Background and Objectives:Peripheral nerve sheath tumors(PNSTs) are uncommon neoplasm in the head and neck region. The treatment of PNSTs is surgical removal, but excision cause neurologic complications. This study was performed to evaluate the proper diagnosis and treatment of PNSTs with our experiences. Subjects and Method:During the period from October 1994 to July 2007, 58 patients were diagonised with PNSTs in head and neck region. We reviewed medical records and imaging study retrospectively. Result:95%(55/58) of the PNSTs in head and neck were benign;5%(3/58) were malignant peripheralnerve sheath tumors(MPNSTs). 63%(37/58) were neurilemoma, 20%(17/20) were neurofibroma, 2%(1/58) was perineuroma. 55 patients underwent surgery. 80%(45/55) of cases were treated with excision. Enucleation was performed in 7(14%) patients. All cases of benign neurogenic tumors showed no recurrence. Among 3 of MPNSTs 2 patients were Von Recklinghausen’s disease and expired with regional recurrence and lung metastasis. Conclusion:The benign PNSTs can be treated with enucleation if possible and observation can be another choice to minimize neurologic sequele.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.30
no.3
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pp.228-233
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2004
Summary: The malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) is an aggressive neoplasm and can either arise independently or result from malignant change in preexisting neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease). Its histologic characteristics remain controversial, but currently it is believed that the schwann cell is the origin of the peripheral nerve sheath tumors. MPNST is an uncommon neoplasm of the head and neck region, and its presentation in the oral cavity is quite rare. In this study, we report a patient with a rare case of a MPNST involving the maxilla. A case report: A 29-year-old female presented with a chief complaint of painless swelling with bleeding tendency on the left maxillary tuberosity area 2 months ago. Clinical examination showed a $5.0{\times}3.0cm^2$ sized, indurative swelling on the site. Conventional radiographs showed a relatively well-defined soft tissue mass involving the left maxillary sinus, and destruction of the anterior, posterolateral walls of the left maxillary sinus. Subtotal maxillectomy and split-thickness skin graft from thigh were undertaken. In histochemical and immunohistochemical studies, the specimen revealed positive reactivities to Vimentin and S-100 protein. Final diagnosis was made as MPNST.
Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) usually arise in soft tissues; they are rarely found in the bone. This paper reports a case of MPNST in the foot and ankle joint involving the distal tibia, talus, calcaneus, navicular, medial intermediate, and lateral cuneiform, cuboid, and 2nd to 4th metatarsal bone. Palliative treatment was performed. The authors encountered a patient with intraosseous MPNST of the midfoot who presented with nonspecific clinical and radiologic findings. This case shows that a high index of suspicion and a histopathology examination, including immunohistochemistry, will be necessary for an accurate diagnosis.
Lee, Ki Young;Bae, Joon Sung;Jun, Young Joon;Lee, Hee Jeong;Kim, Young Jin
Archives of Plastic Surgery
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v.34
no.4
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pp.495-497
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2007
Purpose: Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are rare neoplasms, usually arising from somatic soft tissues or peripheral nerves. Primary MPNST of the scalp is extremely rare. The case is being reported for its rarity. Methods: A 53-year-old female was presented with a scalp mass on vertex area. The tumor was localized in scalp skin and did not invade underlying periosteum or skull and treated with complete surgical excision followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Results: Histologically, the tumor showed malignant spindle cells with focal S-100 positivity on immunohistochemistry and a diagnosis of MPNST was made. Conclusion: Authors experienced a rare case of primary scalp MPNST and report the case.
Surgery has a key role in the treatment of malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs), but the resectability of paraspinal MPNSTs is only 20%. Therefore, spinal MPNSTs show frequent recurrence and poor prognosis. Local recurrence is much more common than metastasis for MPNSTs, and surgery still has a key role in the treatment of local recurrence. Therefore, it is important that recurrence must be detected before resectability is lost. However, no evidence-based follow-up protocol has been established for MPNST. The authors performed gross total resection in a 34-year-old woman presented with thoracic MPNST. Adjuvant radiotherapy and chemotherapy were not administered since these adjuvant therapies generally do not improve survival in MPNST and may cause additional neurovascular damage. Instead, the authors monitored the primary site every 3 months using magnetic resonance imaging to detect local recurrence at the earliest opportunity. The tumor recurred locally on two occasions without overt symptoms at 21 and 24 months postoperatively. These recurrences were treated successfully by gross total removal.
Neurilemmomas are benign nerve sheath tumors arising from peripheral Schwann cells. The tumor composed of Schwann cells and collagen fibers, can occur in any region of the body where there is a nerve that has a Schwann sheath. The incidence of the tumor in the head and neck is about 30% with many of these occurring on the vagus nerve. Neurilemmoma is characterized by solitary occurrence, with sharp demarcation and encapsulation. Multiple genesis is very rare. This article presents a rare case of multiple neurilemmomas located bilaterally in the cervical region.
Kim, Kwang Seog;Lee, Hyeok;Choi, Jun Ho;Hwang, Jae Ha;Lee, Sam Yong
Archives of Craniofacial Surgery
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v.21
no.6
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pp.368-371
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2020
Schwannoma, also known as neurilemmoma, is a tumor of the nerve sheath, which most often occurs in the peripheral nerves of the extremities. Schwannoma can be accompanied by symptoms such as pain, paresthesia, and Tinel sign; however, patients can also be asymptomatic. Here, we present the case of a 17-year-old woman who presented with a slowly growing, asymptomatic, postauricular mass that appeared 10 years prior. Ultrasonography was performed, and the mass was thought to be an epidermal inclusion cyst. However, the clinical manifestation during surgery was not correlated to an epidermal inclusion cyst, leading to the suspicion of schwannoma from the posterior branch of the great auricular nerve. After a meticulous dissection, schwannoma was diagnosed based on a permanent section biopsy. Postoperative complications and recurrence were not observed. Schwannoma in the peripheral nerve area of the face is rare. Therefore, an investigation of tumors that occur where the nerve passes using imaging and clinical features is necessary to confirm the diagnosis of schwannoma and to establish suitable treatment methods.
Objective : This is a retrospective review of 22 surgically treated benign and malignant tumors of brachial plexus region to describe clinical presentation, the characteristics of brachial plexus tumor and clinical outcomes with a literature review. Methods : Twenty-one patients with consecutive 22 surgeries for primary brachial plexus tumors were enrolled between February 2002 and November 2011 were included in this study. The medical records of all patients were reviewed. Results : Eleven male and 10 female patients were enrolled. Mean age was 39 years. Three patients had brachial plexus tumor associated with neurofibromatosis (13.6%). Presenting signs and symptoms included parenthesis and numbness (54.5%), radiating pain (22.7%), direct tenderness and pain (27.2%), palpable mass (77.3%). Twelve patients presented preoperative sensory deficit (54.5%) and 9 patients presented preoperative motor deficit (40.9%). Twenty tumors (90.9%) were benign and 2 tumors (9.1%) were malignant. Benign tumors included 15 schwannomas (68.2%), 4 neurofibromas (18.2%) and 1 granular cell tumor (4.5%). There were 1 malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) and 1 malignant granular cell tumor. Gross total resection was achieved in 16 patients (72.7%), including all schwannomas, 1 neurofibroma. Subtotal resection was performed in 6 tumors (27.3%), including 3 neurofibromatosis associated with brachial plexus neurofibromas, 1 MPNST and 2 granular cell tumor in one patient. Conclusion : Resection of tumor is the choice of tumor in the most of benign and malignant brachial plexus tumors. Postoperative outcomes are related to grade of resection at surgery and pathological features of tumor.
Canine peripheral nerve sheath tumors (PNSTs) are spindle cell tumors that arise from Schwann cells, perineural cells, fibroblasts or all of them. Based on the morphology and biologic behavior, PNSTs are divided into benign PNST (BPNST) and malignant PNST (MPNST) forms. The aim of this study is to diagnose the two cases of neoplastic tissue samples with features of PNSTs by the histopathology and immunohistochemistry. The study was performed using two specimens from small animal clinic. The first case, A was a mass, 3~4 cm in diameter, extruded from vaginal mucosa of 10-year-old spayed female mixed-breed dog. And the second case, B was a subcutaneous mass, 1.5 cm in diameter, which is originated from right hind leg of 9-year-old castrated male mixed-breed dog. Two cases were stained with hematoxylin and eosin (H&E) for histopathological examination. And also immunohistochemistry (IHC) was performed by the avidin-biotin peroxidase complex (ABC) method with antibodies specific for the following proteins: S-100 protein, smooth muscle actin (SMA) and epidermal growth factor receptor (EGFR). In results, Antoni B schwannoma pattern characterized by pleomorphic, round and fusiform polygonal cells was seen in A. In B, Antoni A pattern, densely packed spindle cells arranged in interlacing bundles was seen in addition to Antoni B pattern. In IHC, cytoplasms of neoplastic cells were diffusely labeled for S-100 expression in A and B. For SMA, both A and B show negative expression. And for EGFR, A shows negative expression but B shows partially positive expression in areas of Antoni B schwannoma pattern. The histopathologic features of two cases coupled with the S-100 immunoreactivity led to a diagnosis of PNST. For SMA, both A and B show negative expression. The diagnosis of A will be a BPNST with the negative result and B will be a MPNST with the positive result for EGFR.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.6
no.2
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pp.77-81
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2000
Malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNSTs) are uncommon sarcomas that mostly arise in the soft tissue. They can develop from the pre-existing neurofibromas or schwannomas, or denovo from the peripheral nerves, or they can occur following the radiation therapy. We report a case of MPNST that developed in the sciatic nerve of the patient with neurofibromatosis type-1(NF-1). The patient was a 39-year-old man with the history of NF-1, who's main symptom was a rapidly enlarging painful mass in his posterior thigh. The well demarcated tumor, $6.5{\times}5{\times}4.5$cm in size, was composed of closely packed spindle cells. Since the patients with NF-1 have a high risk for developing a recurred MPNST, the importance of the clinical follow up is emphasized.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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