• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.161-168
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• 1998

목 적 : 산전초음파 검사의 흔한 실시로 태아의 여러 선천성 신장 질환이 조기에 많이 발견되고 있고 태아의 수신증 또한 많이 발견되고 있으나 현재까지 산전에 발견된 무증상의 신생아기 수신증의 자연 경과에 대한 이해가 부족한 실정으로, 국외에서 이에 대한 여러 임상 보고가 최근 들어 증가하고 있으나, 국내 보고는 극소수이다. 이에 향후 더 많은 환자에 대한 장기간의 추적을 통하여 수신증의 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1995년 12원까지 산전 초음파 검사에서 수신증으로 진단받고 출생후 실시한 복부 초음파 검사에서 수신증이 확인된 22명의 환아(33 renal unit)를 대상으로 하여 수신증의 원인을 분석하고, 이중 요관신우이행부 폐색이 의심되는 신장에 대해서는 8-24개월 동안 자연 호전 유무를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결 과 : 1) 출생후 실시한 신초음파 등의 검사로 밝혀진 신생아기 수신증의 원인으로 요관 신우이행분 폐색이 23례($69.9\%$), 방광요관역류가 5례($15.1\%$)였으며, 선천성 거대요관, 요관협착, 요관방광이행부 폐색, 요관류를 동반한 중복요관, 다낭성 이형성신 이 각각 1례씩이었다. 2) 요관신우 이행부 폐색으로 진단된 23례의 신장중 복부 종괴가 촉지되었던 4례의 신장을 제외한 19례의 신장중에서 $73.6\%$에 해당하는 14례의 신장이 추적 관찰 기간 동안 수신증의 완전 소실 혹은 호전을 보였으며 단지 2례만이 수신증이 악화되었고, 이중 1례는 신기능의 저하 소견을 보여 수술을 시행받았다. 결 론 : 산전에 발견된 신생아기 수신증의 원인으로 요관신우이행부 폐색이 의심되는 경우가 가장 많았으며 이의 대부분은 실제로 비폐색성 수신증이었고 추적 관찰 기간 동안 대부분 자연 호전되었다. 그저나 현재까지 신생아 시기에 폐색성 수신증을 정확하게 진단하기는 힘드므로 장기간에 걸쳐 주의 깊게 추적 관찰하여 수술적 치료 여부를 결정할 수 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.680-685
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• 2001

배경: 삼첨판막친환술은 매우 드물게 시행되는 수술이며 그 장기 성적은 만족치 못한 수준이다. 또한 어떤 종류의 인공판막을 사용하느냐에 대하여도 논란이 많은 상황이다. 서울대학교병원 흉부외과에서는 1989년 1월부터 1998년 12월까지 10년동안 71명의 환자에서 72례의 삼첨판막 치환술을 시행하였으며 이 결과를 토대로 장단기 성적과 위험요인들을 분석하였다. 대상 및 방법: 평균나이는 42$\pm$13세(16~65세)였으며 남여비는 32/39였다. 술전진단은 50례의 후천성판막질환과 18례의 선천성심장질환이 있었고 삼첨판폐쇄부전만 단독으로 있었던 경우도 4례 있었다. 사용된 인공판막은 기계판막이 69개, 조직판막이 3개였다. 승모판막치환술 또는 대동맥판막치환술과 같이 시행된 경우는 50례였고 1례에서는 폐동맥판막 치환술이 같이 시행되었다. 결과: 조기사망은 7례(9.7%), 만기사망은 7례(13.0%)였고 10년 생존율은 59.2$\pm$7.2%였다. 삼천판막혈전증은 5례에서 11번에 결쳐 발생하였으며 그중 1례는 재수술을 시행받았다. 생존자들의 대부분은 심장기능분류 I-II의 상태로 현재까지 외래 추적관찰중이다. 결론: 삼첨판막치환술은 비록 혈전증등의 위험이 상존하기는 하지만 비교적 낮은 사망률과 이환율을 보이고 있으며 기계판막의 경우에도 조직판막과 비교하여 큰 차이 없이 좋은 장기성적을 얻을 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.644-648
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• 2005

과잉치는 정상치판(dental lamina)의 과도한 증식의 결과로 발생되어 가족적 성향을 보이며, 쇄골두개이형성(Cleidocranial dysplasia), Gardner 증후군 등의 여러 질환과 관련되어 나타나기도 한다. 그 빈도는 유치열에서 $0.3{\sim}0.8%$, 영구치열에서 $1.0{\sim}3.5%$이고, 남성에서 호발되며(2 : 1), 상악에서 더 많이 발생한다(9 : 1). 상악에서는 mesiodens라고 불리는 중절치 사이의 위치가 가장 흔한 부위이고, 그 다음은 fourth molar와 측절치 부위이다. 하악에서는 소구치 부위가 가장 흔한 부위이고 전치부위에서는 약 2%로 매우 드물게 발생한다. 과잉치의 만기 잔존은 치간 이개, 인접한 치아의 맹출 장애, 치근 흡수 등을 야기하고 과잉치와 관련되어 함치성 낭종이 발생될 수 있으므로 조기진단과 적절한 치료가 중요하다. 본 두 증례는 비교적 드물게 나타나는 하악에 발생한 과잉치로, 하악 전치부와 소구치부에 발생한 과잉치를 발거하고 교정치료를 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.703-708
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• 2005

쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제33권2호
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• pp.133-138
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• 2006

46,XY 핵형인 남성에게서 $17{\alpha}$-hydroxylase의 결핍이 있을 경우 성호르몬의 생성장애로 인해 남성가성반음양에 의한 여성 표현형을 보이게 된다. 코티졸이 결핍되면 부신피질자극호르몬의 증가 및 이로 인한 광불무신피질호르몬의 합성이 증가되어 저레닌성 고혈압, 저칼륨혈증이 발생한다. 41세 된 여자 환자가 원발성 무월경과 고혈압을 주소로 내원하였다. 46,XY 핵형을 보였으며, 호르몬 검사상, 혈중 에스트라디올, 테스토스테론, 레닌, 코티졸이 감소되어 있으며 부신피질자극호르몬 및 deoxycorticosterone이 증가되어 있어 $17{\alpha}$-hydroxylase 결핍에 의한 남성가성반음양으로 진단되었다. 이 질환의 치료로 복강경을 이용한 양측 고환적출술을 시행하였고, 부신피질호르몬과 항고혈압 재제, 에스트로젠을 투여하였다. 본 연구에서는 위 증례에 대하여 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제42권2호
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• pp.172-179
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• 2015

치근 형성은 매우 복잡한 과정이며, 유전적으로 그 형태가 정해져 있다. 유전이나 환경적인 요인이 치근발달과정에 영향을 줄 수 있다. 본 연구에서는 제1대구치의 치근형성이상을 주소로 내원한 12명의 환아들에 대하여 보고하고자 한다. 임상적으로 이들 치아는 정상적인 치관의 형태를 보이고 있었다. 그러나 방사선학적 검사상 치근이 얇고 꼬여있으며 불규칙한 길이를 나타내었다. 그리고 백악법랑경계에서 치근이개부까지의 길이는 짧았으며, 치수강은 협착되어 있었다. 이들 중 6명의 환아에서는 제2유구치의 치근형성이상이 함께 나타났으며, 3명의 환아에서는 상악 중절치의 치관형태이상이 함께 나타났다. 이들 대부분에서 조산, 뇌신경계 감염, 선천성 심질환 등의 의학적 병력이 생후 1년 이내에 관찰되었다. 제1대구치에서 특징적으로 발생하는 치근형태이상에 대한 보고는 희소하며, 본 증례에서 열두 명의 환아에서 동시에 발생한 제1대구치의 치근형성이상은 임상가들에게 새로운 증례의 발견 및 진단함에 의의가 있다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제19권2호
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• pp.99-106
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• 2002

단순 심실중격결손증은 선천성 심질환중 흔한 질환이지만 어린 나이 혹은 저체중환아에서 시행하는 경우 경험에 따라 만족스럽지 못한 경우도 있어 영아기에 수술을 시행한 단순 심실중격결손증 환자들의 수술 결과를 조사하였다. 1996년부터 2000년까지 첩포봉합술을 시행한 45명을 대상으로 체중 5 kg을 기준으로 수술의 결과를 분석하였다. 수술사망은 없었으며 두 군간의 합병증 발생에 있어 유의한 차이는 없었다. 수술 수기로 사용된 단순 연속봉합법은 전례에서 적용할 수 있었으며 증상이 있는 심실 중격결손증은 체중이 5kg이하의 환아에서도 시기에 관계 없이 안전하게 시행할 수 있었다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제12권2호
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• pp.82-86
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• 2016

저자는 백내장, 지적장애, 신수질 석회화(medullary nephrocalcinosis), 근 긴장저하 증상을 보이는 로웨 증후군 환아의 다발성 치아우식 치료를 시행하였다. 협조도 부족 및 근 긴장저하로 인한 흡인 가능성을 고려하여 전신마취 하 술식을 진행하였다. 치료 결과의 유지를 위하여 적절한 구강위생 관리가 중요하며 향후 나타날 수 있는 구강내 증상의 진단과 관리를 위해 정기적이 검진이 필요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.35-39
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• 2019

Lowe Syndrome 환아는 안 질환, 근신경계 질환, 신장기능이상을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 이전에 악성 고열증 병력이 있었으며, 치과검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 6개월의 Lowe syndrome 환자를 전정맥 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 연하장애로 인한 잦은 유동식섭취와 구토는 치아의 우식 활성과 부식을 가속화시킬 수 있어 보다 적극적인 구강위생교육과 적극적인 치료가 요구된다. Lowe syndrome 환아의 치과치료를 계획할 때에는 전신상태에 대한 충분한 이해 및 이전 전신마취에 대한 평가가 필수적으로 선행되어야 하며, 이전에 악성 고열증 병력이 있었던 경우 프로포폴을 이용한 목표농도 조절 주입법이 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제46권2호
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• pp.147-157
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• 2019

이 연구는 상악 측절치 선천결손을 보이는 초기 혼합치열기 아동의 골격 및 치아치조 특성을 평가하고자 하였다. 부산대학교 치과병원 소아치과에 교정진단 및 치료를 목적으로 내원한 초기 혼합치열기의 상, 하악 유견치가 모두 존재하는 아동 중, 상악 측절치를 제외한 나머지 치아 결손이 없는 38명의 상악 측절치 결손군과 대상 기준을 만족시키는 동일한 치령의 대조군 38명을 선정하였다. 각 군의 측모 두부계측 방사선분석과 모형 분석의 측정값을 비교하여 상악 측절치 결손군의 골격 및 치아치조 특성을 평가하였다. 성별에 따른 결손의 총 비율은 남아가 더 높았고 편측 결손군에서는 남아의 비율이 더 높았지만 양측 결손군에서는 여아의 비율이 더 높았다. 모형 분석에서 결손군은 대조군에 비해 상악 전방부 폭경 대 장경 비가 크게 나타났고(p = 0.003), 총악궁둘레는 작게 나타났다(p = 0.04). 측모 두부계측 방사선분석 결과, 골격 및 치아적 측면에서는 유의한 차이가 없었고, 연조직 외형에서 결손군이 대조군에 비해 nasolabial angle이 큰 값을 나타냈다(p = 0.039). 상악 측절치 결손 아동의 골격 및 치아치조 특징에 유념하여 뚜렷한 안모 및 기능 이상을 보이기 이전에 조기 진단 후 적절한 관리를 통해 기능적 결함의 가능성을 최소화 시키는 것이 추천된다.