Abstract
Background: Pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect has various morphology of pulmonary arteries and pulmonary blood flow sources, so pulmonary arterial hypoplasia and arborization abnormality make this anomaly difficult to manage surgically. In cases associated with juxtaductal stenosis, we evaluated the change of the pulmonary arterial and juxtaductal stenotic site after shunt operations, and would like to find useful information in surgical planning and methodology of these patients. Material and Method: Among 59 cases diagnosed as PA with ventricular septal defect associated with juxtaductal stenosis, 29 cases who had cardiac catheterization before and after shunt operation were selected from July, 1991 to July, 1996. In 10 cases of right shunt operation(Group I) and 19 cases of left shunt operation (Group II), the diameters of the descending aorta, both pulmonary arteries, and the juxtaductal stenosis site were measured before and after the shunt operation. Result: In both Group I and II, the pre- and postoperative ratio of diameters of the ipsilateral pulmonary artery to the descending aorta was from 0.78${\pm}$0.31 units to 1.01${\pm}$0.26 units and from 0.67${\pm}$0.18 units to 0.84${\pm}$0.27 units respectively, showing a signigicant increase. The contralateral pulmonary artery index was increased from 0.92${\pm}$0.28 units to 1.05${\pm}$0.15 units and from 0.94${\pm}$0.27 units to 1.08${\pm}$0.37 units respectively, but could not be confirmed statistically. In both groups, the change of juxtaductal stenosis showed an aggravating tendency but of no statistical significance from 0.43${\pm}$0.27 units to 0.39${\pm}$0.25 units and from 0.32${\pm}$0.10 units to 0.30${\pm}$0.16 units respectively, and we experienced 2 total obstruction in Group II. Because the increased pulmonary blood flow by shunt operation has a favorable effect to the pulmonary arterial growth, the shunt operation is a recommended treatment in patients with hypoplastic pulmonary arteries. But in PA with ventricular septal defects, the change of juxtaductal stenosis is very important. In conclusion, the growth of ipsilateral (shunt site) pulmonary artery was promoted by shunt operation, but there is a tendency for the juxtaductal stenosis to be aggravated. And we experienced 2 total obstruction in Group II. Conclusion: Thus, in cases operated with shunt method, much careful postoperative follow up study including angiographic evaluation is needed, and after the shunt operation on the side of pulmonary artery associated with juxtaductal stenosis, early precise planning for total correction is recommended.
심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄(PA/VSD)는 폐동맥의 형태 및 공급원이 매우 다양하고, 폐동맥의 발육부전 과 협착 및 폐동맥지 연결이상 유무가 교정수술시의 문제점으로 대두되고 있으므로, 저자들은 동맥관인접협 착(juxtaductal stenosis)이 동반되어 있는 환자들을 대상으로 체폐단락술전후 폐동맥 크기의 변화를 비교하 여, 수술방법 및 시기를 결정하는데 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 1991년 7월부터 1996년 7월까지 연세대 학교 심장혈관센터에서 심실중격결손이 있는 폐동맥폐쇄환자중 동맥관인접협착이 동반되어 체폐단락술을 시행 한 59례가 있었으며, 수술전후의 심도자술 및 심혈관조영술을 시행한 29례를 대상으로 하였다. 우측(10례, Group I) 및 좌측단락술(19례, Group II)에서 단락술전후의 하행대동맥, 양측폐동맥 및 동맥관인접협착 부위의 직경을 측정하여, 수술부위에 따른 수술전후 변화를 비교하였다. 두 군에서, 하행대동맥직경에 대한 동측 폐동 맥직경의 비(ratio)가 수술전 0.78$\pm$0.31에서 수술후 1.01$\pm$0.26로, 또한 수술전 0.67$\pm$0.18에서 수술후 0.84$\pm$ 0.27로 각각 유의하게 증가하였으며, 편측 폐동맥직경의 비는 수술전 0.92$\pm$0.28에서 수술후 1.05$\pm$0.15로, 또한 수술전 0.94$\pm$0.27에서 수술후 1.08$\pm$0.37로 각각 증가하였으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 동맥관 인접협착 부위의 변화는 수술전 0.43$\pm$0.27에서 수술후 0.39$\pm$0.25로, 또한 수술전 0.32$\pm$0.10에서 수술후 0.30$\pm$0.16로 감소하는 경향을 보였으나 통계학적으로 유의하지 않았으며, 2례의 경우에서는 수술후 단절된 소견을 보였다. 체폐단락술을 통한 폐동맥혈류의 확보는 폐혈관 성장에 좋은 효과가 있으므로 폐혈류 감소 및 폐동맥 발육부전환자에서 추천되는 치료법이나 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우에는 동맥관인접협착의 변화가 중요한 것으로 생각된다. 본 연구 결과에서는 체폐단락술을 시행한 동측의 폐동맥이 성장함을 확인할 수 있었고, 동맥관인접협착은 악화될 가능성이 있는 것으로 생각되었다. 또한, 좌측 체폐단락술을 시행하여, 2례의 좌측 폐동맥의 단절을 경험하였다. 그러므로, 체폐단락술을 시행한 경우에는, 보다 철저한 술후 추적 및 검사가 요구되며, 동맥관인접협착이 동반된 측의 폐동맥에 단락술을 시행한 경우에는 조기에 완전 교정술을 고려하여야 할 것으로 사료된다.
