Coronary Artery Disease Affected by Moyamoya Disease - A case report -

Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries as well as other collateral arteries. However, moyamoya diseases are recently being reported as a systemic process. We experienced one case of coronary artery occlusive disease affected by moyamoya disease. The patient was a 35-year-old female, experiencing intermittent NYHA class ll dyspnea and exertional chest pain for 6 months and right paresthesia for 1 month before admission. Cerebral artery angiogram showed abnormal cerebrovascular systems and confirmed moyamoya disease with cerebral infarction of the left frontal lobe. In coronary artery angiogram, left coronary artery was not visualized due to total occlusion of the left main ostium and left coronary blood flow was supplied from normal right coronary artery. CABG was performed with OPCAB. Both internal mammary arteries were used for LAD and LCx. Intraoperative coronary artery findings showed intimal hyperplasia and no definite thrombi, and nondiseased coronary arteries were good and patent. We concluded that this patient's coronary artery disease was affected by moyamoya disease, and moyamoya disease should be evaluated in the extracerebral cardiovascular system.

관상 동맥 질환을 동반한 모야모야 병 1례의 증례 보고

모야모야 병은 혈관 내막의 이형성증으로 인하여 양측 내경동맥의 원위부나 뇌혈관의 근위부 폐쇄와 이로인한 측부 혈관의 발달로 인한 비정상적인 혈관망을 가지는 질환이다. 그러나 모야모야 병이 전신 혈관을 침범하는 질환이라는 보고들이 나오고 있으며, 실제로 신동맥이나 관상동맥을 침범한 모야모야 환자들에 대하여 보고가 되고 있다. 고려대학교 구로병원 흉부외과학 교실에서는 관상동맥을 침범한 모야모야 병 환자 1례를 경험하였다. 환자는 35세 여자로 내원 6개월 전부터 NYHA class ll의 호흡 곤란과 흉통이 있었고, 내월 1개월 전부터는 신체 우측 부위의 감각 이상이 발생되어 내원하였다. 내원하여 시행한 뇌혈관 조영술과 관상동맥 조영술 등의 검사에서 뇌혈관계의 이상을 보이는 모야모야 병과 이로 인한 뇌경색 및 좌측 관상동맥 기시부의 협착으로 인한 협심증을 진단받았으며, 뇌경색에 대하여는 약물 치료를, 협심증에 대하여는 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 시야에서의 관상동맥 소견은 해부학적 이상 소견이나 전형적인 혈전이나 동맥 경화의 소견 등은 관찰되지 않았고, 전반적으로 부드럽고 혈관 내벽의 비후 소견을 보이는 등 모야모야 병의 병리학적 특성을 보여주어 이 환자의 협심증은 모야모야 병이 관상동맥을 침범하여 발생된 것으로 결론지었다. 따라서 모야모야 병 환자의 경우에는 전신 혈관에 대한 검사 및 치료가 병행되어야 할 것이며, 위와 같은 경험은 아마도 국내의 첫 보고인 것으로 사료된다.