연구배경 : 피부근염/다발성근염 환자의 폐침범에 대한 국내의 보고는 드물며, 이에 폐를 침범한 피부근염/다발성근염 환자의 임상상을 살펴보았다. 방 법 : 1989년부터 1999년까지 서울대병원을 내원한 피부근염/다발생근염 환자의 임상양상과 방사선검사를 포함한 검사소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 총 79명(피부근염/다발성근염 : 54/25명)의 환자 중 24명(33%)의 환자에서 폐침범이 있었다. 폐침범이 있는 환자군의 여성비(11:1)와 연령($50{\pm}13$세)이 높았다. 폐침범이 있는 환자에서 호흡곤란(79%)과 기침(67%)의 증상이 있었고, ESR이 $47{\pm}7\;mm/hr$, CK/LD가 $2169{\pm}820/577{\pm}61\;IU/L$로 증가하였다. Anti-Jo1 Ab는 30%에서 양성이었다(p-value : 0.03). 흉부 HRCT 상 망상 또는 간유리 음영(9%), 선상 음영 또는 중격 비후(50%), 반점상 경화(38%), 벌집낭(33%), 결절 음영(17%)으로 관찰되었다. 환자는 $30{\pm}28$개월 동안 추적관찰 되었고, 스테로이드 단독치료(46%)와 면역억제제 병행치료(50%)를 받았다. 경과 중 사망률은 폐침범이 있는 군(21%)에서 폐침범이 없는 군(10%)보다 높은 경향을 보였다.
Initial discovery on sphingosine 1-phosphate (S1P) as an intracellular second messenger was faced unexpectedly with roles of S1P as a first messenger, which subsequently resulted in cloning of its G protein-coupled receptors, $S1P_{1-5}$. The molecular identification of S1P receptors opened up a new avenue for pathophysiological research on this lipid mediator. Cellular and molecular in vitro studies and in vivo studies on gene deficient mice have elucidated cellular signaling pathways and the pathophysiological meanings of S1P receptors. Another unexpected finding that fingolimod (FTY720) modulates S1P receptors accelerated drug discovery in this field. Fingolimod was approved as a first-in-class, orally active drug for relapsing multiple sclerosis in 2010, and its applications in other disease conditions are currently under clinical trials. In addition, more selective S1P receptor modulators with better pharmacokinetic profiles and fewer side effects are under development. Some of them are being clinically tested in the contexts of multiple sclerosis and other autoimmune and inflammatory disorders, such as, psoriasis, Crohn's disease, ulcerative colitis, polymyositis, dermatomyositis, liver failure, renal failure, acute stroke, and transplant rejection. In this review, the authors discuss the state of the art regarding the status of drug discovery efforts targeting S1P receptors and place emphasis on potential clinical applications.
Systemic lupus erythematosus in a dog, suspected systemic lupus erythematosus in a dog, and autoimmune thrombocytopenic purpura hemmorrhagica in a dog are reported. A fice-year old, female Chihuahua (Case 1) showed initially hemorrhagic diathesis and purpura hemorrhagica. Afterward, it showed polymyositis and polyarthritis. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation trom blood. Systemic lupus erythematosus was diagnosed. This reponded well to the immunosuppressants, but developed iatrogenic Cushing syndrome and steroid hepatopathy. A two-and-half-year old, male toy poodle (Case 2) had chief complaint of red urine. Occult blood test for the urine sediment. This did not respond at all to antibiotics and carbazochrome, which is one of systemic coagulants. LE-cell was demonstrated on LE-cell preparation from blood. This responded relatively well to immunosupressants such as prenisolone, azathioprine and cyclophosphamide. systemic lupus erythematosus is suspected. A nine-year-and-three-month old, female Maltese (Case 3), which had history of congestive heart failure and ovariohysterectomy showed purpura hemorrhagica in the skin of chest. This had severe thrombocytopenia and leukocytosis. As prednisolone was administered before immunological examination or demonstration of LE-cell, it was impossible to diagnose whether purpura hemorrhagica developed as a member of systemic lupus erythematosus or independent of systemic lupus erythematosus. This responded well to prednisolone, and so autoimmune thrombocytopenic purpura hemorrhagica was diagnosed.
Dermatomyositis is characterized by progressive, symmetric, proximal muscle weakness and a nonsuppurative inflammatory myopathy of unknown etiology involving predominantly skeletal muscles. It is also characterized by typical skin lesions. Interstitial lung disease has a poor prognosis when it is associated with dermatomyositis. Organizing pneumonia is a disease in which granulation tissue fills the lumina of terminal and respiratory bronchioles and extends into the distal airspaces. The cryptogenic nature of the process is appreciated in that organizing pneumonia patterns of injury can be seen in secondary forms of the disease (secondary organizing pneumonia). Organizing pneumonia has been reported to occur in 5~10% in dermatomyositis-polymyositis patients. Anti-histidyl tRNA synthetase antibody (anti-Jo-1) is a predictive disease marker that is reported to occur in up to 70% of patients. We describe a 49-year-old male dermatomyositis patient who presented with organizing pneumonia and was found to have negative anti-Jo-1 antibody.
Fibromyalgia syndrome(FMS) is a chronic pain disorder of unknown etiology characterized by widespread musculoskeletal aches and pains, stiffness, and general fatigue, disturbed sleep and sleepiness. Frequently misdiagnosed, FMS is often confused with myofascial pain syndrome, polymyalgia rheumatica, polymyositis, hypothyroidism, metastatic carcinoma, rheumatoid arthritis (RA), juvenile rheumatoid arthritis, chronic fatigue syndrome, or systemic lupus erythematosus, any of which may occur concomitantly with FMS. The management of FMS often begins with a thorough examination and a diagnosis from a physician who is formally trained in tender-point/trigger-point recognition. An initial diagnosis provides reassurance to the patient and often reduces the anxiety and depression patterns associated with FMS. The most common goals in the management of FMS are (1) to break the pain cycle, (2) to restore sleep patterns, and (3) to increase functional activity levels. Because FMS is a multifactorial syndrome, it is likely that the best treatment will encompass multiple strategies. Medication with analgesics and antidepressants and also physiotherapy, are often prescribed and give some relief. The other most effective intervention for long-term management of FS to date is physical exercise. Physical therapists can instruct patients in the use of heat at home (moist hot packs, heating pads, whirlpools, warm showers or baths, and hot pads) to increase local blood flow and to decrease muscle spasm and tension. Also instruct patients in the proper use of cold modalities (ice packs, ice massage, and cool baths) to anesthetize localized areas of pain (tender points) and break the pain cycle. Massage and tender-point massage also may promote muscle relaxation. To date, the two most important interventions for the long-term management of FS are patient education and physical exercise. Lately, is handling FMS and Chronic Fatigue syndrome(CFS) together, becuase FMS and CFS are poorly understood disorders that share similar demographic and clinical characteristics. Because of the clinical similarities between both disorders it was suggested that they share a common pathophysiological mechanism, namely, central nervous system dysfunction.
환자는 20 여년전에 류마티스 관절염으로 진단받고 93년 6월부터 본원 외래를 통해 치료 받아오던 중 기침을 호소하고 방사선 검사상 이상소견이 발견되어 입원하였다. 광범위 항생제 투여를 시작하였으나 호전을 보이지 않았고 오히려 중증의 호흡곤란이 동반되었으며 객담 및 혈액배양 검사상 배양된 균주는 없었다. 이에 간질성 폐질환 등을 의심하여 기관지 내시경하 조직검사를 시행하였고, 곧바로 스테로이드 치료를 시작하였다. 조직검사 결과 폐쇄성 세기관지염 간질성 폐염으로 진단되었고, 환자는 현저한 임상상의 호전을 보여 퇴원하였으며 현재 재발 없이 외래 통해 추적 관찰 중이다. 저자 등은 20여년전 류마티스 관절염으로 진단받고 치유 받아오던 중 급성의 호흡곤란이 발생한 환자에서 기환지 내시경을 통한 조직 검사를 시행하여 폐쇄성 세기관지염 간질정 폐염으로 확진한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
정상적인 골 조직에서의 성장과는 달리 연부조직에 2차적으로 비정상적인 골 조직이 신생되면서 골화되는 현상을 골화성 근염 또는 화골성 근염이라고 하며, 연부조직에 생긴 골은 가장 안쪽에는 어떤 원인에 의해서 생긴 출혈 또는 괴사 조직의 주위를 섬유모세포가 둘러싸서 생긴 층이 있고, 그 다음으로 골모세포(osteoblasts)로 형성된 미성숙 골조직 충이 있으며, 마지막 주위의 결합조직과 명확한 경계를 이루는 성숙한 골 소주로 구성된 층이 있다. 골화성 근염은 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나. 혈류의 정체로 인한 저산소증, 비정상적인 칼슘 대사, 미세한 외상의 반복 및 심한 외상, 장기간 고정, 유전적인 원인 등으로 각기 다른 양상의 골화성 근염을 형성할 수 있다. 골화성 근염이라는 단어는 1868년에 Von Dusch에 의해 처음 사용되어 명확한 구분 없이 연부조직에 생긴 비정상 골조직을 일컫는 말로 사용되어져 왔다. 하지만 골화성 근염이라 할지라도 발생 원인과 조직 변화 및 상태 등을 고려한다면 첫째로 선천성 기형과 전신이환을 동반하는 진행성 골화성 근염, 둘째로 신경근과 만성질병, 사지마비, 소아마비, 화상. 다발성 관염 . 파상풍을 가진 환자에게서 발생하는 골화성 근염인 이소성 골화증, 새 번째로 연부조직의 심한 손상 또는 반복적인 손상, 골절, 탈구, 열상 외과적 절개에 대한 부차적인 반응으로 나타나는 외상성 골화성 근염. 네 번째로 위의 세 가지 원인이 아닌 원인으로 발생하는 비외상성 골화성 근염으로 분명히 구분할 수 있다. 때문에 단순히 골화성 근염이란 단어로 연부조직에 생긴 비정상적인 골을 통칭하기보다는 지금까지 언급한 내용을 고려해 보다 구체적인 질환명 즉 골화성 근염이 진행성인지. 이소성인지. 외상성인지. 비외상성인지를 명확히 구분하여 사용하는 것이 바람직하다.
연구배경: 경기관지폐생검법은 호흡부전이 없는 상태에서는 비교적 진단율이 높고 안전성 또한 알려져 있으나 호흡부전이 동반된 중환자들의 진단 도구로서의 유용성에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 방 법: 1994년 1월부터 1998년 5월까지 한 3차병원 내과계 중환자실에서 원인 불명의 폐침윤을 동반한 호흡부전으로 경기관지폐생검이 시행되었던 환자 20명(21회 입원, 23회 검사 시행)을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 경기관지폐생검으로 확진이 된 예는 거대세포봉입체폐렴과 결핵 각 1예이었다. 확정적인 조직검사 결과는 아니었으나 임상적 소견과 결부하여 치료방향을 결정하는데 도움이 되는 진단을 얻은 경우는 총 9예로서 경기관지폐생검 결과에 따라 치료를 변경하거나 의심한 질환을 확인하여 치료를 계속한 예는 23예 중 11예로서 47.8%이었다. 경기관지폐생검 결과에 따라 치료를 변경한 10명중 4명(40%) 이 사망하였고 치료변경을 하지 않은 10명중 8명(80%)이 사망하였다. 경기관지폐생검 시행에 따른 합병증으로는 기계호흡을 하지 않는 환자들에서는 총 9예 중 3예로서 33%이며, 기계호흡중인 환자들에서는 14예 중 7예로 50%였다. 이들 중 경기관지폐생검의 직접적인 합병증으로 사망한 경우는 기계호흡을 하고 있던 환자 1예이었다. 합병증이 나타난 환자들은 발생하지 않은 환자들에 비하여 APACHE III 접수가 유의하게 높았다($72.8{\pm}21.8$점 대 $48.3{\pm}18.9$). 결 론: 이상의 결과로 원인 불명의 폐 침윤으로 호흡부전을 동반한 중환자들에서도 경기관지폐생검은 치료방침의 결정에 도움을 줄 수 있는 유용한 검사법이나 중증도가 심한 환자들에서는 그 합병증의 발생에 유의하여야 할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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