렘수면 분율이 감소할 뿐 수면효율은 별 다른 변화가 없었다. 즉, 수면효율보다는 수면 구조의 변화가 수면 중 호흡장애의 정도에 더 관련되었음을 알 수 있었다.
연구 배경: 척추후측만증, 흉곽성형술, 섬유흉 등과 같은 흉곽변형에 따른 질환들은 비슷한 환기장애의 형태로서 결과적으로 만성호흡부전에 이를 수 있으며, 경과 중 흔히 적인 급성호흡부전이 합병하게 되고 사망의 위험에 놓이게 된다. 저자들은 이러한 환자들에서 급성호흡부전의 빈도와 결과, 생리적 상태, 그리고 장기적 예후 등의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 경북대학교병원에서 급성호흡부전으로 첫 환기보조를 받게 된 29명의 흉벽질환자를 대상으로 초기 사망률, 이후의 급성호흡부전의 재발빈도, 동맥혈가스검사 및 폐기능검사, 재택 산소 치료의 효과, 그리고 장기 생존율을 조사하였다. 결 과: 1) 첫 급성호흡부전시의 사망률은 24.1%였으며, 생존자 중 72.7%에서 급성호흡부전이 1회 이상 재발하였고 전체적인 급성호흡부전에 대한 이탈 성공률은 73.2%였다. 2) 첫 급성호흡부전으로부터 회복된 22명은 평균 FVC 및 TLC가 각각 추정 정상치의 37.2, 62.4%인 제한성 환기장애와 평균 $PaCO_{2}$가 57mmHg인 만성적 과탄산혈증 호흡부전소견을 보였으며, $PaCO_{2}$와 VC 및 FVC 사이에 유의한 연관성을 보였다. 3) 보존적 약물치료만 받은 군과 상대적으로 유의한 저산소혈증에 의해 보존적 치료와 재택 산소치료를 함께 받은 군의 비교 시에, 재 급성호흡부전 환자수와 생존율에서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 4) 첫 급성호흡부전으로부터 생존한 22명의 경과에서 재택 NIV를 받은 2명을 제외한 20명의 1년, 3년, 5년 생존율은 각각 75%, 66%, 57%였으며, 사망자의 88%가 심폐부전으로 사망하였다. 결 론: 흉벽질환자의 급성호흡부전에 대해 적극적으로 환기보조치료가 시도될 만하나, 이들 만성적 호흡부전자에서 재택 산소 치료만으로는 그 효과가 미약하여 삶의 질 및 생존율의 향상을 위해서는 재택 NIV가 필요할 것으로 생각된다.
요소 회로 대사 이상은 요소 합성에 관련된 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, ornithine과 carbamylphosphate로부터 citrulline을 생성하는 과정에 관여하는 효소인 OTC 결핍증이 가장 흔하다. OTC 결핍증은 ammonia, glutamate, glutamine, alanine 등의 축적되면서 고암모니아 혈증 및 고글루타민 혈증으로 인한 신경학적 증상이 나타나게 되며, 근긴장 저하, 호흡 부전, 경련, 기면, 혼수로 진행하여 사망에 이르게 된다. 저자들은 생후 4일 경부터 구토와 함께 의식의 저하를 보인 환자에서 직열 질량 분석법을 통해 OTC 결핍증을 진단하였고, 증상 발생 31시간 만인 생후 118시간 째에 지속적 정정맥 혈액여과(continuous venovenous hemofiltration, CVVH)을 적용하여 고암모니아 혈증을 치료하였다. 또한 직접염기서열분석법을 통해 780번과 781번 염기 사이에 CAGGCAGTGT가 삽입되는 변이(c.780_781insCAGGCAGTGT (p.Ile261Glnfs*35))를 발견하였다. 환자는 4일 간의 CVVH 이후 혈중 암모니아 농도와 의식이 호전되어 생후 53일 째 퇴원하였으나, 생후 12개월 경 좌측 대퇴골의 골절과 골수염이 발생하였고, 이후 패혈증 쇼크, 고혈당, 다발성 장기부전으로 사망하였다. 이에 저자들은 OTC 결핍증 환자에서 CVVH 치료 및 패혈증과 당뇨를 경험하였고, 유전자 검사에서 이전에 보고된 바 없는 새로운 변이를 확인하였기에 증례를 보고하는 바이다.
Recently, demographic studies of veterinary medical database have been conducted to understand patterns of disease occurrence. Understanding incidence of breed-related disease would provide appropriate guidance for future health care strategies and offer useful information for early diagnosis of disease. However, in veterinary medicine, theses research has not yet been investigated in the Republic of Korea. The purpose of this study was to investigate the prevalence of common medical disorders among dog breeds examined at primary-care veterinary clinics in Jeollabuk-Do, Republic of Korea. The data were analyzed based on World Health Organization's International Classification of Disease. A total 13,176 medical records of canine patients were analyzed from six primary veterinary clinics in Jeollabuk-Do from January to December 2016. Results showed that the most common health problems were 'disease of skin' (17.7%); followed by 'diseases of digestive system' (12.26%), 'preventive medicine' (10.08%), and 'diseases of ear and mastoid process' (10.4%). In seven out of ten breeds, the most common medical disorder was skin disease. For poodle such as Pomeranian and Chihuahua, digestive system disease was most prevalent. On the other hand, respiratory system disease was found to be higher in Pomeranian than other breeds; while ear and mastoid process disease was most common for Maltese and Poodle. This study can help owners, breeders, and veterinarians prevent and manage various diseases of popular breeds in Jeollabuk-Do in the future.
Introduction : Periodic limb movement disorder (PLMD) is shown to common in patients with OSA and may become evident or worsened when treated with nasal continuous positive airway pressure (CPAP). Whether this is due to im proved sleep continuity. adverse nocturnal body positioning, uncovered by CPAP, or due to the CPAP stimulus is still debat-ed. We hypothesized that the increase in PLM activity following CPAP is associated with more supine-sleeping tendencies when being treated with CPAP. In the present work, we compared differences in the PLMD index (PLMI) and sleeping position of patients with sleep disordered breathing before and after CPAP treatment. Method : We studied 16 patients (mean age 46 yr, 9M, 7F) with OSA (11 patients) or UARS (5 patients) who either had PLMD on initial polysomnogram (baseline PSG) or on nasal CPAP trial (CPAP PSG). All periodic leg movements were scored on anterior tibialis EMG during sleep according to standard criteria (net duration; 0.5-5.0 seconds, intervals; 4-90 seconds. 4 consecutive movements). Paired t-tests compared PLMD index (PLMI), PLMD-related arousal index (PLMD-ArI), respiratory disturbance index (RDI), and supine sleeping position spent with baseline PSG and CPAP PSG. Results : Ten patients (63%) on baseline PSG and fifteen patients (94%) on CPAP PSG had documented PLMD ($PLMI{\ge}5$) respectively with significant increase on CPAP PSG(p<0.05). Ten patients showed the emergence (6/10 patients) or substantial worsening (4/10 patients) of PLMD during CPAP trial. Mean CPAP pressure was $7.6{\pm}1.8\;cmH_2O$. PLMI tended to increase from baseline PSG to CPAP PSG, and significantly increase when excluding 2 outlier (baseline PSG, $19.0{\pm}25.8/hr$ vs CPAP PSG, $29.9{\pm}12.5/hr$, p<0.1). PLMD-ArI showed no significant change, but a significant decrease was detected when excluding 2 outlier (p<0.1). There was no significant sleeping positional difference (supine vs non-supine) on baseline PSG, but significantly more supine position (supine vs non-supine, p<0.05) on CPAP PSG. There was no significant difference in PLMI during supine-sleeping and nonsupine-sleeping position on both of baseline PSG and CPAP PSG. There was also no significant difference in PLMI during supine-sleeping position between baseline PSG and CPAP PSG. With nasal CPAP, there was a highly significant reduction in the RDI (baseline PSG, $14.1{\pm}21.3/hr$ vs CPAP PSG, $2.7{\pm}3.9/hr$, p<0.05). Conclusion : This preliminary data confirms previous findings that CPAP is a very effective treatment for OSA, and that PLMD is developed or worsened with treatment by CPAP. This data also indicates that supine-sleeping position is more common when being treated with CPAP. However, there was no clear evidence that supine position is the causal factor of increased PLMD with CPAP. It is, however, suggested that the relative movement limitation induced by CPAP treatment could be a contributory factor of PLMD.
Gorham-Stout disease (GSD)는 골용해와 함께 혈관 및 림프조직의 비정상적인 증식으로 골조직 파괴가 유발되는 매우 드문 질환이다. 아직까지 GSD의 정확한 병인 및 기전은 밝혀지지 않았다. 악성종양이나 신경병증, 감염과의 연관성은 불명확하며, 골조직이 있는 신체 어디에서든 기형적 혈관-림프관 증식이 발생할 수 있다. GSD 중 약 20%에서 유미흉을 동반하는데, 림프관 형성이상이나 가슴 림프관 손상에 의해 이차적으로 발생한다. 급격한 호흡부전으로 이어질 수 있어 불량한 예후인자로 알려져 있지만, 질환 자체의 희귀성 때문에 현재까지 확립된 표준치료법은 없다. 본 증례는 유미흉을 동반한 생명을 위협하는 GSD 환자에서 적극적인 외과적 중재술 후 mTOR inhibitor 및 beat-blocker 복합요법을 적용하여 치료에 성공한 보고이다. 환자는 가슴림프관 결찰술 및 흉막유착술을 시행 받았으나, 일시적 증상호전 이후로 유미흉 및 호흡곤란의 재악화 반복되었다. 양측 흉막유착제거 및 폐쇄 흉강삽관술과 함께, beta-blocker와 mTOR inbititor 경구투약을 시작했다. 약물투약 1개월 후 유미흉 재발없이 호흡 안정적으로 유지되어 산소 보조치료 없이 퇴원하였다. 현재 11개월째 지속적으로 약물 투약 중으로, 약물 부작용 및 추가적인 입원치료 없이 정상적인 일상생활을 유지하고 있다. 추후 유미흉을 동반한 GSD 환자의 치료에서, 적극적인 외과적 중재술과 함께 경구 mTOR inhibitor 및 beta-blocker 복합요법을 고려해 볼 수 있겠다.
진행성 간질환의 합병증으로 발생하는 문맥폐고혈압은, 이차성 폐동맥고혈압 중에서 진행성 간질환에 의한 문맥고혈압과 연관된 폐동맥고혈압으로 분류되며, 독특한 임상적, 병태생리학적 특징을 보인다. 임상양상은 점진적인 운동성 호흡곤란, 흉통 등을 호소하지만, 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있다. 심초음파 검사를 통해 예비적으로, 우심장 도관삽입으로 직접 우심실 및 평균 폐동맥압을 측정하여 진단할 수 있다. 치료는 칼슘통로차단제, 프로스타노이드 등을 사용하지만, 근본적인 치료를 위해서는 간 및 폐이식을 고려해야 한다. 저자들은 53세 여자로 20년 전에 간경변을 진단받은 후 호흡곤란으로 내원한 환자에게서, 간경변의 원인으로 원발성 담관성 간경변을 진단하고, 호흡곤란의 원인으로 문맥폐고혈압을 진단하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Sarcoidosis is a multisystemic disorder characterized by the presence of non-caseating granulomas in the involved organ. Tuberculosis is an infectious disease caused by $Mycobacterium$$tuberculosis$ and is characterized by granuloma with caseous necrosis. The clinical and histological similarity between sarcoidosis and tuberculosis has stimulated research searching for an association between mycobacterium and sarcoidosis. We report a case of a 38-year-old male with sarcoidosis that developed soon after treatment of tuberculous lymphadenitis. He was diagnosed as tuberculous lymphadenitis by microbiological confirmation. He showed clinical improvement after treatment for tuberculosis. One year later, his chest radiography showed bilateral hilar enlargement with diffuse bilateral nodules. A noncaseating granuloma was confirmed by endobronchial ultrasound guided transbronchial needle aspiration and he was diagnosed with sarcoidosis. To our knowledge, this is the first report describing sarcoidosis after treatment of tuberculosis in South Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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