Hemophilia A is a rare X-linked congenital deficiency of clotting factor VIII (FVIII) that is traditionally diagnosed by measuring FVIII activity. Various mutations of the FVIII gene have been reported and they influence on the FVIII protein structure. A deficiency of or reduction in FVIII protein manifests as spontaneous or induced bleeding depending on the disease severity. Mutations of the FVIII gene provide important information on the severity of disease and inhibitor development. FVIII mutations also affect the discrepant activities found using different FVIII assays. FVIII activity is affected differently depending on the mutation site. Long-range PCR is commonly used to detect intron 22 inversion, the most common mutation in severe hemophilia. However, point mutations are also common in patients with hemophilia, and direct Sanger sequencing and copy number variant analysis are being used to screen for full mutations in the FVIII gene. Advances in molecular genetic methods, such as next-generation sequencing, may enable accurate analysis of mutations in the factor VIII gene, which may be useful in the diagnosis of mild to moderate hemophilia. Genetic analysis is also useful in diagnosing carriers and managing bleeding control. This review discusses the current knowledge about mutations in hemophilia and focuses on the clinical aspects associated with these mutations and the importance of genetic analysis.
In this study, we collected and analyzed domestic and international studies related to watersheds in the forest sector. Keyword co-occurrence analysis was conducted using the VOSviewer program to identify the research areas of domestic and international studies and the network structure to compare research trends. As a result, the number of research articles in international watershed-related studies showed an overall increasing trend, and the research areas were diverse and located close to each other, indicating that many convergence studies were conducted. On the other hand, the number of papers in domestic watershed-related studies seems to have stagnated overall from the past to the present, and the research areas are mainly focused on forest disasters and hydrology, with limited interdisciplinary convergence studies. In addition, in both domestic and international studies, watersheds are currently mentioned as research sites rather than management or analysis units in the forest sector. It is important to actively promote interdisciplinary research in Korea to provide a scientific and balanced basis for watershed-level forest management planning.
Objectives: Children with disabilities may exhibit a multitude of symptoms, and treatment requires a multidisciplinary approach for a satisfactory outcome. Lack of awareness among physicians, lack of referral, and lack of inter-sectoral coordination have hindered paediatric practice in Tamil Nadu, a state in India with a striking childhood disability rate that warrants a timely interdisciplinary approach. However, the perspectives of paediatricians on paediatric physiotherapy are unknown. The aim of the study was to investigate the perspectives of practicing paediatric physicians in Chennai on the role of physiotherapy in paediatrics. Methods: For an in-depth exploration, qualitative semi-structured interviews were conducted in person with 10 paediatricians. Audio from the sessions was recorded and transcribed, and data saturation was achieved through iterative analysis. Results: A grounded theory analysis of the results yielded 5 domains under which the perspectives and expectations of the physicians were described, along with the barriers experienced by patients' parents as explained by their paediatrician. The responses highlighted deficits in awareness, structural support, accessibility and direct communication between physicians and physiotherapists. Conclusions: Paediatric physicians have different opinions, and some ignorance persists concerning paediatric physiotherapy. This study warrants a proper structure of the paediatric rehabilitation unit and regular interdisciplinary meetings and focus group discussions to increase access for parents and improve patient outcomes.
학제적 분야의 연구 전선을 분석하는 새로운 기법으로 인용 이미지 구축자 프로파일링 기법을 제안하였다. 인용 이미지 구축자 프로파일링은 해당 문헌을 인용한 문헌의 표제어를 단서로 사용하여 문헌 간의 주제관계를 파악하는 방법이다. 이 연구에서는 시험적으로 국내 여성학 연구를 대상으로 인용 이미지 구축자 프로파일링 기법을 적용하여 연구 전선과 주요 연구 주제를 파악해보았다. 분석 대상은 KCI의 2015년 기준 여성학분야 인용빈도 10회 이상에 해당하는 핵심문헌 집합이다. 여성학 분야에 문헌동시인용 기법을 적용한 결과 인용 데이터 부족 때문에 어려움이 있었던 반면에, 인용 이미지 구축자 프로파일링 기법을 적용한 결과 성공적으로 2개 대분야 및 6개 소분야를 파악할 수 있었다. 이 연구에서 제안한 인용 이미지 구축자 프로파일링 기법은 학제적 연구분야의 동향을 파악하는데 기여할 수 있을 것으로 기대된다.
Although shrimps belonging to family Crangonidae are known to be genetically divergent and ecologically important among the various benthos, any of their mitochondrial genome has not been reported yet. We here determined the complete mitochondrial genome sequence of Crangon hakodatei (Rathbun, 1902), which was collected from East China Sea ($124^{\circ}E$ and $34.5^{\circ}N$). Total mitochondrial genome length of C. hakodatei was 16,060 bp, in which 13 proteins, 2 ribosomal RNAs, 22 transfer RNAs and a putative control region were encoded. Secondary structure prediction analysis showed that twenty tRNA genes exhibit the conserved structure but two genes, $tRNA^{Cys}$ and $tRNA^{Ser}$ (AGN), lack T and D arm, respectively. Based on the sequence similarity of the COI region from the currently reported five species belonging to genus Crangonidae, C. hakodatei was most closely related to Crangon crangon. Phylogenetic analysis of full COXI genes belonging to infraorder Caridea showed that only crangonid shrimps were clustered together with those of Dendrobranchiata. Gene order were well conserved from Penaeoidea to Caridea but $tRNA^{Pro}$ and $tRNA^{Thr}$ in Palaemonid shrimp were flipped each other by the recombination. Further study about mitochondrial genome sequences of shrimps belonging to Crangonidae should be made to know better about their evolutional relationships with other those in infraorder Caridea.
In Trachelomonas hispida, the adult envelope that surrounds the monad is oval in shape and covered with spines. Development of the lorica is an interesting, but poorly known phenomenon. We observed in detail the formation of spineless envelopes of T. hispida using light microscopy and scanning electron microscopy. The results showed that young cells formed delicate and net-like envelopes. The structure changed with age, and mature specimens had solid, thick loricae with small pores. As the loricae aged, they changed their shape, and rope-like fibres from the external layer started to unwind, progressing from the apical pore, exposing the underlying net-like structure. X-ray spectrometry showed that Fe was the major mineral component in young and mature loricae, whereas old loricae did not contain Fe salts, although they did contain a high number of Mn compounds. We also noticed a different pattern of mineralization process in the envelopes. Apart from the even distribution of mineral deposition over the entire lorica, we observed that it started from the apical pore and ended at the posterior end. There was considerable morphological variation in envelope shape and ornamentation, which had collars and folds around the apical pore and process at the posterior end. This suggested that many varieties of T. hispida should be taxonomically reappraised. We also discuss a hypothetical role for the spines on lorica surfaces in aquatic ecosystems.
To evaluate the toxicity of ophthalmic drug, the Draize test and Bovine Corneal Opacity and Permeability (BCOP) test commonly used. In Draize test, experimental animals were under stress and pain due to long-term exposure of drug. In addition, regarding physiological functions, animal model is not perfectly reflected a human eye condition. Although some models such as $EpiOcular^{TM}$, HCE model, LabCyte Cornea-Model, and MCTT $HCE^{TM}$ were already presented advanced cornea ex-vivo model to replace animal test. In this sense, cornea tissue structure mimicked ex-vivo toxicity model was fabricated in this study. The corneal epithelial cells (CECs) and keratocytes (CKs) isolated from rabbit eyeball were seeded on non-patterned silk film (n-pSF) and patterned silk film (pSF) at $32,500cells/cm^2$ and $6,500cells/cm^2$. Sequentially, n-pSF and pSF were stacked to mimic a multi-layered stroma structure. The thickness of films was about $15.63{\mu}m$ and the distance of patterns was about $3{\mu}m$. H&E stain was performed to confirm the cell proliferation on silk film. F-actin of CKs was also stained with Phalloidin to observe the cytoskeletal alignment along with patterns of the pSF. In the results, CECs and CKs were shown the good cell attachment on the n-pSF and pSFs. Proliferated cells expressed the specific phenotype of cornea epithelium and stroma. In conclusion, we successfully established the ex-vivo cornea toxicity model to replace the eye irritation tests. In further study, we will set up the human ex-vivo cornea toxicity model and then will evaluate the drug screening efficacy.
This study was carried out to investigate the benthic polychaetous community and benthic ecosystem quality status on the adjacent continental shelf of Jeju Island, and field surveys were conducted at 31 stations in July and August, 2020. The surface sediment was generally composed of muddy sand facies and sandy mud facies, and the average particle size was medium silt (6.1±1.6∅). The benthic polychaetous community revealed a total of 73 species with a mean density of 242 ind./m2. The major dominant species were Notomastus latericeus, Ampharete arctica and Onuphis shirikishinaiensis. By the cluster analysis and nMDS results based on species composition of the benthic polychaetous community, the study area was divided into three station groups arranged from east to west by the water depth and sedimentary facies. The station group located in the west was subdivided into two station groups from south to north. From results of correlation analysis and PCA, it was found that the benthic polychaetous community in the study area had a strong correlation with the sedimentary environment and water depth. The benthic faunal community (or ecosystem) on the adjacent continental shelf of Jeju Island was assessed to be in a healthy state by biotic indices such as AMBI and BPI.
This study tried to search for solutions of present problems in architecture through interdisciplinary study which includes biology, literature, aesthetics, and psychology, and set up two models composed of the nature and the human perception which contemporary architecture has problems on. By nature-oriented approach through biology and romanticist literature, the five types of organic principles which could be obtained from structure and order in natural system and by human perception-oriented approach through aesthetic theory of Harold Osborne and perceptual and cognitive psychology the structure and order of perceptual arousal, perceptual balance, and perceptual order in human cognition based on perceptual appropriateness could be found. The unified and organic framework of architectural composition must be considered through a deductive and inductive study as this study was approached. The results of the present study can be applied to construct human-oriented design principles and factors in architectural space and form, and better environmental quality.
The paper intends to summarize some guidelines for future smart structure system application in military aircraft. This preview of system integration is based upon a review on approximately one and a half decades of application oriented aerospace related smart structures research. Achievements in the area of structural health monitoring, adaptive shape, adaptive load bearing devices and active vibration control have been reached, potentials have been identified, several feasibility studies have been performed and some smart technologies have been already implemented. However the realization of anticipated visions and previously initial timescales announced have been rather too optimistic. The current development shall be based on a more realistic basis including more emphasis on fundamental aircraft strength, stiffness, static and dynamic load and stability requirements of aircraft and interdisciplinary integration requirements and improvements of integrated actors, actuator systems and control systems including micro controllers.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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