• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.59-63
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• 2001

There are a considerable number of reports suggesting a common pathogenesis of IgA nephritis(IgANn) Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP). In previous reports, a patient develops IgAN after kidney transplantation for HSP nephritis, one of Identical twin boys, developed IgAN and the other HSP, and a boy with IgAN later developed HSP. We report two cases, one with IgAN who later developed HSP and the other with HSP who later developed IgAN, suggesting that IgAN and HSP have a common pathogenesis. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 5 : 59- 63, 2001)

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.830-832
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• 2006

Immune thrombocytopenic purpura(ITP) is an autoimmune disease characterized by increased peripheral platelet destruction due to antibody to platelet, which results in thrombocytopenia and cutaneous or mucosal bleeding. Bleeding generally occurs when platelet counts fall to less than $20,000/{\mu}L$. Children affected with ITP are usually healthy prior to the onset of the disease and typically present suddenly after a viral infection or insidiously with progressive petechiae, bruising, or purpura. In most cases the disease is self-limited; approximately 80% of children recover by 6 months after diagnosis, with or without treatment. Children with thrombocytopenia persisting for more than 6 months are defined as having chronic ITP. Clinical manifestations, diagnosis, laboratory findings, differential diagnosis and various treatment modalities are reviewed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제46권3호
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• pp.220-222
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• 2013

Although thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare disease, when it develops in a post-cardiac surgery patient, it may have a fatal outcome. Since the frequency of early-onset thrombocytopenia in post-cardiac surgery patients is high, platelet concentrates are commonly transfused during postoperative management. However, when TTP is the likely diagnosis, platelet transfusion is not recommended. We experienced a postoperative TTP in a cardiac surgery patient and discovered the importance of identifying the etiology of postoperative thrombocytopenia. Here, we report the case with a brief review of the literature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1118-1123
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• 2003

목 적 : 지난 30년간의 연구로 병인론에 관한 중요한 정보들이 축적되어왔다. 하지만 아직도 완전히 이해된 것은 아니며, 연령이나 성별, 임상증상의 발현율에 대한 다양한 연구 결과들이 발표되고 있다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 알아보고, 이전의 다른 논문의 연구결과들과 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2000년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통하여 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 결 과 : HS 자반증으로 진단된 환아는 남자 87명 여자 38명으로 구성되었고, 연령은 1세에서 14세에 걸쳐 분포하고 있었다. 계절에 따른 변화로 3월부터 5월까지 모두 56명(44.8%), 10월에서 12월까지 51명(32.8%)으로 나타났다. 자반은 모든 환아에서 관찰되었다. 복통은 88명(70.4%)에서 관찰되었으며, 위장관 출혈은 18명(14.4%)에서 관찰되었고, 관절염은 67명(53.6%)에서 관찰되었다. 모두 125명의 환아 중 신장 침범이 있는 환아는 48명으로 HS 자반증 환아 중 38.4%였다. 부고환염은 남아 87명 중 15명(17.2%)에서 발생하였다. 자반이 발생한 후 나타난 동반 증상 중 2명(1.6%)의 환아에서 경련이 발생하였으나 항경련제 치료없이 호전되었고, 두통이 11명(8.8%)의 환아에서 발생하였다. 결 론 : 결론적으로, HS 자반증은 전신적인 혈관염이기 때문에 자반 이외의 증상들이 선행할 수 있으며, 소아에서 설명할 수 없는 복통이나 관절염, 음낭 증상 등이 발생할 경우, 자반이 출현하기 전이라도 임상 각과에서 HS 자반증에 대해 의심해보고, 소아 신장 전문의와의 협진이 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.572-575
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• 2003

목 적 : 알레르기성 자반증 환아에서 상부위장관 내시경 소견을 관찰하고, 또한 위장관 증상이 있는 환아와 없는 환아에서 상부위장관 내시경 소견의 차이가 있는지 보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 9월부터 2002년 10월까지 계명대학교 동산병원 소아과에 입원하였던 알레르기성 자반증 환아 중 위장관내시경 검사를 실시한 65명을 대상으로 하였다. 위장관 증상의 유무에 따른 내시경 소견을 비교 관찰하였으며 피부 병변 3일 전부터 퇴원까지의 기간 동안 복통, 구토, 위장관 출혈, 설사 등의 증상을 기록하여 위장관 증상의 유무를 판단하였다. 결 과 : 위장관 내시경을 시행한 65명 중 위장관 증상이 있던 환아는 53명이었고, 증상이 없는 환아는 12명이었다. 6-10세 연령군이 많았고 위장관 증상은 남아에서 그리고 증상으로는 복통과 구토가 많았다. 위장관 내시경을 시행한 65명 중 십이지장 점막에 이상 병변의 빈도가 가장 높았으며, 병변의 양상에 따른 빈도는 십이지장염 12명, 위염과 십이지장염 9명, 십이지장미란 6명, 위염 5명, 십이지장궤양 5명, 위궤양 2명, 결장미란 1명의 순으로 관찰되었으며 정상소견은 25명이었다. 증상이 있던 환아 53명 중 38명에서 그리고 증상이 없던 환아 12명 중 2명에서 위장관 내시경 소견상 이상 소견을 보였다. 결 론: 위장관 증상이 있는 알레르기성 자반증 환아에서는 내시경 검사를 시행하는 것이 병변의 진단과 치료에 도움이 되었으나 더 많은 예에서 연구가 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.833-838
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• 2006

Giant platelet syndrome is a group of unique disorders characterized by the presence of abnormally large platelets, and usually accompanied by thrombocytopenia. Most cases of giant platelets are encountered in idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP). In contrast, inherited giant platelet disorders, a group of heterogeneous diseases, are rare. Bernard-Soulier syndrome and its variants, and MYH9 related diseases have been defined at the molecular level. Abnormalities in transcription factors are implicated in a couple of macrothrombocytopenia syndromes. However, the molecular defects are unknown in gray platelet syndrome. It is important to make a proper diagnosis of congenital macrothrombocytopenia to avoid unnecessary medications and potentially dangerous treatment for presumed ITP.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권1호
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• pp.51-53
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• 2012

헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.125-131
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• 2006

Purpose : High interleukin-1 beta(IL-$1{\beta}$) expression in the skin biopsy specimens of patients with Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura(HSP) has been observed. We examined IL-$1{\beta}$ gene polymorphism in patients with HSP. The purpose of this study is to examine the relationship between IL-$1{\beta}$ gene polymorphism and renal involvement in HSP. Methods : Patients from mideast Korea with HSP were studied. All patients had at least 6 months of follow up. Patients and ethnically matched controls were genotyped for IL-$1{\beta}$ gene polymorphism by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism(PCR-RFLP). Results : Thirty-four patients(all younger than 15 years old) who had been diagnosed with HSP and 27 controls were examined. No allele or genotype differences between the HSP and control groups were observed. No significant association between the carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele and renal involvement(P=0.525, OR:1.417, CI:0.545-3.686) was found. Conclusion : In unselected patients with HSP, carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele does not appear to influence renal involvement.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.78-82
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• 2004

보존적인 스테로이드 치료로 호전이 없는 심한 복부증상을 동반한 HSP 환자의 치료에는 아직까지 정설이 없으나, 저자들은 면역글로불린 정맥투여로 증상이 호전된 증례와 소장의 경장괴사를 동반하고 수술적 치료로 호전된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제19권3호
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• pp.175-185
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• 2016

Purpose: To investigate the epidemiology, clinical manifestations, investigations and management, and prognosis of patients with Henoch-Schonlein purpura (HSP). Methods: We performed a retrospective review of 212 HSP patients under the age of 18 years who were admitted to Inje University Sanggye Paik Hospital between 2004 and 2015. Results: The mean age of the HSP patients was 6.93 years, and the ratio of boys to girls was 1.23:1. HSP occurred most frequently in the winter (33.0%) and least frequently in the summer (11.3%). Palpable purpura spots were found in 208 patients (98.1%), and gastrointestinal (GI) and joint symptoms were observed in 159 (75.0%) and 148 (69.8%) patients, respectively. There were 57 patients (26.9%) with renal involvement and 10 patients (4.7%) with nephrotic syndrome. The incidence of renal involvement and nephrotic syndrome was significantly higher in patients with severe GI symptoms and in those over 7 years old. The majority of patients (88.7%) were treated with steroids. There was no significant difference in the incidence of renal involvement or nephrotic syndrome among patients receiving different doses of steroids. Conclusion: In this study, the epidemiologic features of HSP in children were similar to those described in previous studies, but GI and joint symptoms manifested more frequently. It is essential to carefully monitor renal involvement and progression to chronic renal disease in patients ${\geq}7$ years old and in patients affected by severe GI symptoms. It can be assumed that there is no direct association between early doses of steroids and prognosis.