목적 : 일차성 위장관 악성 림프종은 기장 흔한 림프절외 림프종으로서 치료 방법으로 주로 수술과 수술후 방사선치료 또는 약물치료가 시행되어 왔다. 그러나 빈도수가 낮을뿐만 아니라 체계적인 무작위 비교 연구가 없어 수술후의 치료방침에 대해서는 아직 확립되어 있지 않다. 이에 본 저자들은 위장관에 국한된 악성 림프종의 치료성적 및 예후인자를 분석 고찰하고 그에 따른 생존 분석을 통하여 외과적 절제술후의 적절한 치료방침을 세우는데 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1976년 1월부터 1991년 4월까지 본원에서 국소적 위장관 악성 림프종으로 진단받고 외과적인 절제술을 시행받은 73명의 환자를 대상으로 치료방법을 포함하여 다변량 예후인자 분석을 시행하고, 치료방법과 예후인자에 따른 치료성적을 비교 분석하였다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 62.3%였으며 Ann Arbor 병기 I에서는 86.0%, 병기 II에서는 45.7%였다. 외과적 절제술후에 약물치료의 시행 여부, 병기, 잔류암의 유무가 통계적으로 유의한 독립 예후인자였다. 또한 수술후 방사선치료 또는 약물치료가 시행된 경운에 통계적으로 유의한 생존율의 향상을 나타냈으며 병기 II이거나 수술후 잔류암이 남은 위험군에서는 수술후 방사선치료와 약물치료가 병행 시행되는 경우 가장 좋은 생존율을 보여 주었다. 결론 : 약물치료 여부, 병기, 수술후 잔류암 유무가 중요한 예후인자 였으며 병기 II 또는 수술후 잔류암이 남은 경우를 위험인자로 보았을 때 위험인자가 없는 경우에는 수술후에 방사선치료 또는 약물치료중 어느 한가지만이 시행되어도 충분하며 위험인자를 가지고 있는 경우에는 방사선치료와 약물치료를 병합 시행하는것이 필요하다고 생각된다.
Eighty cases of malignant effusion were cytologically studied to elucidate the incidence of primary tumor site and cytologic characteristics of each tumor types. Eighty fluid specimens were composed of 43 ascitic, 35 pleural, and 2 pericardial effusion and primary tumor site had been confirmed by histology. The frequent primary sites were stomach(22 cases, 28%), lung(21 cases, 26%), ovary(11 cases, 14%), liver(7 cases, 9%), and breast (4 cases, 5%). The principal malignant tumors were adenocarcinoma (56 cases, 70%), squamous cell carcinoma (7 cases, 9%), liver cell carcinoma (7 cases, 9%), small cell carcinoma (4 cases, 5%), and non-Hodgkin's lymphoma (4 cases, 5%). The distinctive cytologic findings according to primary tumor types were as follows; the gastric adenocarcinomas were mainly characterized by isolated cells and irregular clusters sometimes with signet ring cells. Papillary serous cystadenocarcinoma of ovary showed frequently papillary clusters and occasional psammoma bodies. Breast carcinoma of ductal type showed cell balls with smooth margins. Colonic adenocarcinoma showed rather irregular clusters or palisading pattern of cylindrical cells. Metastatic squamous cell carcinoma, liver cell carcinoma, small cell carcinoma, and non-Hodgkln's lymphoma showed also characteristic features. These findings Indicate that the cytological features observed in the great majority of malignant effusion are similar to those of primary tumor types, which are very helpful to indentify the primary tumor site.
Localized non-Hodgkin's lymphomas of head and neck are generally treated with radiation therapy with or without chemotherapy and the results of treatments are favorable, but the recurrences in the primary site or distant sites are a major contributor to failure, We experiened 19 cases of localized non-Hodgkin's lymphomas for 4-year period and retrogradely analized them. We treated patients with Ann Arbor stage I and low grade histology in Working formulation with radiation therapy and patients with Ann Arbor stage II, moderate to high grade histology or extensive tumor size with combination chemotherapy, The complete responses were occurred in 15 of 19 patients (radiation therapy, 5/6 (83.3%); chemotherapy 10/13(76.9%)). 3 relapses were occurred; 2 were in local relapses and 1 was in distant leptomeningeal relapse and the counter-therapeutic modalities were successful in 2 cases. Our results suggest that Ann Arbor stage is significant prognostic factor and appropriate staging with extensive methods is important to improve the results of treatment.
Objective: A total of five students at same middle school were reported to be diagnosed with pediatric leukemia (n=2), non-Hodgkin's lymphoma (NHL, n=1) and aplastic anemia (n=2) between 2016 and 2017. The aims of this study are to assess exposure to environmental hazardous agents known to be associated with the risk of leukemia and to examine whether the environment of school is associated with the risk leukemia. Method: A total of 11 environmental agents causing childhood leukemia were monitored using international certified method in schools where patients had ever attended. Radon & Thoron detector was used to monitor real-time airborne radon and thoron level ($Bq/m^3$). Clinician interviewed two among nine patients who agreed to participate in this study in order to examine the association of demographic and genetic factors by individually. Leukemia, NHL, and aplastic anemia were grouped into lymphohematopoietic disorder (LHP). Results: Except for airborne radon level, no environmental agents in school and household where patients may be exposed were found to higher than recommended airborne level. Clinical investigation found no individual factors that may be associated with the risk of LHP. Higher airborne radon level than Korea EPA's airborne radon criteria ($148Bq/m^3$) was monitored at most of several after-class room of one elementary school, where two leukemia patients graduated. Significant radon level was not monitored at class-room. Significant exposure to radon of patients was not estimated based on time-activity pattern. Conclusions: Our results have concluded that there have been no environmental factors in school and household environment that may be associated the risk of LHP.
폐에 발생하는 원발성 비호지킨 림프종은 아주 드문 질환으로 대개 폐문이나 중격동의 림프절 비대로 나타난다. 조직학적으로 대개 low grade B-cell 형태로 주로 발생하고 말초 T세포 형태로 폐에 원발성으로 발생하는 림프종은 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 발열과 전신 홍반이 있으면서, 흉부 X-선 사진상 급속히 진행하는 미만성 폐침윤 및 흉수 소견을 보여 초기에는 감염성 질환을 의심하였으나 피부병변과 림프절 및 골수 검사상 말초 T세포 림프종으로 진단된 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
BALT 림프종은 대부분 비호지킨스 림프종의 저등급의 B-세포 림프종으로서 쇼그렌씨 증후군 및 류마티스 관절염 등과 같은 자가면역질환과 관계가 있다고 알려져 있으나 전신성 홍반성 낭창에서 BALT 림프종의 발생에 대한 보고는 없는 것 같다. 저자들은 흉막성 통증을 주소로 내원한 54세 남자환자에서 전신성 홍반성 낭창으로 인한 흉막염의 원인규명과정에서 진단된 BALT 림프종에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
버킷 림프종(Burkitt's lymphoma)은 B-세포에서 발생하는 비호지킨 림프종의 한 형태로, 빠른 성장과 면역계 장애와 관련된 특성으로 인해 약물이 투여되지 않으면 생존율이 감소하거나 나쁜 예후로 이어질 수 있다. Food and Drug Administration (FDA) 승인된 약물의 최적 활용, 안전한 약물을 병용하는 방법은 시간과 비용 절감을 가능하게 한다. 이 접근법은 새로운 치료법 개발을 하기 보다는 기존에 FDA 승인된 약물을 적응증이 다른 환자에게 빠르게 접근할 수 있는 가능성을 제공한다. 이 연구는 BTK를 표적으로 하는 이브루티닙(Ibrutinib)과 EGFR/HER2를 표적으로 하는 라파티닙(Lapatinib) 병용 치료 전략의 잠재력을 확인하였다. 버킷 림프종의 잘 알려진 Ramos 및 Daudi 세포주가 이 연구에 활용되어 이 병합 치료의 영향을 밝히는 역할을 하였다. 이브루티닙과 라파티닙의 병용치료가 단일 약물 대비 세포 증식을 상당히 억제하는 것을 보여주었다. 또한 병용 치료가 세포 사멸을 유도하고 S 및 G2/M 단계에서 세포주기 중단을 유발하는 것을 관찰하였다. 이 접근법은 약물 개발 일정을 간소화하는 데 그치지 않고 이미 존재하는 자원의 활용을 극대화하는 것을 의미한다.
중추신경계의 원발성 림프종은 비호지킨림프종의 드문 형태이다. 그중에서도 말총의 원발성 T세포 림프종은 극히 드물다. 이 증례 보고는 4개월 전부터 시작된 허리통증과 하지방사통을 주소로 내원한 56세 여성의 증례에 대한 것이다. 요추 MRI에서 10 cm 크기의 길다란 다결절의 경막 내 병변이 4번 요추에서부터 2번 미추까지 있었으며 T1 강조영상에서는 등신호강도이고 T2 강조영상에서는 비균질적인 등신호강도와 고신호강도, 가돌리늄 조영증강 T1 강조영상에서는 비균질적인 강한 조영증강을 보였다. 말총 종괴에 대한 수술적 경막 내 생검을 시행하였고 면역조직화학염색과 T-cell receptor gamma 유전자 재배열 분석을 통한 진단은 말총의 말초 T세포 림프종이었다.
Ga-67스캔은 림프종의 평가에 널리 이용되어져 왔다. 최근에 Tl-201과 Tc-99m MIBI가 종양의 평가에 사용되고 있으며, 특히 림프종에서 이들 방사성 의약품을 이용한 연구들이 보고된 바 있다. 본 연구는 림프종으로 진단된 32명의 환자에서 Tl-201, Tc-99m MIBI 그리고 Ga-67 스캔을 실시하여 그 섭취를 비교하고 각 검사간의 차이를 살펴 보았다. 조직검사상 림프종으로 증명된 32명(2-76세, 평균연령 46세)을 대상으로 하였다. 32명 중 23명에서 Tl-201 스캔을 실시하였고, 27명에서는 Tc-99m MIBI 스캔을 실시하였으며, Ga-67스캔은 12명의 환자에서 실시하였다. Tl-201 스캔은 74-111 MBq을 환자에 주사한 후 30분에 영상을 얻었으며, 이들 중 8명에서 3시간 지연영상을 얻었다. Tc-99m MIBI는 740 MBq의 용량을 투여한 후 역시 30분에 영상을 얻었다. Ga-67은 111-185 MBq를 투여한 후 48시간과 72시간에 영상을 얻었다. 32명의 환자 중 호지킨 림프종 환자는 4명이었고, 비호지킨 림프종 환자는 28명 이었다. Tl-201 스캔을 시행한 23예 중에서 20예가 양성소견을 보였으며, Tc-99m MIBI영상에서는 27예 중 22예가 양성소견을 보였다. 음성소견을 보인 5예중 1예에서는 Tl-201 영상에서 양성소견을 보였고, 2예에서는 Ga-67 영상이 양성으로 나타났다. 12예의 Ga-67 영상에서는 10예에서 양성소견을 보여, Ga-67 및 Tl-201과 Tc-99m MIBI 스캔의 예민도는 각각 83.3%, 87.0% 그리고 81.5% 였다. Tl-201 스캔의 예민도가 가장 높았으나, 각 검사간에 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.905). Tl-201 스캔의 조기영상과 지연영상사이에 섭취율의 차이는 없었으며, 이들과 Tc-99m MIBI 스캔 영상사이에도 섭취율의 유의한 차이는 보이지 않았다. Tl-201과 Tc-99m MIBI를 이용한 연구에서 Ga-67과 유사하게 림프종 환자의 진단과 추적 검사로 유용함을 보였다.
본 증례는 소세포폐암에 동반된 미세변화 신증후군에 대한 국내 첫 번째 보고이며, 흉막여출액에 의한 호흡곤란과 말초부종 등 미세변화 신증훈군의 증상 발현에 의해 내원하여 잠재암이 발견된 경우이다. 본 증례를 통하여 성인의 경우 막성신병증 뿐만 아니라 미세변화 신증후군이라도 초기진단 시 원인질환으로 종양의 가능성을 고려해야 한다는 것을 경험하게 되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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