• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.143-149
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• 2002

목 적: 최근 항생제 사용의 증가로 소아에서 C. difficile 장염의 빈도도 증가하였다. 우리나라 소아에서 C. difficile 장염과 항생제와의 관련성에 대한 체계적인 보고는 아직 없기에 저자들은 우리나라 소아에서 C. difficile의 장염과 항생제와의 관련성을 파악하고, 나아가 C. difficile의 진단 및 치료에 도움이 되고자 이번 연구를 수행하였다. 방 법: 2000년 1월 1일부터 2002년 6월 30일까지 서울대학교병원을 내원한 소아 환자 중, 설사가 있으면서 대변 배양에서 C. difficile이 나온 85례를 대상으로 하여, 후향적으로 환자의 의무 기록지를 참고하여 항생제 사용 유무, 사용하였던 항생제의 종류, 항생제 사용 시작 시점과 C. difficile 대변 배양 검사와의 기간 등에 대하여 조사하였다. 대상 환아는 남아가 50례 여아가 35례로 남녀비는 1.4 : 1이었고, 평균 연령은 2.5세이었다. 결 과: 1) 대상 환아는 남아가 50례 여아가 35례로 남녀비는 1.4 : 1 이었고, 평균 연령은 2.5세이었다. 2) 항생제 투여 여부가 불확실한 환아 3명을 제외한 82명의 환아 중, 3달 이내에 항생제를 투여받은 환아가 55명(67%)이었고, 항생제 투여를 받지 않은 환아가 27명(33%)이었다. 3) 대변배양검사를 할 때 항생제를 쓰고 있었던 경우는 43명(78%)이었고, 항생제를 끊고 난 후였던 경우도 12명(22%)이나 되었다. 4) 항생제를 쓰고 있었던 환아 43명 중, 항생제를 처음 투여하기 시작한 시점에서 균 배양까지 걸린 기간은 1일 미만이 5명(12%), 1일 이상 3일 미만이 9명(21%), 3일 이상 1주 미만이 10명(23%), 1주 이상 2주 미만이 10명(23%), 2주 이상 3주 미만이 6명(14%), 4주 이상 5주 미만이 1명, 6주 이상 7주 미만이 7명이었다. 1명은 방광요관 역류가 있어 10개월 전부터 예방적 항생제를 복용하고 있었다. 5) 대변배양검사 당시 항생제를 이미 끊었던 12명의 환아 중, 항생제를 끊은 뒤 대변배양검사까지 기간은 1일에서 3일 사이가 2명, 3일에서 1주일 사이가 3명, 1주에서 2주 사이가 5명이었고, 4주에서 5주 사이가 1명, 7주에서 8주 사이가 1명이었다. 6) 24명(44%)은 1가지 항생제를 투여 받았고, 31명(56%)은 2가지 이상의 항생제를 투여 받았다. 7) 사용된 항생제는 cefotaxime이 20례로 가장 많았고, amikacin 15례, ampicillin 13례, cefazolin, vancomycin 각각 8례 순이었다. 결 론: 특히 어린 연령 층의 소아 설사 환자에서 항생제 사용 중이거나, 최근 항생제 사용력이 있었던 경우 C. difficile 장염을 의심하는 것이 빠른 진단과 치료에 도움이 될 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.150-157
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• 2002

목 적: 비장티푸스성 살모넬라균은 세균성 위장관염 및 장열 등을 일으키는 중요한 원인균으로 전 세계적으로 발생률이 증가할 뿐 아니라 항생제에 대한 다제내성률도 증가하는 추세이다. 그러나 이에 대한 소아에서의 연구 보고는 많지 않아 저자들은 비장티푸스성 살모넬라 위장관염의 임상양상과 항생제 내성률 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원에 내원하여 비장티푸스성 살모넬라 위장관염으로 진단받은 환아를 대상으로 임상양상, 항생제 내성률 및 변역 상태에 따른 내성률과 다제내성률 등을 조사하였다. 결 과: 대변 검사상 비장티푸스성 살모넬라균이 분리된 99례 중, 남아가 66례 여아가 33례였다. 2세 이상 3세 미만이 23례로 가장 많았으며 5세 미만에서 발생한 경우가 전체의 71%에 해당하였고 평균 연령은 4.0세였다. 25례는 항암 화학요법이나 스테로이드 및 면역 억제제 치료 등으로 면역 기능이 저하된 환자였다. 혈청군 중 D군이 65례로 가장 많았고 B군이 16례, C군과 E군이 각각 8례였다. 3례에서 균혈증이 동반되었다. 항생제에 대한 내성률을 보면 ampicillin에 31%, chloramphenicol에 12%, TMP-SMX에 20%, cefotaxime에 11%, cefixime에 8%의 내성률을 보였으며 ciprofloxacin은 모든균주에서 감수성을 보였다. Cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률은 변역가능이 저하된 환아군에서 각각 24%, 14.3%로 정상군에서의 6.8%, 5.6%보다 유의하게 높았다 (p<0.05). 연령별(5세 미만 vs 5세 이상), 혈청군별(D군 vs 비D군) 내성률의 차이는 없었다. 한편 3가지 이상의 항생제에 내성을 보이는 다제내성균은 11례에서 동정되었고, 변역가능이 저하된 환아군에서의 동정률이 24%로 정상군에서의 동정률인 6.8%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 결 론: 비장티푸스성 살모넬라 위장관염인 소아환자에서 항생제 치료를 해야 하는 경우에, 소아에서 안정성이 확립되지 않은 quinolone을 제외한다면 3세대 cephalosporin을 1차 선택제로 고려할 수 있다. 그러나 본 연구에서처럼 변역 가능이 저하된 환자에서는 cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률과 다제내성률이 유의하게 높으므로 적절한 항생제 선택에 주의해야 할 것이며 향후 이에 대한 연구가 더 필요하리라 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권1호
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• pp.80-86
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• 2009

목 적: BCG 림프절염은 BCG 접종 후 생기는 비교적 흔한 이상반응으로 일차 의료기관에서는 진단 및 치료가 잘 이루어지지 않아 2,3차 의료기관으로 의뢰가 많이 되고 있다. 이에 저자들은 단일 기관에서 경험한 BCG 림프절염의 임상적 특징과 치료한 경험을 보고하고자 하였다. 방 법: 2005년 5월부터 2009년 4월까지 만 4년간 고려대학교 의료원 안산병원 소아청소년과 외래에 내원한 환아 중 BCG 림프절염으로 진단된 환아 33명을 대상으로 하였다. 의무기록지를 후향적으로 조사하여 BCG 접종 시기, 접종 의료기관, 균주 등을 확인하였고, 림프절염의 발생 시기, 위치, 크기, 치료 경과 등을 조사하였다. 결 과: 대상 환아 33례중, 남아가 21례(63.6%), 여아가 12례(36.4%)였다. 진단 당시 평균 연령은 6개월이였다. 1례(재태연령 31주)를 제외하고는 모두 정상 만삭아로 출생했다. 접종 시기는 미숙아 1례를 제외하고 모두 생후 1개월 이내였다. 피내용 백신을 접종한 경우가 French 1173 균주 14례(42.4%), Danish 1331 균주 7례(21.2%) 였고, Tokyo 172 균주로 다자경피접종을 한 경우가 12례(36.4%)였다. 접종 의료기관은 보건소가 21례(63.6%)로 가장 많았고, 개인의원 11례(33.3%), 대학병원이 1례(3%)였다. 림프절염은 백신 접종 후 1개월 후부터 34개월까지에 걸쳐 발생하였으며, 6개월 미만이 24례(72.7%)을 차지하였다 좌측 쇄골 상와에 발생한 1례를 제외하고 모두 좌측 액와에 생겼다. 림프절 크기는 23례(69.6%)에서 1 cm 이상 3 cm 미만이였으나 5 cm 이상인 경우도 있었다. 관찰 결과 BCG 림프절염이 발생한 33명 중 16례(48.5%)는 시간이 지나면서 저절로 호전되었고, 3례(9.1%)는 자연 파열되어 배농되었다. 14례(42.4%)는 바늘배농을 시행하였다. 이 중 7례에서 2회의 바늘 배농이 필요했고, 제대로 배농이 안 된 경우 5회까지 시술 후 호전된 환아도 있었다. 치료 기간은 평균 4개월이 걸렸다. 결 론: BCG 접종 후 발생한 림프절염은 시간이 지나면서 저절로 호전되거나, 자연 배농된다. 화농성 림프절염은 일부에서 바늘 배농을 통한 흡인이 필요하였다. 하지만, 호전까지 수개월의 시간과 반복 시술이 필요할 수도 있으므로, BCG 림프절염의 발생을 줄이기 위한 노력과 연구가 계속되어야 하겠다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권1호
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• pp.61-72
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• 2009

목 적: 저자들은 입원 중인 환아들을 대상으로 노로바이러스 장염의 임상 특징을 로타바이러스 장염과 비교하여 조사하였다. 방 법: 2005년부터 2006년까지 한 소아과에 입원 중인, 위장관염 증세를 보여 대변 검사를 시행했던 3,261 검체의 원인체를 검출하였다. 노로바이러스 양성인 266개와 로타바이러스 양성인 303개의 검체 중, 비교적 순수하게 장염 증세만 보였던 노로바이러스 감염 73명과 로타바이러스 감염 182명의 검체를 선별하여 환아들의 임상 기록을 후향적으로 분석했다. 결 과: 노로바이러스 양성군의 남녀비는 1.43:1, 로타바이러스 양성군은 1.56:1로 두 군 모두 남아에서 검출률이 높았다. 평균(중간)연령은 각각 36.7 (22)개월과 24.4 (19)개월로 노로바이러스 양성군의 호발 연령이 더 많았다. 계절적으로 노로바이러스 양성군이 겨울에 국한되어 발생했다. 노로바이러스 양성군의 임상 증상은 구토, 설사, 발열 순이었고, 평균 구토기간은 2.1일, 설사기간은 1.2일, 발열기간은 1.2일, 하루 최대 구토 횟수는 3.5회, 설사 횟수는 4.5회로 전체적인 Severity score는 10.16점이었으며, 로타바이러스 양성군은 설사, 구토, 발열 순이었고, 평균 설사기간은 4.3일, 구토기간은 2.2일, 발열기간은 2.2일, 하루 최대 설사 횟수는 6.5회, 하루 최대 구토 횟수는 3.3회로 전체적인 Severity score는 11.9으로 나타나 노로바이러스 양성군이 증상의 중증도가 다소 낮았다. 노로바이러스 양성군은 어릴수록 증상의 중증도가 심하게 나타났으나, 로타바이러스 양성군은 연령에 따른 중증도의 차이를 보이지 않았다. 단독감염과 혼합감염의 중증도는 차이를 보이지 않았다. 혈액 검사 상 두 군 간에 유의한 차이는 없었다. 결 론: 소아 노로바이러스 장염의 역학, 임상 증상 뿐만아니라 예방에 대한 더 많은 연구가 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권3호
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• pp.154-163
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• 2015

목적: 소아청소년기의 골관절염은 드물지만 진단과 치료가 지연되는 경우 영구적인 장애를 초래할 수 있는 중요한 질환이다. 본 연구에서는 소아청소년기에 발생하는 골관절염의 임상 양상과 원인균을 분석하여 이 질환의 조기 진단과 적절한 항균제 선택에 도움이 되고자 하였다. 방법: 18세 이하의 환자로 2008년 3월부터 2015년 3월까지 이화여대 목동병원 소아청소년과와 정형외과에서 골관절염으로 치료를 받은 42례의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 42례 중 골수염, 화농성 관절염, 화농성 관절염을 동반한 골수염이 각각 21례, 13례, 8례였다. 남아와 여아는 각각 31명과 11명이었으며, 평균 연령은 7.1세였다. 가장 흔한 임상 증상은 통증과 발병 부위의 압통이었다. 골수염은 대퇴뼈(10례, 34.5%)와 정강이뼈(7례, 24.1%), 화농성 관절염은 고관절(9례, 42.9%)과 무릎 관절(5례, 23.8%)에 주로 발생하였다. 혈청 CRP와 ESR의 상승이 각각 37례(88.1%)에서 관찰되었다. 40례에서 MRI가 시행되었고, 병변의 발견 및 진단에 유용하였다. 혈액 배양 검사가 시행된 38례 중 9례(23.7%), 감염 조직 배양 검사가 시행된 40례 중 20례(50.0%)에서 원인균이 동정되었다. 가장 흔한 원인균은 S. aureus 였으며, 혈액 배양에서 8례(88.9%), 감염 조직 배양에서 14례(70.0%)가 동정되었다. S. aureus 가 동정된 22례중 9례(41.0%)에서 메티실린 내성을 보였다. 결론: 소아청소년기의 골관절염의 가장 흔한 원인균은 S. aureus 로 MRSA의 비중이 41%에 이른다. 따라서 초기 치료제로 반코마이신을 사용할 것을 제안하며, 추후 MRSA 비율에 따른 항균제 선택의 치료 지침에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제42권6호
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• pp.386-391
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• 2009

Objectives : This cross-sectional study was performed to examine if the serum gamma-glutamyltransferase (GGT) level that is within its normal range is associated with the risk of type 2 diabetes and if the association between the waist hip ratio (WHR) and type 2 diabetes is different depending on the serum GGT levels. Methods : The study subjects were 23,436 persons aged 40 years or older and who participated in regular health check-ups at 11 hospitals (males: 5,821, females: 17,615). The gender-specific quintiles of the serum GGT and WHR were used to examine the associations with type 2 diabetes. Results : The serum GGT levels within their normal range were positively associated with type 2 diabetes only in women. The adjusted odds ratios (ORs) were 1.0, 1.0, 1.4, 2.1, and 2.5 according to the quintiles of the serum GGT ($p_{trend}$<0.01). The WHR was more strongly associated with the prevalence of diabetes among the women with a high-normal serum GGT level as compared with those with a low-normal serum GGT level (p for interaction=0.02). For example, the adjusted ORs for women with a low normal serum GGT level were 1.0, 1.2, 1.5, 2.2, and 2.4 according to the quintiles of the WHR, while those figures were 1.0, 2.4, 3.6, 5.0, and 8.3 among the women with a high normal serum GGT level. However, in men, the serum GGT was very weakly associated with type 2 diabetes and the association between the WHR and type 2 diabetes was not different depending on the serum GGT level. Conclusions : Serum GGT within its normal range was positively associated with type 2 diabetes, and central obesity was more strongly associated with the prevalence of type 2 diabetes when the serum GGT level was highnormal. However, these associations were observed only in women, which is different from the previous findings. The stronger relation between central obesity and type 2 diabetes among women with a high-normal serum GGT level can be useful for selecting a group that is at high risk for type 2 diabetes irregardless of whatever the underlying mechanism is.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.46-55
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• 2005

목 적 : 일차성 방광요관역류 소아에서 재발성 요로감염은 신반흔의 원인으로 장기간 저용량 항생제 예방요법이 권장되어 왔다. 그러나 최근 항생제 예방요법의 효과에 대한 의문이 제기되었고 항생제 내성에 대한 우려도 있었다. 이에 일차성 발광요관역류 소아에서 항생제 예방요법의 효과에 대한 기초자료를 얻기 위하여 항생제 예방요법에 발생한 재발성 요로감염의 빈도와 위험요인을 조사하고자 하였다 방 법 : 1995년 3월부터 2001년 12월까지 이대목동병원 소아과에서 첫 발열성 요로감염 후에 일차성 방광요관역류가 발견되어 1년간 저용량의 trimethoprim-sulfimethoxazole을 투여 받은 91명을 후향적으로 조사하여 재발성 요로감염의 빈도와 요로감염의 위험요인들을 분석하였다. 결 과 : 재발성 요로감염은 31.9%(29/91)에서 발생하였고 이는 0.32회/환자년 이였다. 발열성 요로감염은 0.26회/환자년이였고 비발열성 요로 감염은 0.07회/환자년이였다. 포경 남아에서 요로 감염의 재발율은 37.2%(19/54)로 포경이 없는 남아의 0%(0/5)에 비하여 유의하게 높았다(P=0.025). 위험 예측치는 신반흔에서만 유의하게 높았다[RR=3.8(95% CI 1.0-14.1), P=0.04]. 여아, 연령, 급성신우신염, 배뇨장애 및 원인균 등은 위험인자로 작용하지 않았고 방광요관역류의 정도에 짜른 유의한 차이도 없었다. .결 론 : 일차성 방광요관역류가 있는 소아에서 항생제 예방요법은 요로감염의 재발을 억제하지 못히였다. 포경과 신반흔이 재발성 요로감염의 위험요인이였고 방광요관역류의 정도에 따른 차이는 없었다. 일차성 방광요관역류 소아에서 우선적으로 포경과 신반흔이 없는 소아에서부터 항생제 예방요법을 시행하지 않는 무작위 대조연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.38-45
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.73-78
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• 2013

목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.