• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권3호
• /
• pp.231-234
• /
• 2002

모야모야 병은 혈관 내막의 이형성증으로 인하여 양측 내경동맥의 원위부나 뇌혈관의 근위부 폐쇄와 이로인한 측부 혈관의 발달로 인한 비정상적인 혈관망을 가지는 질환이다. 그러나 모야모야 병이 전신 혈관을 침범하는 질환이라는 보고들이 나오고 있으며, 실제로 신동맥이나 관상동맥을 침범한 모야모야 환자들에 대하여 보고가 되고 있다. 고려대학교 구로병원 흉부외과학 교실에서는 관상동맥을 침범한 모야모야 병 환자 1례를 경험하였다. 환자는 35세 여자로 내원 6개월 전부터 NYHA class ll의 호흡 곤란과 흉통이 있었고, 내월 1개월 전부터는 신체 우측 부위의 감각 이상이 발생되어 내원하였다. 내원하여 시행한 뇌혈관 조영술과 관상동맥 조영술 등의 검사에서 뇌혈관계의 이상을 보이는 모야모야 병과 이로 인한 뇌경색 및 좌측 관상동맥 기시부의 협착으로 인한 협심증을 진단받았으며, 뇌경색에 대하여는 약물 치료를, 협심증에 대하여는 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 시야에서의 관상동맥 소견은 해부학적 이상 소견이나 전형적인 혈전이나 동맥 경화의 소견 등은 관찰되지 않았고, 전반적으로 부드럽고 혈관 내벽의 비후 소견을 보이는 등 모야모야 병의 병리학적 특성을 보여주어 이 환자의 협심증은 모야모야 병이 관상동맥을 침범하여 발생된 것으로 결론지었다. 따라서 모야모야 병 환자의 경우에는 전신 혈관에 대한 검사 및 치료가 병행되어야 할 것이며, 위와 같은 경험은 아마도 국내의 첫 보고인 것으로 사료된다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
• /
• 제18권1호
• /
• pp.1-6
• /
• 2016

Background: Moyamoya disease is characterized by a progressive stenosis or occlusion of the intracranial internal carotid artery and/or the proximal portion of the anterior cerebral artery and middle cerebral artery. Whether the onset time was childhood or adulthood, the bony carotid canal diameter might be different, but reflects the size of internal carotid artery passing through the bony carotid canal. In this study, we aimed to identify the relationship between bony carotid canal diameter and clinical manifestation. Methods: 146 consecutive patients diagnosed with moyamoya disease by brain imaging studies were included. We measured the diameter of a transverse portion of bony carotid canal on bone window of a brain computed tomography(CT) image. Patients were divided into two groups, ischemic or hemorrhagic stroke according to clinical manifestation. As a result, 115 patients were included. The Suzuki stage was used as criteria for disease progression. Results: Bony carotid canal diameter was $3.6{\pm}0.5$ (right) and $3.6{\pm}0.4$ (left) in the hemorrhagic stroke group, and $3.7{\pm}0.4$ (right) and $3.6{\pm}0.4$ (left) in the ischemic stroke group. The bony carotid canal diameter of the moyamoya vessels (3.6 mm) was smaller than the diameter of non-moyamoya vessels (3.8 mm), significantly (p = 0.042). However, there was no difference in the collateral patterns and clinical manifestation in a comparison of both groups. Conclusions: In our study, there was no significant difference of clinical manifestations and collateral patterns depend on the bony carotid canal diameter in patients with moyamoya disease. These findings suggest that the clinical presentations of moyamoya disease are not related to the onset time of the disease.

• 대한장애인치과학회지
• /
• 제13권2호
• /
• pp.108-113
• /
• 2017

MMD 환자는 심한 울음이나 운동 등으로 유발되는 과호흡성 뇌혈류량 감소에 주의해야 하며, 특히 소아 환자의 경우 낯선 환경에서 쉽게 울음을 터뜨리는 경향이 있고, 뇌의 산소요구량이 많으며, 뇌혈류량 변화에 민감하므로 치과 진료 시에 더욱 세심한 관리가 필요하다. 본 증례는 발달 지연을 동반하여 일상의 구강 위생 관리 및 치과 검진에 비협조적이고, 다수 치아에 광범위한 우식증을 보이는 발달장애가 있는 MMD 소아 환자를 전신 마취 하에 안전하고 효과적으로 치료한 사항을 보고하는 바이다. 환아는 이전에 수차례의 뇌경색 증상을 보여 뇌혈관 문합술을 받은 바 있고, 발달 지연 외에도 지적 장애, 언어장애, 편마비, 연하장애, 사시증을 동반하였다. 환아의 기저 질환과 협조도, 우식의 심도를 고려하여 세보플루레인을 이용한 전신 마취를 행동조절 요법으로 선택하였고, 술 전 정맥로 확보 시 환아의 불안을 조절하기 위해 미다졸람 경구 투여를 시행하였다. 모든 생징후를 안전하게 감시하며 성공적으로 치과 치료를 마친 후, 적극적인 통증 조절을 위해 아세트아미노펜 경구 투여를 시행하였다. 전신마취 이후에는 정기 검진 및 불소 도포를 통해 환자의 구강 건강 증진에 기여할 수 있었다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
• /
• 제30권6호
• /
• pp.769-773
• /
• 2001

Moyamoya disease is defined as the development of collateral pathways, associated with bilateral chronic progressive stenosis of the carotid fork. Persistent trigeminal artery is the vessel most frequently observed to persist into adult life among persistent carotid-basilar and carotid-vertebral anastomotic vessels. The authors present a man who had a sudden, severe headache and brain CT showed subarachnoid hemorrhage in left interpeduncular and prepontine cistern. Four-vessel angiogram revealed moyamoya disease associated with aneurysm arising from the junction of persistent trigeminal artery aneurysm and basilar artery. As a treatment, coil embolization was tried but it was failed because of anatomical difficulty of aneurysm. The aneurysm was successfully treated with clipping surgery 10 days later. To our knowledge, this is the first case being reported.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제56권12호
• /
• pp.540-544
• /
• 2013

Down syndrome, the most common chromosomal abnormality, may be associated with various neurologic complications such as moyamoya syndrome, cervical spinal cord compression due to atlantoaxial subluxation, and basal ganglia damage, as well as epileptic seizures and stroke. Many cases of Down syndrome accompanied by isolated neurologic manifestations have been reported in children; however, Down syndrome with multiple neurologic conditions is rare. Here, we have reported a case of Down syndrome in a 10-year-old girl who presented with asymptomatic moyamoya syndrome, atlantoaxial subluxation with spinal cord compression, and basal ganglia calcification. To the best of our knowledge, this is the first report of Down syndrome, in a child, which was accompanied by these 3 neurologic complications simultaneously. As seen in this case, patients with Down syndrome may have neurologic conditions without any obvious neurologic symptoms; hence, patients with Down syndrome should be carefully examined for the presence of neurologic conditions.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제56권12호
• /
• pp.545-549
• /
• 2013

We report the case of a 17-year-old Korean girl with systemic lupus erythematosus (SLE) who presented with sudden weakness of the right-sided extremities and dysarthria. Oral prednisolone was being taken to control SLE. Results of clinical and laboratory examinations did not show any evidence of antiphospholipid syndrome or thromboembolic disease nor SLE activity. Cerebral angiography showed stenosis of the left internal carotid artery and right anterior cerebral artery with accompanying collateral circulation (moyamoya vessels). After the patient underwent bypass surgery on the left side, she recovered from the neurological problems and did not experience any additional ischemic attack during the 14-month follow-up period. This case represents an unusual association between moyamoya syndrome and inactive SLE (inactive for a relatively long interval of 2 years) in a young girl.

• 대한한방내과학회지
• /
• 제37권2호
• /
• pp.420-426
• /
• 2016

Objective: This case report examined a patient to determine if traditional Korean medicine treatment was effective for treating acute intracerebral hemorrhage (ICH) diagnosed with moyamoya disease.Method: The patient was treated with herbal medicine, acupuncture, and Western medicine and was followed up with for symptoms, vital signs, and brain computed tomography (CT) scans.Results: During the treatment, the patient’s mental state was mostly alert. The patient’s headaches were improved after the use of painkillers; the patient’s fever and blood pressure were well controlled. The cerebral hematoma was removed smoothly.Conclusion: Traditional Korean medical therapy (herbal medicine and acupuncture) along with Western methods appeared to be effective in managing the acute phase of ICH diagnosed with moyamoya disease.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
• /
• 제41권6호
• /
• pp.414-417
• /
• 2007

A 52-year-old woman with hypertension and moyamoya disease presented with chronic subdural hematoma [CSDH]. The presumed cause of bleeding was ascribed to administrated antiplatelet agents. She responded slowy and clumsily to verbal commands and had right arm weakness. After surgery, her clinical condition improved. But two days after surgery, her symptoms became aggravated and a convulsive seizure was noted within 24 hours. Brain magnetic resonance imaging showed no organic lesion except a small amount of residual CSDH. In addition, there was no laboratory evidence of metabolic brain disease. Moreover, after the administration of an antiepileptic drug [phenytoin], her manifestations disappeared. Therefore, the authors presume that her symptoms were resulted from nonconvulsive status epilepticus [NCSE], despite a lack of ictal period electroencephalographic findings. The authors were unable to find a single case report on postoperative NCSE in Korea. Therefore, the authors report this case of nonconvulsive status epilepticus after drainage of a CSDH in a patient with moyamoya disease.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권10호
• /
• pp.772-775
• /
• 2003

모야모야 질환은 원위부 내경 동맥과 근위부 뇌동맥들의 폐쇄성 내피 이형증으로 특징지워는 뇌혈관 질환으로, 아직까지 정확한 병인이 밝혀지지 않은 질환이다. 상기 질환은 양측 내경 동맥의 원위부에 부분적인 협착이나 폐쇄를 야기하게 되고, 이러한 뇌혈관의 해부학적인 변이는 뇌의 기저부에 매우 미세한 혈관들의 문합을 형성하게 하는데, 이러한 신생 혈관들이 뇌혈관 조영검사상 구름처럼 보인다 하여 ‘Moyamoya’라 불리운다. 모야모야 환자군들에게서 관상 동맥 질환 등으로 인한 개심술의 시행은 매우 드물다고 알려져 있으며, 이러한 환자군들에서의 인공심폐기를 이용한 개심술은 수술 중, 그리고 수술 후 허혈성 뇌질환 등의 위험성이 매우 높다고 보고되고 있다. 본 교실은 모야모야 환자에서 심방중격결손 폐쇄와 관상동맥우회술을 인공심폐기를 이용한 개심술을 시행하여 성공적으로 치료하였기에 간략한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권1호
• /
• pp.93-96
• /
• 2005

저자들은 출생 시부터 전신에 분포하는 밀크 커피색 반점이 있고, 액와부에 작은 주근깨를 보이며 정신 지체와 발달 지연등 제1형 신경섬유종증의 소견을 보이는 환아에서 급성 신경학적 쇠약 증세가 있어 시행한 뇌자기공명영상 촬영과 뇌동맥조영 촬영상 모야모야병의 소견이 동반된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.