• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.85-91
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• 2017

뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.

• 한국어병학회지
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• 제20권3호
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• pp.249-255
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• 2007

본 연구에서는 우리나라와 일본의 담수어에서 분리된 운동성 aeromonads 7균주와 American Type Culture Collection (ATCC)에서 분양받은Aeromonas hydrophila 4균주의 표현형적 특성을 API20E와 APIZYM 방법으로 평가하고, 7종류의 항생제에 대한 최소 성장 억제 농도 (minimum inhibitory concentrations; MICs) 를 측정하였다. API20E 시험 결과 시험한 모든 균주는 (n=7) 운동성 aeromonads로 동정되었다. API20E시험에서lysine decarboxylase와mannitol, rhamnose, amygdalin, arabinose를 포함한 4종류의 carbohydrates의 산 생성은 균주에 따라 다른 반응을 나타내었다. APIZYM 시험을 이용한 효소 활성능을 평가한 결과, 모든 시험된 균주가valine arylamidase, cystine arylamidase, α-chymotrypsin, α-galactosidase, β-glucuronidase, α-glucosidase, α-mannosidase, α-fucosidase반응에서 음성 반응을 나타내었으나, 비록 그 효소 활성의 강도에서 차이는 있었으나alkaline phosphatase, esterase-lipase, leucine arylamidase, β-galactosidase, N-acetyl-β-glucosaminidase 모든 균주에서 양성 반응이 나타났다. 최소 성장 억제농도를 시험한 결과, 시험된 모든 균주는 ampicillin sodium (MIC>100㎍/ml) 에 내성을 가지며 chloramphenicol (MIC≤1.6㎍/ml) 감수성을 나타내었다. 그러나 1998년 이후에 분리된 3균주 (AC9804, AC0202, GMA0361)는 tetracycline (MIC=50㎍/ml) 모두 저항성이 있었으며, AC9804는 oxolinic acid (MIC=12.5㎍/ml), GMA0361는 kanamycin sulfate (MIC>100㎍/ml)와 streptomycin sulfate (MIC>100㎍/ml)에도 저항성을 나타내었다.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제34권2호
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• pp.123-131
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• 2001

The purpose of this study was to investigate the effects of diet composition on serum leptin and lipids profiles in rats. At the baseline, seven 4-week-old Sprague-Dawley rats, male, were sacrificed and the remaining rats were divided into five groups and each group was fed one of the following five dietary regiments for 2 weeks and 6 weeks;the control diet AIN76(CAL, n=2l), high-carbonhydrate(rice)(HCR, n=2l), high-carbohydrate(flour)(HCF, n=2l), high-fat(corn oil)(HFO, n=2l), high-fat(beef tallow)(HFB, n=2l). Serum leptin was determined by a double antibody ELISA assay at the baseline(n=7), 6 week(n=35) and 10 week of age(n=70). At 6 weeks of age, the increase in the Food Efficiency Ratio(FER) was related to adipocyte hyperplasia in rats on HFB diets. The serum triglyceride, total cholesterol, and LDL-cholesterol increased significantly in HFB group, and decreased in HFO group compared to control group. The HFC group showed significant increase in serum triglyceride level compared with control group. After 2 weeks and 6 weeks, noticeably high increases in epididymal adipose tissue fat cell mass and numbers were observed with the HFB fed group. Serum leptin levels increased as body weight increased over the period of time(4weeks; 1.50$\pm$0.13ng/ml versus 10weeks; 2.08$\pm$-.13ng/ml). And this result shows that there are 193% higher in rats fed high fat-beef tallow diet than the control diet. Serum leptin levels of the HFB group(4.01$\pm$0.39mg/ml) were significantly higher than that of the HFO(2.06$\pm$0.5613ng/ml), CAL(2.08$\pm$0.1313ng/ml), HCR(2.41$\pm$0.2113ng/ml) and HCF(2.80$\pm$0.4713ng/ml) at p<0.05. The serum leptin concentration was positively correlated with the amount of epididymal fat pads(r=0.47 p<0.01), serum triglyceride(r=0.49, p<0.001), tatal cholesterol(r=0.48, p<0.001), LDL-cholesterol(r=0.58, p<0.001), atherogenic index(r=0.67, p<0.001), and inversely correlated with HDL-cholesterol(r=-0.65, p<0.001). In conclusion, the changes in composition of dietary fat and carbohydrate intake could affect changes in concentration of serum lipids and leptin. Especially, the high-fat diet with animal fat source could increase circulating leptin level. (Korean J Nutrition 34(2) : 123-131, 2001)

• 센서학회지
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• 제23권4호
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• pp.278-283
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• 2014

In this study, we propose an immunosensor using zinc oxide nanorods (NRs) inside PDMS channel for detecting the influenza A virus subtype H7N9. ZnO with high isoelectric point (IEP, ~9.5) makes it suitable for immobilizing proteins with low IEP. In this proposed H7N9 immunosensor structure ZnO NRs were grown on the PDMS channel inner surface to immobilize H7N9 capture antibody. A sandwich enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method with was used 3,3',5,5' tetramethylbenzidine (TMB) for detecting H7N9 influenza virus. The immunosensor was evaluated by amperometry at various H7N9 influenza antigen concentrations (1 pg/ml - 1 ng/ml). The redox peak voltage and current were measured by amperometry with ZnO NWs and without ZnO NWs inside PDMS channel. The measurement results of the H7N9 immunosensor showed that oxidation peak current of TMB at 0.25 V logarithmically increased from 2.3 to 3.8 uA as the H7N9 influenza antigen concentration changed from 1 pg/ml to 1 ng/ml. And then we demonstrated that ZnO NRs inside PDMS channel can improve the sensitivity of immunosensor to compare non-ZnO NRs inside PDMS channel.

• 대한치과교정학회지
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• 제22권1호
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• pp.179-203
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• 1992

This study was designed to analyze nasal respiratory patency and its correlation with skeletal components in growing children with anterior crossbite. The subjects consisted of 40 control patients, 24 nose breathers with anterior crossbite and 18 mouth breathers with anterior crossbite. The mean age was 11.4 years in the control group, 10.1 years in nose breathing group and 9.5 years in mouth breathing group. The results were as follows, 1. In anterior cross bite group, and nasal respiratory airflow rates (N.R.A.R.) was significantly lower than that of control group regardless of nasal decongestants application. 2. The N.R.A.R. of mouth breathers with anterior crossbite in male group was significantly lower than that of mouth breathers, but increased to the level of control group after nasal decongestants application. But in female group, the N.R.A.R. was significantly lower in mouth breathing group at both conditions. 3. Mouth breathing group showed smaller anterior vertical nasal cavity height (ANS-ANS'), lower upper anterior facial height ratios (N-sp'/N-Me) and higher maxillary occlusal plane ratios (OL-ML/ML-NL) than those of nose breathing group with anterior crossibte. 4. Items showing nasal height (ANS-ANS', PNS-PNS'), anterior upper facial height (N-sp') was were strongly correlated with N.R.A.R. at 150 pascal in inspiration. But item showing maxillary occlusal plane ratios (OL-ML/ML-NS) was negatively correlated with N.R.A.R. at 150 pascal in inspiration. 5. There were forward tongue position in mouth breathing group, but it was not significantly correlated with N.R.A.R. at 150 pascal in inspiration.

• The Korean Journal of Pain
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• 제28권1호
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• pp.39-44
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• 2015

Background: Postoperative nausea and vomiting (PONV), postanesthetic shivering and pain are common postoperative patient complaints that can result in adverse physical and psychological outcomes. Some antiemetics are reported to be effective in the management of postoperative pain and shivering, as well as PONV. We evaluated the efficacy of dexamethasone added to ramosetron on PONV, shivering and pain after thyroid surgery. Methods: One hundred and eight patients scheduled for thyroid surgery were randomly allocated to three different groups: the control group (group C, n = 36), the ramosetron group (group R, n = 36), or the ramosetron plus dexamethasone group (group RD, n = 36). The patients were treated intravenously with 1 and 2 ml of 0.9% NaCl (group C); or 2 ml of 0.15 mg/ml ramosetron plus 1 ml of 0.9% NaCl (group R); or 2 ml of 0.15 mg/ml ramosetron plus 1 ml of 5 mg/ml dexamethasone (group RD) immediately after anesthesia. Results: Incidence of nausea and the need for rescue antiemetics, verbal rating scale (VRS) 1 hour pain value, ketorolac consumption, and incidence of shivering were significantly lower in group R and group RD, than in group C (P < 0.05). Moreover, these parameters were significantly lower in group RD than in group R (P < 0.05). Conclusions: Combination of ramosetron and dexamethasone significantly reduced not only the incidence of nausea and need for rescue antiemetics, but also the VRS 1 hour pain value, ketorolac consumption, and the incidence of shivering compared to ramosetron alone in patients undergoing thyroid surgery.

• 생약학회지
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• 제25권2호
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• pp.144-152
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• 1994

The combined effects of Ulmi Cortex and some anti-cancer drugs on the proliferation of HeLa cells, Hep G2 cells and S 180 cells were estimated by MTT calorimetric assay. The n-BuOH fraction(UBF) of Ulmi Cortex inhibited the proliferation of HeLa cell at $10^{-3}\;g/ml$, Hep G2 cell at $10^{-5}\;g/ml$ and S 180 cell at $10^{-3}\;g/ml$. The inhibitory effects of mitomycin C(MMC), cisplatin(CPT) and 5-fluorouracil (5-FU), respectively, on Hep G2 cell was increased by the UBF. The UBF did not influence the proliferation of Balb/c 3T3 cells at concentrations of $10^{-6}$ to $10^{-4}\;g/ml$, but increased the proliferation of T cells at concentrations of $10^{-5}$ to $10^{-4}\;g/ml$. The UBF did not influence the number of leukocyte, and on the thymus weight of mice. The UBF increased the number of total-peritoreal cells of mice. In conclusion, the results suggest that the UBF have anti-cancer activity without the side effect, such as leukopenia and immunosuppresion, and increase the inhibitory activity of the anti-cancer drugs on Hep G2 cells.

• 대한핵의학회지
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• 제38권6호
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• pp.516-521
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• 2004

목적: 분화성 갑상선 암 환자의 수술 후 고용량 방사성 옥소 치료 및 치료 후 추적 관찰시 촬영하는 I-131 전신 스캔시 I-131를 투여하기위해서는 환자의 혈청 내 TSH가 최소한 $30{\mu}U/ml$이상으로 상승되어 있어야 한다. 이에 필요한 기간이 수술 후 $4{\sim}6$주, 갑상선 호르몬(T4제제)를 복용 중단은 4주 이상 이라고 알려져 있다. 이 기간 중 환자는 갑상선 기능저하로 인한 불편함을 호소하기도 하며, 악성도가 높은 암인 경우에는 병변이 크게 진행할 가능성도 있다. 저자들은 수술후 및 갑상선 호르몬 복용중단시기에 따른 혈청 TSH치의 변화를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 2004년 $4{\sim}8$월사이 분화성 갑삼선암으로 갑상선 전절제술을 시행한후 처음 방사성 옥소 치료를 받은 10명 및 방사성 옥소 치료 후 6개월$\sim$l년 사이 처음 추적 I-131 전신 스캔을 촬영한 12명을 대상으로 갑상선 호르몬 중단 후 혈청 TSH치의 변화와 갑상선 기능저하로 인한 증상을 반영하는 변형된 Billewicz index를 이용해 평가하였다. 혈청 TSH치가 $30{\mu}U/ml$ 이상인 경우는 충분한 상승으로 판단하였다(성공율: SR). 결과: A군은 수술 전 평균 TSH $1.4{\pm}0.7{\mu}U/ml$ 이었으며, 1주 평균 TSH $12.6{\mu}U/ml(N=4,\;1.3{\sim}21.2{\mu}U/ml)$, 2주 평균 TSH $43.0{\pm}17.5{\mu}U/ml$ (N=9, $19.1{\sim}79.6{\mu}U/ml$, SR=78%), 3주 평균 TSH $72.1{\pm}23.6{\mu}U/ml$ (N=9, $28.5{\sim}103.2{\mu}U/ml$, SR=89%), 4주 평균 TSH $96.4{\pm}41.2{\mu}U/ml$ (N=5, $33.8{\sim}138.3{\mu}U/ml$) 이었다. B군은 호르몬 복용중지 직전 평균 TSH $0.1{\mu}U/ml$ 이하였으며, 이후 2주 평균 TSH $15.8{\pm}13.9{\mu}U/ml$ (N=12, $0.2{\sim}41.6{\mu}U/ml$, SR=17%), 3주 평균 TSH $81.0{\pm}47.2{\mu}U/ml$ (N=10, $19.8{\sim}113.5{\mu}U/ml$, SR=90%), 4주 평균 TSH $109.4{\pm}24.1{\mu}U/ml$ (N=8, $67.3{\sim}136.2{\mu}U/ml$) 이었다. 4주 이내 A군과 B군의 환자들에게서 현저한 갑상선 기능저하로 인한 불편함 호소는 없었다. 결론: 본 연구에서는 수술 후 또는 갑상선 호르몬 복용 중지 후 현저한 갑상선 기능저하로 인한 불편함을 호소하지 않는 시기 내에서, 특히 약90%의 환자에서는 3주에 혈청 TSH 치가 $30{\mu}U/ml$ 이상 상승하였다.

• 한국생물환경조절학회:학술대회논문집
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• 한국생물환경조절학회 1998년도 정기총회 및 학술논문 발표요지
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• pp.153-157
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• 1998

무등산 수박의 유묘 생산에 있어 적정 배양액 농도를 구명하기 위하여 일본원시균형배양액을 기준으로 하여 NO$_3$-N, K 및 Ca의 농도별 첨가량에 따른 유묘생장반응을 조사하였다. 1. 배양액내 질소농도을 증가시킬수록 초장, 엽면적, 엽수, 엽장, 엽폭이 증가하였으며 생체중과 건물중도 증가하였다. 2. 배양액내 칼륨의 농도를 증가시켰을 경우 수박 유묘의 초장은 200ppm까지는 약간 증가하지만 엽면적, 엽수, 엽장, 생체중 및 건물중은 200ppm이상으로 증가시키면 감소하는 경향이었다. 3. 칼슘처리의 경우 농도의 증가가 생장의 증가를 나타내지는 않았으며 원시균형 배양액의 표준이라 할 수 있는 80ppm처리구의 생장이 양호한 것으로 나타났다. 4. 배양액(일본원시균형배양액 1/2농도)에 N의 농도를 200ppm으로 증가시킬 경우 수박유묘의 엽병내 N, K 및 Mg의 함량이 증가하였지만 P 및 Ca의 증가나 감소의 경향은 보이지 않았다. 5. K의 농도를 100ppm으로 증가시킬 경우 수박유묘의 엽병내 N, K 및 Mg의 함량이 증가하였지만 P 및 Ca의 증가나 감소의 경향은 보이지 않았다. 5. K의 농도를 150ppm으로 증가시킬 경우 수박유묘의 엽병내 N, K 및 Mg의 함량이 증가하였지만 P 및 Ca의 증가나 감소의 경향은 보이지 않았다. 그러나 200ppm이상으로 증가시킬 경우 N과 Mg의 감소가 나타났다. 6. 양액내 Ca의 농도를 증가시킬수록 엽병내 N, K Ca 및 Mg의 농도가 증가하는 반면 P의 경우 거의 변화가 없었으며,N의 경우는 200ppm 이상의 농도에서 감소하는 경향을 나타내었다. Mg의 경우는 150ppm까지는 함량의 변화가 없었지만 200ppm 이상의 처리구에서 급격한 함량증가를 나타내었다.~21.2ml가 흘러나와 배지의 공극이 일정하지 않아 시간당 통과하는 양이 일정하지 않았다고 생각되었다. $\bigcirc$ 펄라이트 : 합섬A(비스코스+레이온)급액천의 유입은 소(1$\times$60cm)에서 21.8ml, 중(2$\times$60cm) 33.5ml, 대(3$\times$60cm) 43.4ml가 통과되었고 합섬(폴리에스텔)에서는 19.0~30.7ml로서 급액천의 규격에 따라 통과되는 차이가 있었다. 배지가 규격화되어 있어 급액천의 규격별로 일정하게 유입되었으며 급액천의 재질이 유입에 영향을 미친 것으로 사료되었다. (2) 급액관과 베드상과의 높이에 따른 유출양 : 급액과 베드상과의 낙차가 클수록 유출이 증가함을 알수 있었으나 합섬C(인견)실험구에서는 낙차가 유출에 영향을 미치지 않았다. (4) 급액된 양액의 EC 및 pH조사 : 급액된 양액의 EC 및 pH에 전혀 변화가 없어 재배 적응에 문제가 없을것으로 사료되었다.이가 가장 이상적인 것으로 생각된다.세포수에 대한 내부세포괴세포(ICM/total cells)가 20~40% 범주에 드는 비율은 처리구가 대조구보다 낮은 결과를 나타냈다. 결론적으로 돼지난포란을 이용하여 체외성숙을 유기할 때 효과적인 cysteamine의 농도는 50$\mu$M이 적당하며, 초기배발달을 유기할 때의 효과적인 cysteamine의 농도는 25~50$\mu$M인 것으로 판단된다.N)A(N)/N을 제시하였다(A(N)=N에 대한 A값). 위의 실험식을 사용하여 헝가리산 Zempleni 시료(15%$S_{XRD}$)의 기본입자분포로부터 %$S_{XRD}$를 계산한

• 한국미생물·생명공학회지
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• 제23권1호
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• pp.47-52
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• 1995

Since the original productivity of new aminopeptidase M inhibitors MR-387A and B by Streptomyces sp. SL-387 (KCTC 0102BP) was not enough for further chemical and biological evaluation, mutation of parent strain by the treatment of N-methyl-N'-nitro-N-nitrosoguanidine was performed in order to obtain a clone with greater inhibitory activity. Mutant N-3 was selected due to a 6-fold greater productivity (40 $\mu$g/ml) than that of the wild type(6.7 $\mu$g/ml). This mutant was resistant to 3,4-dehydro-DL-proline, an antimetabolite of proline, with 25 $\mu$g/ml of minimum inhibitory concentration. Furthermore, the characteristic morphological change from spiral spore chain in wild type to straight in mutant was observed. An aminopeptidase M nhibitor different from MR-387A and B was isolated from the culture broth of the mutant. This inhibitor was composed of 2 proline, 1 valine, and an unknown amino acid which is presumably 3-amino-4-phenylbutanoic acid. IC$_{50}$ value (89.1 $\MU$g/ml) of the purified inhibitor was lower than that of other inhibitors, which may be due to the absence of 2(S)-hydroxyl group within the structure of 3-amino-4-phenyl- butanoic acid.