A 3,480 g male neonate showed tachypnea symptom with a serum ionized calcium level of 0.66 mmol/L by routine clinical analysis. He was injected calcium gluconate intravenously through femoral vein catheter to treat the hypocalcemia. On second day after the injection, he started to show erythema in the flank area. The lesion became firm and changed into whitish crust consist of small crystals. Abdominal X-ray and ultrasonography showed the accumulation of calcium deposit in the subcutaneous layer of the lesion. Surgical debridement was performed to remove the crust with calcium deposit and acellular fish skin graft rich in omega-3 (Kerecis) was applied to the defect site for secondary intention of the defect wound. After 2 months, the skin and soft tissue defect were fully covered with healthy normal skin without depression or contracture. This report is a first case of iatrogenic calcinosis cutis without extravasation symptom.
Pseudohypoparathyroidism (PHP) is very rare and shows heterogeneity with impaired genetic components. PHP is characterized by parathyroid hormone resistance to target organ, related with a GNAS (guanine nucleotide-binding protein α-subunit) mutation and epimutation. PHP receptor is coupled with the stimulatory G protein which activates cyclic adenosine monophosphate formation. PHP type 1A is caused by inactivating mutations on the maternal allele of the GNAS whereas paternal allele mutations cause pseudopseudohypoparathyroidism. PHP type 1B is caused by abnormal patterns of methylation in differentially methylated region which can be divided into partial or complete. This disease has some difficulties to diagnose according to these different molecular alterations caused by complex genetic and epigenetic defects. According to this different molecular alterations, genetic confirmation must be done to discriminate their etiology.
Purpose : The progressive deterioration of renal function in children can impose a serious and lifelong impact on their lives. The ultimate goal in the management of children with chronic kidney disease(CKD) is to prolong survival, to prevent complications, and to promote growth and neurodevelopment. The aim of this study is to investigate the risk factors for the decline of renal function in pediatric CKD patients. Methods : Data from patients who met the criteria for the Kidney Disease Outcomes Quality Initiative(K/DOQI) CKD stage 2 to 4 between August 1999 and March 2007 were retrospectively analyzed. The estimated glomerular filtration rate(eGFR) was calculated by the Schwartz formula, using serum creatinine levels and height. We calculated the annual eGFR change from the difference between the baseline eGFR and the last eGFR divided by the duration(years) of the follow-up period. We analyzed the association between the annual eGFR change and factors such as age, gender, K/DOQI stage, underlying renal disease, serum calcium, and inorganic phosphorous during the follow-up period. Results : Sixty one children(44 boys & 17 girls) were enrolled. The age at entry was $7.1{\pm}4.7$ years. The annual eGFR change was $-1.2{\pm}11.9 mL/min/1.73m^2/year$. Our study showed that older age(P=0.005). hypocalcemia(P=0.012), and hypenhosphatemia(P=0.002) were significantly related to more rapid decline in renal function. Conclusion : In pediatric CKD, older age, hypocalcemia and hyperphosphatemia are related to more rapid deterioration of renal function.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.18
no.2
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pp.55-61
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2018
Orinithine transcarbamylase (OTC) deficiency is the most common inborn error of the urea cycle with resulting hyperammonemia, which is medical emergency in newborns.We recently had a case of a boy that presented with lethargy, seizure, hyperammonemia and hypocalcemia in neonatal period. He was diagnosed with OTC deficiency by two consequent ways which are initial biochemical phenotype including hyperammonemia and an increased orotic acid in his urine and genetic analysis of the OTC gene. The OTC gene showed a novel hemizygous mutation c.913C>T (p.Pro305Ser). He was treated by low protein intake, sodium benzoate, phenylbutyrate sodium, L-arginine, and continuous renal replacement therapy (CRRT). After discharge, he has a relatively good prognosis without notable developmental delay. For good prognosis, the duration of hyperammonemia should be shorten. And it can be reached by an early diagnosis. For early detection of OTC deficiency, targeted exome sequencing will be a important role as well as biochemical tests.
Song, Kwang Soon;Lee, Si Wook;Kim, Du-Han;Min, Kyung-Keun;Yon, Chang Jin
Journal of the Korean Orthopaedic Association
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v.54
no.2
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pp.192-196
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2019
Iatrogenic calcinosis cutis is due to the intravenous administration of calcium gluconate or calcium chloride to treat hypocalcemia. The arthors report three cases of calcinosis cutis with calcifications involving the upper or lower extremities in neonates following the extravasation of calcium gluconate. Three neonates, a 2-week-old girl, 4-week-old boy, and a 4-week-old girl, were consulted for indurated nodules after the intravenous administration of calcium gluconate at the intensive care unit. Complete remission of palpable nodule and calcification was observed on the radiograph at three weeks, four weeks and six months after the initial presentation in each. All three neonates with iatrogenic calcinosis curtis were resolved spontaneously without functional and cosmetic complications. According to enhancement of the patient's cognition about benign disease, a suitable explanation of the disease and avoiding unnecessary treatment through an early diagnosis of iatrogenic calcinosis cutis will reduce a number of potential medical malpractice disputes.
Background: Secondary hyperparathyroidism (SHPT) is common in patients with chronic kidney disease, affecting most of those who are receiving dialysis. Cinacalcet, a novel calcimimetic, targets the calcium-sensing receptor to lower PTH levels in dialysis patients. Objective: This study aimed to assess efficacy, safety and appropriateness of use of cinacalcet in dialysis patients. Method: This retrospective study was performed on total 24 cases with identified intact parathyroid hormone (iPTH), serum calcium and phosphorus levels before and 4 weeks after cinacalcet initiation at a teaching hospital from July 1st, 2011 to October 31st, 2012. Results: Cinacalcet decreased iPTH by 19% from baseline after 4weeks treatment and it was statistically significant (p<0.001). Cinacalcet also significantly decreased iPTH levels regardless of dialysis modality (hemodialysis group versus peritoneal dialysis group) and severity of SHPT (iPTH 300-800 pg/ml group versus iPTH >800 pg/ml group). Serum calcium, phosphorus and Ca x P levels were decreased without statistical significance. Gastrointestinal events, headache and hypocalcemia were the most common side effects. Monitoring for iPTH and serum calcium was not performed appropriately. 43.7% patients initiated cinacalcet therapy at serum calcium level< 9.0 mg/dl. Conclusion: In conclusion, cinacalcet lowers parathyroid hormone levels with no serious side effects. However, it is required to avoid cinacalcet treatment in patients with low serum calcium levels and monitor iPTH and serum calcium levels during cinacalcet administration.
저(低)Ca혈증(血症)의 주징(主徵)인 기립불능(起立不能)의 발현원인(發現原因)의 추구를 위해 실험적(實驗的) 저(低) Ca혈증(血症)에서 기립불능(起立不能) 나아가 심장운동정지(心臟運動停止)에 이르기까지의 과정을 근전도학적(筋電圖學的)으로 실시한 결과의 내용을 요약하면 다음과 같다. EDTA 주입전(注入前)의 정상기립시(正常起立時)에는 항중력근(抗重力筋)에만 tonic discharge가 얻어졌으나 혈정(血中) Ca 농도(濃度)의 저하정도에 따라 근방전(筋放電)이 달라져 6mg/100ml 전후에서 항중력근(抗重力筋) 및 그의 길항근(拮抗筋)에도 phasic discharge를 수반한 tonic discharge가 동기적(同期的)으로 나타나 이의 현상은 후구탈력(後軀脫力)에 의해 주저앉을 때에도 마찬가지였다. 기립불능(起立不能)의 상태에선 clonic convulsion양(樣)의 근방전(筋放電)이 폐사시까지 계속되었다. 경막외마취(硬膜外痲醉)에 의한 근전도(筋電圖)에선 근방전(筋放電)은 항시 상반적(相反的)이었고 후구마비(後軀痲痺)에 의한 횡와위(橫臥位) 상태에선 어떤 근방전(筋放電)도 얻어지지 않아 EDTA 주입(注入)에 의한 저(低) Ca혈증시(血症時)와 경막외마취시(硬膜外痲醉時)의 기립불능(起立不能)의 본질(本質)은 상위(相違)한 것으로 판명되었다. 또한 저(低)Ca혈증시(血症時)에 수반되는 각종 반사 및 임상증상의 추이(推移)로 저(低)Ca혈증시(血症時)에 수반되는 기립불능은 말초신경계 및 신경일근접합부(神經一筋接合部) 및 근(筋) 자체의 기능저하보다는 중추신경계의 기능저하에 의한 가능성을 크게 시사하는 것으로 보아진다.
Vitamin D is present in two forms, ergocalciferol (vitamin $D_2$) produced by plants and cholecalciferol (vitamin $D_3$) produced by animal tissues or by the action of ultraviolet light on 7-dehydrocholesterol in human skin. Both forms of vitamin D are biologically inactive pro-hormones that must undergo sequential hydroxylations in the liver and the kidney before they can bind to and activate the vitamin D receptor. The hormonally active form of vitamin D, 1,25-dihydroxyvitamin D3 $[1,25(OH)_2D]$, plays an essential role in calcium and phosphate metabolism, bone growth, and cellular differentiation. Renal synthesis of $1,25(OH)_2D$ from its endogenous precursor, 25-hydroxyvitamin D (25OHD), is the rate-limiting and is catalyzed by the $1{\alpha}$-hydroxylase. Vitamin D dependent rickets type I (VDDR-I), also referred to as vitamin D $1{\alpha}$-hydroxylase deficiency or pseudovitamin D deficiency rickets, is an autosomal recessive disorder characterized clinically by hypotonia, muscle weakness, growth failure, hypocalcemic seizures in early infancy, and radiographic findings of rickets. Characteristic laboratory features are hypocalcemia, increased serum concentrations of parathyroid hormone (PTH), and low or undetectable serum concentrations of $1,25(OH)_2D$ despite normal or increased concentrations of 25OHD. Recent advances have showed in the cloning of the human $1{\alpha}$-hydroxylase and revealed mutations in its gene that cause VDDR-I. This review presents the biology of vitamin D, and $1{\alpha}$-hydroxylase mutations with clinical findings.
To evaluate the nephrotoxicity of cisplatin, serum levels of sodium, potassium, chloride, calcium, phosphorous, magnesium, BUN, creatinine and creatinine clearance were measured before and after administration of cisplatin in 18 cases of patients with malignant neoplasm. The results were as follows : 1) Serum calcium, magnesium, potassium and BUN levels were changed after cisplatin administration, but those changes were not statistically significant. 2) The mean value of creatinine clearance was not decreased significantly after treatment with cisplatin. 3) Acute renal failure was developed in one case, and four cases of hypocalcemia, hypomagnesemia were also detected after administration of cisplatin.
We studied the effects of the acute intermittent peritoneal dialysis in severe acute renal failure of 1 newborn infant and 2 young infants during 18 months period from February 1985 to April 1986. The predisposing illnesses were severe acute gastroenteritis with dehydration. Reye's syndrome, and bilateral nephrolithiasis with hyperuricemia. The concomittent illnesses were severe hypernatremia, hyponatremia, hyperkalemia, hypocalcemia, hypoglycemia, DIC(disseminated intravascular coagulopathy), paralytic ileus, metabolic acidosis and gastrointestinal bleeding. As a dialvsate, Imperinol $solution^R$, 1.5% was used in all cases. The cycles of dialysis were 8, 16, and 41 times in each cases. Observed complications during dialysis were leakage, and abdominal wall and scrotol swelling in 2 cases, hyperglycemia in 1 case, and peritonitis in 1 case. Acinetobacter calcoaceticus was cultured in peritoneal fluid of peritonitis. These complications were treated by stopping dialysis in leakage and abdiminal wall swelling, insulin therapy in hyperglycemia, and intraperitoneal and systemic antibiotics therapy in peritonitis. We experienced improvements of severe acute renal failure with variable concomittant illnesses by acute intermittent peritoneal dialysis despite of the treatable complications of dialysis in all cases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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