• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

• 한국결정성장학회지
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• 제24권6호
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• pp.229-236
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• 2014

수평 전기로에서 $MnAl_2S_4$ 다결정을 합성하여 HWE(Hot Wall Epitaxy)방법으로 $MnAl_2S_4$ 단결정 박막을 반절연성 GaAs(100)기판에 성장시켰다. $MnAl_2S_4$ 단결정 박막의 성장 조건은 증발원의 온도 $630^{\circ}C$, 기판의 온도 $410^{\circ}C$였고 성장 속도는 $0.5{\mu}m/hr$였다. 이때 $MnAl_2S_4$ 단결정 박막의 결정성의 조사에서 이중결정 X-선 요동곡선(DCRC)의 반폭치(FWHM)도 132 arcsec로 가장 작아 최적 성장 조건임을 알 수 있었다. $MnAl_2S_4$/SI(Semi-Insulated) GaAs(100) 단결정 박막의 광흡수를 293 K에서 10 K까지 측정하였다. 광흡수 스펙트럼으로부터 band gap $E_g(T)$는 Varshni 공식에 따라 계산한 결과 $E_g(T)=3.7920eV-(5.2729{\times}10^{-4}eV/K)T^2/(T+786K)$였다. $MnAl_2S_4$ 단결정 박막의 응용소자인 photocell로 사용할 수 있는 pc/dc 값이 가장 큰 광전도셀은 S 증기분위기에서 열처리한 셀로 $1.10{\times}10^7$이었으며, 광전도 셀의 감도(sensitivity)도 S 증기분위기에서 열처리한 셀이 0.93로 가장 좋았다. 또한 최대 허용소비전력(MAPD)값도 S 증기분위기에서 열처리한 셀이 316 mW로 가장 좋았으며, S 증기분위기에서 열처리한 셀의 응답시간은 오름시간 14.8 ms, 내림시간 12.1 ms로 가장 빠르게 나타나, $MnAl_2S_4$ 단결정 박막을 S 분위기에서 $290^{\circ}C$로 30분 열처리한 photocell이 상용화가 가능할 것으로 여겨진다.

• 한국환경생태학회지
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• 제23권2호
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• pp.208-219
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• 2009

본 연구는 속리산국립공원 법주사 주변 소나무림을 대상으로 식생구조를 규명하고 17년간의 식생구조 변화를 비교 분석하여 소나무림의 보전관리방안 수립을 목적으로 하였다. 조사대상지는 속리산국립공원 법주사지구 내 속리산관리사무소$\sim$법주사지구의 $3.6km^2$이다. 현존식생 조사결과 전체면적 360ha중 소나무 우점림은 64.7%이었고 소나무-낙엽활엽수 혼효림이 3.2%로 주로 계곡 사면과 능선에 걸쳐 소나무림이 분포하고 있었고 계곡 토지이용지 주변은 소나무와 낙엽활엽수가 혼효된 지역이 산재하였다. 조사구별 평균 상대우점치에 의한 우점종의 구성으로 식생유형을 분류한 결과 천이잠재성이 낮은 소나무군집, 천이잠재성이 높은 소나무군집, 천이진행중인 소나무군집, 도태중인 소나무군집으로 구분할 수 있었다. 17년간 식생구조 변화 분석결과 소나무군집의 천이경향은 천이잠재성이 낮은 소나무군집(소나무 순림)$\rightarrow$천이 잠재성이 높은 소나무군집(아교목층에 낙엽활엽수가 우점하는 소나무림)$\rightarrow$천이진행 중인 소나무군집(소나무-산벚나무군집, 소나무-졸참나무군집)$\rightarrow$도태중인 소나무군집(졸참나무-소나무군집, 갈참나무-소나무군집)$\rightarrow$낙엽활엽수혼효군집으로 발달하는 것으로 파악되었다. 소나무림 식생관리 방안으로 천이잠재성이 높은 소나무군집은 아교목층 낙엽활엽수를 제거하는 적극적인 관리가 필요하며 천이진행중인 소나무군집은 교목층 낙엽활엽수 가치치기 정도의 소극적인 관리가 필요하였다. 도태되는 소나무군집은 소나무림이 유지되기 어려우므로 낙엽활엽수림으로 자연적인 천이가 될 수 있도록 유지하는 방안을 제시하였다.

• 한국지반신소재학회논문집
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• 제17권2호
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• pp.41-49
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• 2018

본 연구에서는 준설토 활용을 촉진하고 지반개량을 최소화 하기위한 목적으로 연약지반에서 경량기포혼합토를 토공재료로 이용하여 실규모의 도로 성토체를 제작하고 그 재료특성과 거동을 분석하였다. 현장에서 배합된 시료의 실내시험 결과 공시체의 습윤단위중량은 양생 28일까지 거의 선형적으로 감소하였고, 특히 28일 양생 후 습윤단위중량은 양생 전 슬러리 상태의 약 81%로 감소되었으므로 향후 유사한 원료토의 배합설계시 활용이 가능하다. 일축압축강도는 기존의 연구와 같이 양생 14일을 기준으로 강도증가율이 감소하기 시작하였고, 시멘트 함유량이 많아질 경우 최대 압축강도 발생 후 적은 변형률 변화에서 강도가 급격히 감소하며, 통상보다 작은 축변형률 범위에서 최대강도가 발현되는 현상이 나타났다. 경량성토로 인한 원지반 천층부에서의 침하량은 토사성토의 약 1/2.75로서 성토재료의 단위중량 비율(1/2.7)과 일치함으로써 자중의 차이로 인한 침하량의 인과관계가 잘 나타났다. 또한 원지반 하부로 내려갈수록 토사 및 경량성토 사이의 침하량 차이가 크게 나타남으로써 침하종료 심도에 차이가 명확하게 나타났다. 경량성토 구간의 지중수평변위량은 토사성토 대비 약 15~20% 정도 작게 나타났고, 그 발생심도 또한 경량성토의 경우가 4.5~5.0m 가량 얕게 나타나 경량기포혼합토가 전단변형의 영향심도를 현저히 감소시키는 효과가 있음을 확인하였다.

• 대한지리학회지
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• 제28권3호
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• pp.213-226
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• 1993

본 연구는 서울시 도심재개발을 대상으로 도시공간의 재편과정에 내재하는 정치.경제적 논리를 규명함으로써 도시의 형성과 변화가 사회구조의 산물임을 밝히고자 하였다. 서울시의 도심재개발 사업은 1970년대 전반부터 생산과정의 분화가 이루어짐에 따라 대기업 본사가 도심으로 집중하는 상황에서 시작되었다. 또한 도심재개발은 1980년대 불황국면에 접어들면서 더욱 활발해졌는데, 이는 불황시기의 유휴자본의 문제를 도시공간을 재개발하는데 투자하여 극복하려는 논리에 근거한 것이었다. 그리고 도심재개발은 이를 전체적인 수준에서 주관하고 토지소유권의 통합, 토지수용권의 인정, 제 3개발자 인정, 재정. 세제상의 혜택, 건축규제의 완화 등 법적. 행정적 지원기관인 서울시의 정책과 맞물려 있었다. 그 결과 생활터전으로써의 도심은 업무공간으로 단순화되고, 도심인구의 空洞化現象은 더욱 심화되었다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제37권8호
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• pp.992-997
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• 2008

본 연구는 MC3T3-E1 조골전구세포에 실크피브로인 처리 시 파골세포분화 관련 국소인자 중 파골세포로의 분화를 강력히 유도하는 IL-$1{\beta}$의 발현 및 파골세포로의 분화억제에 관여하는 국소인자인 OPG의 발현변화를 조골세포 조건 배양액에서 살펴보았으며, 이 조골세포 조건배양액을 RAW264.7 파골전구세포에 처리 시 파골세포로의 분화를 억제하는지를 알아보았다. 조골세포 조건배양액에서 OPG의 발현은 농도별($0.001\;mg/mL{\sim}0.1\;mg/mL$) 실크피브로인 처리 시 $86%{\sim}100%$로 양성대조군(+C)과 유의적 차이가 없었다. 그러나 IL-$1{\beta}$의 발현은 0.1 mg/mL 실크피브로인 처리 시 양성대조군(+C)의 1.8% 수준으로 그 발현을 현저히 억제 하였다. 조골세포조건배양액을 처리한 RAW264.7 세포의 파골세포로의 분화정도는 농도 의존적으로 현저히 감소 하였다. 특히, 0.1 mg/mL의 실크피브로인을 처리한 조골세포 조건배양액 처리 시 파골세포로 분화하지 않은 음성대조군(-RANKL) 수준으로 파골세포 분화를 현저히 억제한 것은 OPG의 발현 증가가 아닌 IL-$1{\beta}$의 발현 억제에 의한 것으로 사료되며, 추후 연구를 통해 관련 기전의 연구가 필요할 것으로 생각되어진다.

• 한국세라믹학회지
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• 제41권5호
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• pp.395-400
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• 2004

세라믹 사출성형시 결합체의 조성에 따른 혼합물의 유동학적 특성과 제조조건에 따른 시편의 결함 생성 및 탈지공정에 대하여 조사하였다. 2wt%의 stearic acid를 코팅한 세라믹 분말(65wt% $Al_{2}O_{3}$ㆍ35 wt% 장석)에 결합체로 15,20 및 25wt%의 Paraffin Wax (PW)와 High Density Polyethylene(HDPE)을 첨가하여 $160^{\circ}C$에서 2시간 혼합하였다. Capillary rheometer로 측정한 혼합물의 겉보기 점도는 shear rate가 $1000s_{-1}$일 때 80~300Pa.s로 사출성형에 적합한 유동성을 나타내었으며, 결합제의 조성에 의존하였다. 결합제의 조성이 15H5P5(총 15wt%의 결합체중, HDPE/PW 비=5:5)인 사출성형 시편은 사출압력과 관계없이 short shot가 생성되었으나, 사출압력이 45kgf/$cm^{2}$인 10H5P5 사출성형 시편은 결함이 관찰되지 않았다. 사출성형 시편 중의 pw를 $70^{\circ}C$의 n-heptane 용매에서 5시간동안 침지하여 제거한 후, $450^{\circ}C$에서 5시간 열처리하여 HDPE를 제거하였다. PW의 추출에 의해 형성된 연속기공을 통하여 HDPE의 효과적인 제거와 기계적 강도의 손상없이 사출성형이 가능한 결합체 조성은 20H5P5이었다. $1300^{\circ}C$에서 5시간 소결한 20H5P5 시편의 부피비중은 2.8, 기공률은 3% 이하 및 3점곡강도는 약 2,400kgf/$cm^{2}$으로 구조용 재료로서 사용이 가능하였다.

• 환경생물
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• 제31권1호
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• pp.19-36
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• 2013

남해 동부해역에서 해수는 계절에 따라 서로 다른 수질환경 특성의 수괴들에 의해 조절되는 것으로 밝혀졌다. 홍수기인 여름철 표층수는 북한한류 기원의 동해 냉수괴 특성의 수괴-A (East Sea Cold Water), 담수의 영향이 강한 연안성 수괴-B (river-dominated coastal water), 연안 염하구성 수괴-C (coastal pseudo-estuarine water)로 구분된다. 특징적으로 높은 영양염과 엽록소 농도를 갖는 저염의 염하구성 수괴-B는 홍수기인 여름철에 해안선에서 수 십 km 떨어진 해역까지 짧은 기간 일시적으로 형성되며, 집중호우 등 몬순(monsoon)기후 특성을 갖는 우리나라 연안역에서 육지-해양간 물질 순환에 상당한 역할을 할 것으로 사료된다. 여름철 저층수는 저온-고염의 냉수인 저층 냉수괴-D(bottom cold water)가 지배적이며, 표층수의 수괴들과 비교하여 전체적으로 수온, pH, 용존 산소량은 낮은 반면, 높은 영양염 농도 특성을 갖는다. 여름철 저층 냉수괴의 높은 영양염 농도는 강한 성층과 낮은 수온으로 인하여 식물플랑크톤 번식이 제한되어 보존-축적된 결과로, 갈수기인 겨울철 영양염의 주요 공급원으로 작용한다. 갈수기인 겨울철 연구해역의 해수환경은 여름철과 다르게 대마난류수 (수괴-E)가 광범위하게 분포하며, 해안선을 따라 연안역의 좁은 범위에 대마난류수가 약간 변질된 연안성 수괴-F가 분포한다. 특히 광양만, 마산만 등의 반폐쇄성 지형의 여러 만(bay)들에 위치하는 연안성 수괴-F에서는 갈수기인 겨울철에도 낮은 수심과 느린 유속 등에 의해 기초생산력이 높으며, 이로인한 겨울철 영양염 고갈(depletion) 현상이 뚜렷하게 나타난다. 또한 남해 연안성 수괴와 대마난류 수괴사이에 연안전선이 발달하며, 이러한 전선은 직간접적으로 남해의 기초생산력을 조절하는 중요 환경요소로 작용할 것으로 예상된다. 결론적으로 연구해역은 계절적으로 다른 특성의 수괴의 수괴가 복합적으로 분포하며, 여름철의 수질환경과 일차 생태계는 크게 연안 염하구성 수괴와 저층의 냉수괴 발달 정도에 따라 변화할 것으로 예상되며, 겨울철에는 외양에서 유입되는 대마난류 수괴의 특성에 따라 지배될 것으로 분석된다. 또한 용존무기인이 잠재적 제한영양염으로 작용하는 서해 연안역과 달리 남해 연안역은 대부분 용존무기질소가 잠재적 제한영양염으로 작용하는 것으로 밝혀졌다. 이러한 제한영양염의 차이는 서해와 남해 연안역이 서로 다른 환경과 다른 생태계 구조를 갖고 있음을 지시한다.

• 한국도로학회논문집
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• 제6권3호
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• pp.1-7
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• 2004

관광지의 도로, 산책로 등과 같이 중차량이 통과하지 않고 많은 사람들이 통행하는 도로는 큰 내하력을 갖추지 않아도 되며, 인간공학적이고 환경친화적이어야 한다 이를 위하여 최근에 흙을 주재료로 하여 특수한 경화재와의 혼합물을 사용한 도로 포장공법이 개발되어 사용되고 있지만, 역학적인 해석과 설계가 이루어지지 않고 경험적인 방법에 의존하고 있다. 따라서 흙-경화재 혼합물의 기본적인 공학적 특성을 규명할 필요가 있다. 본 연구에서는 흙-경화재 혼합물의 주재료에 대한 혼합비를 달리하는 일련의 배합을 실시하여 공시체를 제작하고, 이에 대하여 재령별로 강도시험을 실시함으로써 혼합비와 재령에 따른 혼합물의 역학적 특성을 규명하였다. 또한 시멘트콘크리트포장에서는 양생하는 과정에서 수화열이 발생할 뿐만 아니라 그 지지기반인 흙과의 온도에 따른 거동의 차이로 인한 공학적 문제들이 야기됨으로, 흙-경화재 혼합물과 흙의 온도 특성을 비교 분석하였다. 본 연구 결과, 혼합물은 시멘트의 증가에 따라 강도가 증가하고, 수화열을 억제하기 위하여 제한된 시멘트량에 대해서는 경화재와 물의 혼합비가 6%$\sim$8%일 때 가장 큰 강도를 나타내었다. 또한 혼합물의 강도는 14일까지는 재령에 따라 비교적 급격하게 증가하다가 그 이후에는 증가율이 감소하여 28일 후에는 증가율이 급격히 저하되었다. 그리고 본 연구에서 사용한 시멘트량에 대해서는 수화열이 매우 미미하게 나타났으며, 흙과의 온도 특성이 비슷한 것으로 나타났다. 따라서 본 혼합물은 시멘트 콘크리트보다 내하력에서는 크게 못 미치지만 온도 변화에 따른 공학적 문제들을 개선할 수 있으며, 흙을 주재료로 사용하므로 경하중이나 교통량이 적은 포장도로에서 환경친화적인 포장재료로서 우수하게 사용될 수 있을 것으로 판단된다. 말기암환자와 가족을 지지하는 프로그램으로서 활용가치가 높다고 볼 수 있다. 추후 연구는 프로그램의 효용성에 대한 평가가 검토되어야 할 것이며, 다른 병원에서도 각 병원의 특성과 참석자들의 특성을 고려하여 보다 발전된 프로그램이 나오기를 바란다.있어서 진단내용, 환자의 기능적 상태, 합병증 유무 등에 따라서는 큰 차이 없이 회복촉진, 합병증예방상담 및 건강관리지도 항목에서 가장 높은 요구도를 나타냈고 나머지 간호요구는 큰 차이가 없었다. 사망하였다. 한 명(T1N0M0, stage Ib)은 술 후 방사선요법 중에 21개월 째에 양측폐에 다발성 결절을 보이는 전이로 치료 중 사망하였다. 술 후 평균 추적기간은 50.87$\pm$24.77개월이었다. 전체 생존율을 분석해보면 3년에 $97.1\%$, 5년에 $83.7\%$였다. 병기1기 환자의 경우 2년에 $96.3\%$, 5년에 $96.3\%$로 나왔다. 전체 환자의 재발 없는 생존율을 분석해보면 1년에 $100\%$, 2년에 $90\%$, 5년에 $76\%$이고 병기 1기의 경우 2년에 $96.4\%$, 5년에 $90.6\%$였다. 술 후 항암화학요법을 시행한 환자는 7명으로 $22.58\%$이고, 술 후 항암방사선요법을 시행한 환자는 1명으로 $3.22\%$, 2가지 모두 시행한 환자는 2명으로 $6.45\%$였다. 재발부위는 폐전이 3예, 골전이가 1예, 뇌전이가 1예였다. 결론: 기관세지폐포암은 동일병기의 다른 비소세포암보다 수술 절제 후에 비교적 재발률이 적고

• 한국산림과학회지
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• 제96권3호
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• pp.307-316
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• 2007

최근에 경제조림수종으로 확대 보급되고 있는 백합나무는 타 수종에 비하여 충실종자율 등이 낮아 묘목생산이 용이하지 않다. 이에 조림활착률과 유시생장이 빠른 묘목 생산 기술 개발을 시도하였다. 백합나무 종자를 육묘상자에 상토와 종자 복토 재료를 각각 달리하여 파종하였고, 시험장소는 난방시설을 하지 않은 비닐 온실(비가림 온실)에서 시행하였다. 각 처리에서 발아율은 모래를 상토로, 배양토를 종자 덮기 재료로 사용한 처리구에서 가장 우수한 성적을 보였으나 발아가 완료된 후 포지 이식시기에 도달한 유묘(엽수가 자엽을 포함하여 3~4장을 형성하였을 때)의 묘고, 뿌리 길이, 뿌리 수, 건중량은 모래상토에서 가장 불량하게 나타났다. 시중에서 판매하고 있는 원예용 상토 TKS-2가 유묘의 생장에 미치는 영향을 검토하기 위해 TKS-2를 각각의 상토에 1 : 1(v/v)로 혼합하여 시험한 결과, 비교구보다 묘고 등 유묘의 형태적인 특성에서 충실한 유묘가 생산되었다. 이는 상토에 함유되어 있는 유기물 및 비료성분이 묘목의 생장에 영향을 준 것으로 판단된다. 비가림 온실에서 생산한 유묘를 6월 2일에 일반 노지 묘포에 이식하여 생장 모형(형태)을 조사한 결과, 이식 2개월 후인 8월 초순부터 10월 초순까지 급속한 생장을 보여 이 시기에 자란 수고와 근원 직경은 전체 생장량의 85.6%와 71.3%에 해당하는 것으로 나타났다. 비가림 온실을 이용하여 생산한 묘목과 포지에 직접 파종하여 얻은 묘목의 형질의 차이를 구명하기 위하여 조림용 규격 묘목의 최대 생산본수를 조사하였다. 포지에 직접 파종하여 생산한 경우 규격묘목의 생산본수는 최대 $m^2$ 당 35본이었으나, 비가림 온실을 이용한 경우 규격묘목의 생산본수는 56본에서 64본까지 가능하였다. 또한, 두 가지 방법으로 생산한 묘목의 뿌리의 형태적 특성을 조사 분석한 결과, 주근과 측근에서는 차이가 없었으나, 세근 수에서 통계적인 유의성이 인정되었으며 비가림온실 육묘가 우수한 것으로 나타났다. 두 가지 형태로 생산된 묘목들을 산지에 조림하여 4년간 생육 상황을 조사한 결과, 비가림 온실을 이용하여 생산한 묘목의 조림활착률 및 유시생장의 우수성을 인정할 수 있었다.