Sixty four children [aged 2 days to 9 years] , 58 with complete transposition of the great arteries, 5 with Taussig-Bing double outlet right ventricle, and 1 with double outlet left ventricle plus left ventricular type single ventricle, have undergone anatomic correction from November 1987 to August 1992. Eleven underwent previous operations: pulmonary artery banding[7], modified Blalock-Taussig shunt[2], coarctoplasty[2], aortic arch reconstruction[1] . Of 58 patients with TGA, Type A coronary arteries of Yacoub were seen in 50[86%]. U-shaped coroanry arterial flaps were transfered to the neoaorta using trap door technique, and neopulmonary arterial tract was constructed using glutaraldehyde fixed autopericardium with Lecompte maneuver. There were 18 hospital deaths [28.1%] with no late mortality. Mean follow-up of 20.4\ulcorner11.9 months were achieved in all survivors. Postoperative cardiac catheterizations were done in 14 cases. Mean pressure gradients of pulmonary and aortic outflow tract were 15.0 $\pm$2.6 and 4.2$\pm$1.4mmHg, mild aortic valve insufficiencies were found in 2, and mean cardiac index was 5.18$\pm$0.19 L/min/M2. We conclude that we should continue anatomic correction for the complex congenital heart anomalies with the malposition of the great arteries because myocardial function seems to be well preserved, though we are still on the learning curve.
We have experienced a patient, 16 year-old male, with ventricular septal defect with tricuspid recur- gitation due to blunt chest trauma. He suffered from congestive heart failure after the trauma. Echocardiogram and cardiac catheterization revealed left to right shunt at the ventricular level (muscu- far portion of interventricular septum) and tricuspid regurgitation. At the time of the operation, marked systolic thrill was palpable over the rlght ventricle near the apex and a chorda tendina was seen sharply ruptured just near the medial papillary muscle. We repaired the ventricular septal defect with a Dacron patch and chordal reconstruction with autologous pericardium. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged in good condition.
We report a successful biventricular repair of D-transposition of great arteries, pulmonary stenosis and remote muscular inlet ventricular septal defect, after modifie Blalock-Taussing shunt early in infant. A long left ventricle-to-aorta intraventricular rerouting tunnel was created without stenosis by transferring the medial papillary muscle of the tricuspid valve to the tunnel, obliterating the trabeculation of right ventricle in the course of tunnel and excising the secondary chordae of the tricuspid valve.
In Tetralogy of Fallot, the most common congenital cyanotic heart disease, the mortality is decreasing continuously with adequate type and timing of operation. At S.N.U.H., 195 patients were operated from January 1982 to December 1983 and 176 patients among them were analysed in the view of pre-operative pulmonary arterial condition measured by cardiac cineangiogram. The most common associated anomaly was PFO and ASD and they did not affect the postoperative course and mortality. The overall mortality rate was 8.5% in 1982 and 6.8% in 1983 but under 2 years of age, the mortality rate was relatively high as 25% in 1982 and 16.7% in 1983, and when transannular patch widening of Right Ventricular Outflow Tract was used, the mortality rate was 12.5% in 1982 and 27.3% in 1983. Preoperative angiographic measurements of the pulmonary arterial status for prediction of the ratio between the Left Ventricular and Right Ventricular peak systolic pressure were calculated retrospectively according to the Blackstones formula, and the predicted value of PRV/LV greater than 0.6 carried apparently high complication and mortality rate as 16.6% M.R. in 1982 and 11.1 % in 1983. Among postoperative complications, c-RBBB occurred most frequently about 50% but did not influenced to mortality, Low Cardiac Output Syndrome was developed in about 40%. If we select the patient who should have the staged operation including shunt operation and choose the type of RVOT relief, we expect the improvement of postoperative clinical results.
쇄골하동맥과 폐동맥 사이 에 PTFE 인조혈관으로 연결하는 변형 Blalock-Taussig 문합술은 청색증 심 기 형 환자에 탁월한 고식적 보존 술식으로서 신생 아에서도 적절한 폐혈류를 공급하는 방법이다. 신생아 에서 변형 Blalock-Taussig문합술의 효과와 위험 요소를 평가하기 위하여 본 교실에서는 1991년 12월부 터 1996년 2월까지 본 동아대병원 흉부외과에서 수술받은 21명의 신생아를 대상으로후향성 조사를하 여 수술 사망율, 단락 개존율, 술후 폐동맥 이상 유무 등을 분석하였다. 수술시 환아들의 연령은 1일에서 30일 사이로 평균 11.7일이었다. 몸무게는 2.4 kg에서 4.5 kg으로 평균 3.1 kg이었다. 주된 병변은 활롯씨 사증후군이 11 례, 폐동맥협착이 있는 단일심 형태가 10례였다. 술 전 Prostaglandin E1 의 지속적 투여가 필요한 환아는 13 명이었다. 술전 평균 말초산소포화도 30. ImmHg 에서 술후 46.2mmHg 로 상승되었다. 단락술은 좌측 개흉술로 11 례가 시행되었고 나머지 10 례는 우측 개흉술로 시행되었다. 사용된 PTFE 인조혈관의 크기는 15 례에서 직경 5 mm를, 나머지 6 례에서 직경 4 mmHg를 사용하였다. 조기 단락 폐쇄율은9.5%(2례)로이\ulcorner은다조기 사망하였다. 통 계학적 검증(Fisher's exact test)에 의하여 위 험 요소를 분석한 결과 몸무개 2.6 kg 이하(p=0.021), 폐동맥 직경 3 mm 이하(p=0.008), 인조혈관 직경 4 mm사용한 경우(p=0.021)등이 조기 단락 실패 및 사망의 위험 요소로 나타났다. 생존한 19 명을 평균 11.3 개월간 추적 조사한 결과 단락 폐쇄는 없었고 이중 10 명에서 심도자 및 폐혈관 조영술을 시행한 결과 폐동맥의 변형은 관찰되지 않았다. 이상의 결과 변형 Blalock-Taussig단락술은 신생아에서 청색증 심기형의 보존 요법으로 비교적 안전하 게 사용할 수 있는 술식으로 사료된다.
심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄(PA/VSD)는 폐동맥의 형태 및 공급원이 매우 다양하고, 폐동맥의 발육부전 과 협착 및 폐동맥지 연결이상 유무가 교정수술시의 문제점으로 대두되고 있으므로, 저자들은 동맥관인접협 착(juxtaductal stenosis)이 동반되어 있는 환자들을 대상으로 체폐단락술전후 폐동맥 크기의 변화를 비교하 여, 수술방법 및 시기를 결정하는데 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 1991년 7월부터 1996년 7월까지 연세대 학교 심장혈관센터에서 심실중격결손이 있는 폐동맥폐쇄환자중 동맥관인접협착이 동반되어 체폐단락술을 시행 한 59례가 있었으며, 수술전후의 심도자술 및 심혈관조영술을 시행한 29례를 대상으로 하였다. 우측(10례, Group I) 및 좌측단락술(19례, Group II)에서 단락술전후의 하행대동맥, 양측폐동맥 및 동맥관인접협착 부위의 직경을 측정하여, 수술부위에 따른 수술전후 변화를 비교하였다. 두 군에서, 하행대동맥직경에 대한 동측 폐동 맥직경의 비(ratio)가 수술전 0.78$\pm$0.31에서 수술후 1.01$\pm$0.26로, 또한 수술전 0.67$\pm$0.18에서 수술후 0.84$\pm$ 0.27로 각각 유의하게 증가하였으며, 편측 폐동맥직경의 비는 수술전 0.92$\pm$0.28에서 수술후 1.05$\pm$0.15로, 또한 수술전 0.94$\pm$0.27에서 수술후 1.08$\pm$0.37로 각각 증가하였으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 동맥관 인접협착 부위의 변화는 수술전 0.43$\pm$0.27에서 수술후 0.39$\pm$0.25로, 또한 수술전 0.32$\pm$0.10에서 수술후 0.30$\pm$0.16로 감소하는 경향을 보였으나 통계학적으로 유의하지 않았으며, 2례의 경우에서는 수술후 단절된 소견을 보였다. 체폐단락술을 통한 폐동맥혈류의 확보는 폐혈관 성장에 좋은 효과가 있으므로 폐혈류 감소 및 폐동맥 발육부전환자에서 추천되는 치료법이나 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우에는 동맥관인접협착의 변화가 중요한 것으로 생각된다. 본 연구 결과에서는 체폐단락술을 시행한 동측의 폐동맥이 성장함을 확인할 수 있었고, 동맥관인접협착은 악화될 가능성이 있는 것으로 생각되었다. 또한, 좌측 체폐단락술을 시행하여, 2례의 좌측 폐동맥의 단절을 경험하였다. 그러므로, 체폐단락술을 시행한 경우에는, 보다 철저한 술후 추적 및 검사가 요구되며, 동맥관인접협착이 동반된 측의 폐동맥에 단락술을 시행한 경우에는 조기에 완전 교정술을 고려하여야 할 것으로 사료된다.
Eisenmenger's 증후군은 체-폐순환의 이상연결통로를 가진 환자에서 폐혈류량의 과다로 발생한 폐혈관저항의 증가로 인해 우-좌단락이 발생한 경우를 말한다. 이식이 시작된 초기에는 심폐동시이식이 유일한 치료방법 이었으나, 폐이식만으로도 수술 후에 우심실의 기능이 개선됨이 밝혀지면서 최근에는 양측 폐이식만으로도 좋은 결과가 보고되고 있다. 저자들은 큰 동맥관 개존증으로 인한 Eisenmenger's증후군이 동반된 34세 여자 환자에게 순차적 양측 폐이식을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐동맥류는 매우 드문 질환으로 일반적으로 폐혈류량을 증가시키고 폐성 고혈압을 초래하는 선천성 심결손과 동반되어 발생되는 경우가 대부분이다. 폐동맥류의 예후는 매우 치명적 일 수 있는데, 그 이유는 동맥류의 파열에 대한 가능성과 대부분의 경우 심한 폐성 고혈압이 동반되어 있기 때문이다. 40세 여자 환자가 교통사고후 두통을 주소로 본원에 입원하였다. 내원 당시 이학적 검사상 좌흉골연을 따라 2번째와 3번째 늑간에서 연속성 심잡음이 청진되었고, 단순 흉부 X-선 사진상 좌측 폐문부의 석회화된 낭성 종괴가 우연히 발견되었다. 심도자검사상 좌-우 단락이 주폐동맥에서 관찰되었고, 폐동맥압이 증가되어 있었다. 그리고 폐동맥조영술상 주폐동맥에서 좌폐동맥 기시부로 연장되는 폐동맥류의 소견을 보였다. 저자들은 동맥관개존증을 동반한 주폐동맥류로 진단하고, 심폐우회하에 동맥류 절제, 동맥관 봉합 및 Dacron 이식편 치환술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였으며, 환자는 건강한 상태로 퇴원하였다.
Clinical experiences of 833 hydrocele children presented at Hanyang University Hospital, of whom 456 children were operated by one pediatric surgeon from September 1979 to December 1993, were analyzed. Eight hundred and twenty three children were boys(right 476, left 279, bilateral 49, and unknown 19), and 10 were girls(8 right and 2 left). Operation was performed on 446 boys and all girls. Of boys diagnosed before the age of 6 months, 15.6% was operated and 68.7% of those after 6 months of age was operated. Among the boys operated after 2 years old, 16.5% had had hydrocele before 6 months of age, 20.4% before 1 year old and 34.6% before 2 years old. On the other hand, 28.8% of boys diagnosed after 2 years of age did not undergo hydrocelectomy. Sixteen children with hydroceles had contralateral hernias at the same time. After repair of unilateral hydroceles, contralateral hydroceles developed in 7 and hernias in 3 children. After disappearance of unilateral hydroceles, it reappeared at the same site in 4 and contralateral hydroceles or hernias developed in 2 children each. Hydroceles converted to hernias in 6 children before treatment. Hydroceles developed after ventriculo-peritoneal shunt in 5 children. The pathophysiology of hydrocele and inguinal hernia seems to be the same because of the similar distribution of onset age between them but hydrocele has various clinical courses. The results that 34.6% of boys operated after 2 years old had had hydrocele before 2 years of age and 28.8% of boys diagnosed after 2 years old did not undergo hydrocelectomy could not imply the proper age when hydrocelectomy could be performed. But operative repair of hydroceles after the age of 6 months seems to be recommendagle.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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