• Archives of Plastic Surgery
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• 제48권6호
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• pp.641-645
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• 2021

A 3,480 g male neonate showed tachypnea symptom with a serum ionized calcium level of 0.66 mmol/L by routine clinical analysis. He was injected calcium gluconate intravenously through femoral vein catheter to treat the hypocalcemia. On second day after the injection, he started to show erythema in the flank area. The lesion became firm and changed into whitish crust consist of small crystals. Abdominal X-ray and ultrasonography showed the accumulation of calcium deposit in the subcutaneous layer of the lesion. Surgical debridement was performed to remove the crust with calcium deposit and acellular fish skin graft rich in omega-3 (Kerecis) was applied to the defect site for secondary intention of the defect wound. After 2 months, the skin and soft tissue defect were fully covered with healthy normal skin without depression or contracture. This report is a first case of iatrogenic calcinosis cutis without extravasation symptom.

• Journal of Interdisciplinary Genomics
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• 제5권2호
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• pp.29-31
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• 2023

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is very rare and shows heterogeneity with impaired genetic components. PHP is characterized by parathyroid hormone resistance to target organ, related with a GNAS (guanine nucleotide-binding protein α-subunit) mutation and epimutation. PHP receptor is coupled with the stimulatory G protein which activates cyclic adenosine monophosphate formation. PHP type 1A is caused by inactivating mutations on the maternal allele of the GNAS whereas paternal allele mutations cause pseudopseudohypoparathyroidism. PHP type 1B is caused by abnormal patterns of methylation in differentially methylated region which can be divided into partial or complete. This disease has some difficulties to diagnose according to these different molecular alterations caused by complex genetic and epigenetic defects. According to this different molecular alterations, genetic confirmation must be done to discriminate their etiology.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.239-246
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• 2007

목 적 : 소아에서 진행하는 신기능 저하는 그들의 인생에 일생 동안 심각한 영향을 준다. 소아 만성 신질환의 치료에 있어서 궁극적인 목표는 생명을 연장시키는 것뿐 아니라 만성 신질환에 이환됨으로써 발생하는 여러 합병증을 예방하고 성장과 발달을 향상시키는 것이다. 저자들은 소아 만성 신질환에서 신기능 감소와 관련된 위험요인을 분석하고자 한다. 방 법 : 1999년 8월부터 2007년 3월까지 만성 신질환에서 2기에서 4기에 해당하는 환자들의 임상적 특성을 후향적으로 조사하였다. 추정 사구체여과율은 혈중 크레아티닌과 키를 이용하여 Schwartz 공식으로 계산하였다. 연간 eGFR변화는 연구시작시의 eGFR과 마지막 추적 관찰시의 eGFR간의 차이를 추적 관찰 기간으로 나누어 계산하였다. 환자들을 추적 관찰중에 측정한 혈청 칼슘과 무기인과 함께 연령과 성별 및 원인 신질환도 연간 eGFR 변화와의 관련성을 조사하였다. 결 과 : 전체 환자는 61명이었고 이중 남자는 44명, 여자는 17명이었다. 연구 시작 시 환자들의 연령은 $7.1{\pm}4.7$세이었다. 전체 환자들의 연간 eGFR 변화는 $-1.2{\pm}11.9 mL/min/1.73m^2/year$이었다. 나이가 많거나(P=0.012), 저칼슘혈증이 있을 때(P=0.012), 고인산혈증인 경우(P=0.002) 신기능 감소와 유의한 관련이 있었다. 결 론 : 나이가 많거나, 저칼슘혈증과 고인산혈증은 소아 만성 신질환의 더 빠른 진행과 연관성이 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권2호
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• pp.55-61
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• 2018

OTC 결핍증은 요소 회로 대사 질환 중 가장 흔한 질환으로, X연관 유전을 하며, 고암모니아 혈증, 의식저하, 구토, 경련 등을 주증상으로 하여 나타난다. 본 증례에서는 경련 및 의식 저하로 발견된 고암모니아 혈증 및 저칼슘혈증에 대한 치료로 칼슘 보충 및 저단백섭취, sodium benzoate, phenylbutyrate sodium, L-arginine 복용 및 CRRT를 시행하여 증상을 경감시키고, 생화학적 검사 및 Targeted exome sequencing을 통하여 OTC 결핍증을 확진함으로서 신경학적 예후에 대비하도록 하였다. 이로서 현재까지 비교적 양호한 경과를 보이기에 이 증례를 보고하는 바이다.

• 대한정형외과학회지
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• 제54권2호
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• pp.192-196
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• 2019

저칼슘혈증은 신생아에서 흔하게 발견되며 대개 정맥 내 칼슘 투여를 통해 교정할 수 있다. 이 과정에서 발생할 수 있는 의인성 피부 석회화증은 칼슘 제제의 정맥 투여에 기인하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 칼슘 글루코네이트의 혈관 외 유출로 인하여 신생아의 상지나 하지를 침범한 피부 석회화증 3예를 보고하고자 한다. 신생아 집중치료실에서 칼슘 글루코네이트의 정맥 내 투여와 관련하여 발생한 경화성 피부 결절을 보이는 생후 2주 여아, 생후 4주 남아 및 여아, 총 3명의 신생아가 협진 의뢰되었다. 초기 발견 후 각각 3주, 4주, 6개월에 방사선 사진 및 신체 검진상 만져지는 결절과 석회화의 완전한 관해가 이루어졌다. 또한 3명 모두에게서 점진적인 치유양상을 보였으며 기능적, 미용적 합병증은 발생하지 않았다. 환자들의 일반 양성 질환에 대한 인식이 높아짐에 따라 의인성 피부 석회침착증의 조기 진단을 내리고, 질환에 대한 충분한 설명과 이해를 바탕으로 불필요한 치료를 피함으로써 의료 과실 분쟁을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.

• 한국임상약학회지
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• 제23권2호
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• pp.142-150
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• 2013

Background: Secondary hyperparathyroidism (SHPT) is common in patients with chronic kidney disease, affecting most of those who are receiving dialysis. Cinacalcet, a novel calcimimetic, targets the calcium-sensing receptor to lower PTH levels in dialysis patients. Objective: This study aimed to assess efficacy, safety and appropriateness of use of cinacalcet in dialysis patients. Method: This retrospective study was performed on total 24 cases with identified intact parathyroid hormone (iPTH), serum calcium and phosphorus levels before and 4 weeks after cinacalcet initiation at a teaching hospital from July 1st, 2011 to October 31st, 2012. Results: Cinacalcet decreased iPTH by 19% from baseline after 4weeks treatment and it was statistically significant (p<0.001). Cinacalcet also significantly decreased iPTH levels regardless of dialysis modality (hemodialysis group versus peritoneal dialysis group) and severity of SHPT (iPTH 300-800 pg/ml group versus iPTH >800 pg/ml group). Serum calcium, phosphorus and Ca x P levels were decreased without statistical significance. Gastrointestinal events, headache and hypocalcemia were the most common side effects. Monitoring for iPTH and serum calcium was not performed appropriately. 43.7% patients initiated cinacalcet therapy at serum calcium level< 9.0 mg/dl. Conclusion: In conclusion, cinacalcet lowers parathyroid hormone levels with no serious side effects. However, it is required to avoid cinacalcet treatment in patients with low serum calcium levels and monitor iPTH and serum calcium levels during cinacalcet administration.

• 대한수의학회지
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• 제19권2호
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• pp.161-167
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• 1979

저(低)Ca혈증(血症)의 주징(主徵)인 기립불능(起立不能)의 발현원인(發現原因)의 추구를 위해 실험적(實驗的) 저(低) Ca혈증(血症)에서 기립불능(起立不能) 나아가 심장운동정지(心臟運動停止)에 이르기까지의 과정을 근전도학적(筋電圖學的)으로 실시한 결과의 내용을 요약하면 다음과 같다. EDTA 주입전(注入前)의 정상기립시(正常起立時)에는 항중력근(抗重力筋)에만 tonic discharge가 얻어졌으나 혈정(血中) Ca 농도(濃度)의 저하정도에 따라 근방전(筋放電)이 달라져 6mg/100ml 전후에서 항중력근(抗重力筋) 및 그의 길항근(拮抗筋)에도 phasic discharge를 수반한 tonic discharge가 동기적(同期的)으로 나타나 이의 현상은 후구탈력(後軀脫力)에 의해 주저앉을 때에도 마찬가지였다. 기립불능(起立不能)의 상태에선 clonic convulsion양(樣)의 근방전(筋放電)이 폐사시까지 계속되었다. 경막외마취(硬膜外痲醉)에 의한 근전도(筋電圖)에선 근방전(筋放電)은 항시 상반적(相反的)이었고 후구마비(後軀痲痺)에 의한 횡와위(橫臥位) 상태에선 어떤 근방전(筋放電)도 얻어지지 않아 EDTA 주입(注入)에 의한 저(低) Ca혈증시(血症時)와 경막외마취시(硬膜外痲醉時)의 기립불능(起立不能)의 본질(本質)은 상위(相違)한 것으로 판명되었다. 또한 저(低)Ca혈증시(血症時)에 수반되는 각종 반사 및 임상증상의 추이(推移)로 저(低)Ca혈증시(血症時)에 수반되는 기립불능은 말초신경계 및 신경일근접합부(神經一筋接合部) 및 근(筋) 자체의 기능저하보다는 중추신경계의 기능저하에 의한 가능성을 크게 시사하는 것으로 보아진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권2호
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• pp.51-54
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• 2011

Vitamin D is present in two forms, ergocalciferol (vitamin $D_2$) produced by plants and cholecalciferol (vitamin $D_3$) produced by animal tissues or by the action of ultraviolet light on 7-dehydrocholesterol in human skin. Both forms of vitamin D are biologically inactive pro-hormones that must undergo sequential hydroxylations in the liver and the kidney before they can bind to and activate the vitamin D receptor. The hormonally active form of vitamin D, 1,25-dihydroxyvitamin D3 $[1,25(OH)_2D]$, plays an essential role in calcium and phosphate metabolism, bone growth, and cellular differentiation. Renal synthesis of $1,25(OH)_2D$ from its endogenous precursor, 25-hydroxyvitamin D (25OHD), is the rate-limiting and is catalyzed by the $1{\alpha}$-hydroxylase. Vitamin D dependent rickets type I (VDDR-I), also referred to as vitamin D $1{\alpha}$-hydroxylase deficiency or pseudovitamin D deficiency rickets, is an autosomal recessive disorder characterized clinically by hypotonia, muscle weakness, growth failure, hypocalcemic seizures in early infancy, and radiographic findings of rickets. Characteristic laboratory features are hypocalcemia, increased serum concentrations of parathyroid hormone (PTH), and low or undetectable serum concentrations of $1,25(OH)_2D$ despite normal or increased concentrations of 25OHD. Recent advances have showed in the cloning of the human $1{\alpha}$-hydroxylase and revealed mutations in its gene that cause VDDR-I. This review presents the biology of vitamin D, and $1{\alpha}$-hydroxylase mutations with clinical findings.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제9권2호
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• pp.327-333
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• 1992

To evaluate the nephrotoxicity of cisplatin, serum levels of sodium, potassium, chloride, calcium, phosphorous, magnesium, BUN, creatinine and creatinine clearance were measured before and after administration of cisplatin in 18 cases of patients with malignant neoplasm. The results were as follows : 1) Serum calcium, magnesium, potassium and BUN levels were changed after cisplatin administration, but those changes were not statistically significant. 2) The mean value of creatinine clearance was not decreased significantly after treatment with cisplatin. 3) Acute renal failure was developed in one case, and four cases of hypocalcemia, hypomagnesemia were also detected after administration of cisplatin.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.375-382
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• 1986

We studied the effects of the acute intermittent peritoneal dialysis in severe acute renal failure of 1 newborn infant and 2 young infants during 18 months period from February 1985 to April 1986. The predisposing illnesses were severe acute gastroenteritis with dehydration. Reye's syndrome, and bilateral nephrolithiasis with hyperuricemia. The concomittent illnesses were severe hypernatremia, hyponatremia, hyperkalemia, hypocalcemia, hypoglycemia, DIC(disseminated intravascular coagulopathy), paralytic ileus, metabolic acidosis and gastrointestinal bleeding. As a dialvsate, Imperinol $solution^R$, 1.5% was used in all cases. The cycles of dialysis were 8, 16, and 41 times in each cases. Observed complications during dialysis were leakage, and abdominal wall and scrotol swelling in 2 cases, hyperglycemia in 1 case, and peritonitis in 1 case. Acinetobacter calcoaceticus was cultured in peritoneal fluid of peritonitis. These complications were treated by stopping dialysis in leakage and abdiminal wall swelling, insulin therapy in hyperglycemia, and intraperitoneal and systemic antibiotics therapy in peritonitis. We experienced improvements of severe acute renal failure with variable concomittant illnesses by acute intermittent peritoneal dialysis despite of the treatable complications of dialysis in all cases.