Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.31
no.3
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pp.481-485
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2004
Rabson-Mendenhall syndrome(RMS) is first characterized in 1955 by Rabson and Mendenhall. RMS is a rare autosomal recessive variant with insulin resistance. This is due to insulin receptor mutations or other target-cell defects in insulin action. General findings include acanthosis nigricans, hypertrichosis, onychauxis, growth retardation, precocious puberty, genital enlargement, protuberant abdomen and xerotic skin. Characteristic oral and maxillofacial findings include dental dysplasia, coarse facial skin, prognathic jaw and fissured tongue. In this case report, dental characteristics of a 4-year old boy with Rabson-Mendenhall syndrome are described.
Journal of Advanced Marine Engineering and Technology
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v.8
no.1
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pp.49-63
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1984
The 5086-H116 Al-Alloy plate specimens having an edge through-thickness notch were investigated to find out the characteristics of the corner crack propagation by the plane bending fatigue. The experiments were also carried out in order to clarify the change of the corner crack propagation behaviour due to the various materials and their thicknesses. In addition, the retardation effect of overload on the corner crack propagation was quantatively studied. Main results obtained are as follows; 1. In the case of estimating the crack propagation rate of the corner crack, it is more reasonable to consider the growth rate of fracture surface area than that of crack length. 2. The shape of the corner crack growing in the plane plate under the bending fatigue can be estimated. 3. The crack propagation rate increases with the increasing of the thickness and the decreasing of the Young's modulus of materials. 4. Regardless of a thickness and kind of materials of specimen, the characteristics of the corner crack propagation can be concluded. 5. The retardation effect of overload is distinct in the corner crack propagation.
6063-T5 alloys are tested in laboratory air, water and 3% NaCl solution to investigate the effects of corrosive environment on the retardation behavior through single overload fatigue test. Also, the fatigue crack propagation and the crack closure behavior are studied. The results obtained in this experimental study are summarized as follows. 1) Behaviors of fatigue crack growth retardation are observed in water and 3% NaCl solution as they do in air. The number of delay cycles and the size of affected region by single overload decrease greatly in water and 3% NaCl compared with those in air. 2) In fractographic results, the overload marking by single overload appear remarkably in air, but indistinctly in water and 3% NaCl solution. 3) The effect of crack closure on crack propagation is most remarkable in the beginning of crack propagation. With crack propagation, the crack closure level and its effect decrease greatly.
Cornelia de Lange syndrome is a disorder of unknown biochemical and geneic basis that is recognized on the basis of characteristic facies(low anterior hairline, synophrys, anteverted nares, maxillary prognathism, long philtrum, carp mouth) in association with prenatal and postnatal growth retardation, mental retardation and, in many cases, upper limb anomalies. We treated the patient with incomplete cleft palate related to Cornelia de Lange syndrome.
Effects of tungsten (W) on the precipitation kinetics of secondary phases and the associated resistance to pitting corrosion of 25%Cr duplex stainless steels were investigated through microstructural and electrochemical noise analyses. With the partial substitution of W for Mo in duplex stainless steel, the potential and current noises of the alloy were significantly decreased in chloride solution due to retardation of the ${\sigma}$ phase precipitation. The preferential precipitation of the $\chi$ phase in the W-containing alloy during the early period of aging contributed to retarding the precipitation of the $\sigma$ phase by depleting W and Mo along grain boundaries. In addition, the retardation of the nucleation and growth of the $\sigma$ phase in the W-containing alloy appears to be attributed to the inherently low diffusivity of W compared with that of Mo.
Cornelia de Lange syndrome (CdLS) is a rare multisystemic disorder that is characterized by mental retardation, prenatal and postnatal growth retardation, limb anomalies, and distinctive facial features, which include arched eyebrows that often meet in the middle (synophrys), long eyelashes, low-set ears, small and widely spaced teeth, and a small and upturned nose. Ophthalmic manifestations include long eyelashes, nasolacrimal duct obstruction, myopia, ptosis, and strabismus. There has been no report of surgical treatment for esotropia and unilateral ptosis in patients with CdLS in Korea. I report a patient with CdLS who underwent surgical treatment for esotropia and unilateral ptosis with a good surgical outcome.
Purpose : Nowadays, there are many studies of growth retardation treatment by oriental medical therapy. This study was performed to evaluate the effect of Hwalhyulsungjang-san (Huoxuechengzhang-san) and KC101 on physical development in growth, Methods : 60 young (3 weeks old) male rats, whose mean weight was $46.8{\pm}0,7g$, were divided into 5 groups : groups A, B, C, and D were fed an experimental diet containing respectively Hwalhyulsungjang-san 2.5%, Hwalhyulsungjang-san 7.5%, KC101 5.0%, and KC101 10.0%, and the other group were fed an AIN-diet containing neither Hwalhyulsungjang-san nor KC101 as a control. Study of each group used 2 rats and was repeated in 6 times. Body weight, daily weight gain, dietary intake, body length, femur length, backbone length and serum concentration of IGF-I and hemoglobin were measured. Result : 1. Body weight and daily weight gain of group D (KC101 10%) were highest; dietary intake of group D was also increased by 13% over the control group. 2. Average body length of group D was increased to 1.69cm, which was 3.2% over the control group. Backbone length of group D was also increased 4% compared to control group. 3. Serum concentration of IGF-I of group D increased 17% compared to control group. 4. Serum concentration of hemoglobin of group B (Hwalhyulsungjang-san 7.5%) increased 8% compared to control group. Conclusion : This study showed that Hwalhyulsungjang-san and KC101 composed of oriental medicinal stuffs have effect on physical development in growing rats. There were not any statistical meaning compared to control group, but this study suggests that intake of these compounds from a young age may lead to increase physical development in growth.
Purpose: Congenital hypothyroidism (CH) is the most common endocrine disorder in children. Thyroid hormone deprivation results not only in mental retardation but also growth retardation. This study investigates the final height (FH) in Korean patients with CH detected by newborn screening and examines factors that may affect the FH. Methods: The medical records of Korean CH patients (n=45) were reviewed. The FH was examined and target height (TH) was calculated based on mid-parental height. The FH z score (FHZ) and TH z score (THZ) were computed using the 2007 Korean National Growth Chart. The FHZ and THZ were compared with a Student t test. The impact of the etiology of CH (athyreosis, dyshormonogenesis, ectopic thyoid, hypoplastic thyroid), initial serum thyroid stimulating hormone (TSH) level, initial free thyroxine (T4) level, and time of therapy initiation based on FH was assessed. Results: The mean FHZ was $0.10{\pm}1.01$ for male patients and $-0.11{\pm}1.09$ for female patients. There were no significant differences between FHZ and THZ for both female (P=0.356) and male patients (P=0.237). No significant relationship was found between FH and the etiology of CH, initial TSH level, initial free T4 level, and the time of therapy initiation. Conclusion: Early intervention and satisfactory management do not appear to impede growth in Korean patients with CH. Thus, early detection and proper management of patients with CH detected by newborn screening program are necessary.
We constructed the null mutants of fission yeast Schizosaccharomyces pombe rsml gene that is thought to be involved in mRNA export. Though rsm1 gene is not essential for growth, the null mutant strain constructed by replacing the rsm1-coding region with an $kan^{r}$ gene showed growth retardation and mRNA export defects compared to wild type strain. We constructed double mutants which harbor rsm1 null allele and mutant allele of genes involved in mRNA export. The mex67 or npp106 null allele, when combined with rsm1 null allele, showed an additive effect on growth retardation and mRNA export defects. On the other hand, the thp1 null allele restored the defects of growth and mRNA export of rsm1 null mutant. These results suggest that rsm1 plays a role in mRNA export from the nucleus.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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v.14
no.1
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pp.123-127
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2003
Cornelia de Lange syndrome is a dysmorphogenic disorder characterized by multiple congenital abnormalities, mental retardation, growth retardation and neurodevelopmental abnormalities. Diagnosis for the Cornelia de Lange syndrome is dependent on the clinical observation because neither definite biological marker nor definite chromosomal abnormality have been investigated. Clinical observation is important for the diagnosis, so we report a case of Corenelia de Lange syndrome with mental retardation and autistic disorder. The patient is a 6-year old girl. Her motor development and language development have been delayed. She could say no meaningful word and understood simple command partially. She showed poor eye contact and poor emotional interaction. Social interaction was impaired and she Showed stereotypic behaviors. Thus we diagnosed her as mental retardation with autistic disorder. She had vesicoureteral reflux, frequent upper respiratory infection and pneumonia. She had experienced febrile convulsions 4 times. She had short stature, confluent eyebrows, long eyelashes, and upturned nose with anteverted nostrils. She also showed low hairline and hypertrichosis in body and extremities. Her finger was short. In this case, we diagnosed Cornelia de Lange syndrome by her characteristic face, hypertrichosis and medical and behavioral problems that were frequently showed in this syndrome.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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