• 한국유통학회지:유통연구
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• 제17권5호
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• pp.39-57
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• 2012

한국에서 소매업은 소상공인 및 자영업 비중이 매우 높아 공급과잉 및 과당경쟁으로 인한 경영 악화 문제가 첨예하게 발생하고 있을 뿐만 아니라 대형마트 및 기업형 슈퍼마켓(Super Supermarket; SSM), 편의점 등 기업형 유통의 확대 등으로 위기가 심화되고 있다. 이에 더하여 최근에는 상당기간 지속되고 있는 경기침체로 인해 부실 위험성이 더욱 커지는 문제까지 직면하고 있다. 소상공인 및 자영업의 경영악화 및 그로 인한 상당한 규모의 비자발적 퇴출은 막대한 사회적 비용을 초래할 수 있다. 한국의 소매업 자영업 비중은 국제 비교를 통해 보더라도 매우 높은 수준이다. 이는 OECD 평균과 비교해보거나, 개별 국가 중에서는 유럽 및 미국 등 서방국가에 비해 경제발전 과정 및 문화와 환경 측면에서 우리나라와 유사한 측면이 많은 일본과 비교해 보더라도 상당히 높은 수준이며, 또한 산업구조도 매우 영세한 편이다. 우리나라 소매업에서 생계형 자영업의 공급과잉으로 인한 경영 악화 문제는 향후 베이비붐 세대의 은퇴로 인해 더욱 심화될 것으로 전망된다. 이에 본 연구에서는 국내 소매업 소상공인 현황 분석 및 국제 비교 분석을 수행하고, 이에 기초하여 자영업의 유입 및 퇴출 관리 방안을 제안한다. 구체적으로 베이비붐 세대에 대한 퇴직지원 프로그램 강화, 퇴출의 용이성 제고, 정책자금 흐름의 재구성 등 세 가지 정책 방안을 제안한다.

• 한국도로학회논문집
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• 제13권1호
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• pp.157-168
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• 2011

최근 국내 콘크리트포장의 동결융해 파손에 대한 사례들이 주기적으로 보고가 되고 있으며, 이에 공기량 기준과 더불어 간격계수에 대한 기준마련 필요성이 대두되고 있다. 간격계수를 산정하기 위한 실험방법은 국내에 규정되어 있지 않아 ASTM C 457기준을 따라야 하며, 특히 이 실험결과 분석 시 연구자의 주관적 판단에 기인하는 경우가 많아 이에 대한 철저한 보정작업이 수반되어야 한다. 콘크리트의 공극구조 특성을 분석하기 위해 사용되고 있는 화상분석프로그램은 색상의 구분을 통해 공극을 인식하는데, 분석 시 사용되어지는 pixel intensity values에 따라 분석결과는 크게 변할 수 있다. 이에 본 연구에서는 pixel intensity values의 적정범위를 산정하기 위해서, pixel intensity values 변화에 따라 측정된 공극수와 연구자들이 측정한 공극수를 비교하였으며, 이를 통해 pixel intensity values의 적정 범위를 결정하였다. 또한 결정된 pixel intensity values를 이용하여, 8가지 콘크리트 혼합물에 대한 콘크리트 공극구조 특성을 분석하였다. 연구자들이 공극수를 직접 측정한 round robin test 결과, 사람에 따른 공극 인식정도가 약 10% 정도로 변동될 수 있음을 확인할 수 있었으며, 이를 통해 pixel intensity values의 적정 범위가 약 80~90 정도로 나타났다. 8가지 콘크리트 혼합물에 대한 화상분석결과, 전반적으로 AE제 첨가량이 증가함에 따라 전체 공기량은 증가하고 간격계수는 감소하는 경향을 나타내었으나, 일부 혼합물에서 공기량은 크게 변동하지 않은 가운데 간격계수가 AE제 증가에 따라 감소하는 추이를 나타내었다. 이는 추가된 AE제에 의해 발생된 미세한 크기의 연행공극이 전체 공기량에 미치는 영향보다 간격계수에 미치는 영향이 더 크기 때문이다. 또한 동일한 시편에서 절단면 위치에 따른 간격계수의 편차는 약 30~100${\mu}m$ 정도를 나타내었다. 이는 2차원 분석의 한계로 인해 발생된 편차인 것으로 사료되며, 시편절단면 위치에 따른 변동성 분석을 위한 추가적인 연구가 수행되어야 할 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.144-150
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• 1999

배경: 비소세포폐암의 치료에서 외과적 치료는 가장 효과적인 치료법으로 알려져있으나 IIIA 병기 폐암의 경우에는 논란이 많다. 저자들은 IIIA 병기 비소세포폐암에서 외과적 치료의 역할을 알아보고자 수술 후 생존률과 예후인자를 조사하였다. 대상 및 방법: 1990년부터 1996년까지 연세의료원에서 폐암 환자 중 수술 후 병리 소견상 IIIA기 원발성 폐암으로 진단된 158명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 성별은 남자가 130명, 여자가 28명이었고 평균 나이는 58.3세이었다. 수술은 1예를 제외한 전 예에서 폐엽절제술 이상의 폐절제술을 시행하였으며 종격동림프절의 광범위 완전 박리술을 시행하였다. 수술 후 145명(94.8%)의 환자에서 수술 후 보조 요법을 시행하였다. 대상 환자(153명) 추적은 100%에서 가능하였으며 평균 추적 기간은 21.4개월이었다. 결과:수술 후 합병증은 총 25명(15.8%)의 환자에서 29예가 발생하였다. 5명(3.2%)의 수술사망이 있었으며 급성호흡부전증후군이 가장 많았다. 재발은 총 84명(54.9%)의 환자에서 발생하였다. 전체 158명의 환자 중에서 5명의 수술사망환자를 제외한 153명 환자의 5년-생존률은 29.6%이었으며 중간생존기간은 18.0개월이었다. N2 림프절 전이군의 5년 생존률은 26.6%, 비N2 림프절 전이군의 생존률은 36.8%로 비N2 림프절 전이군의 생존률이 높았고(p=0.35), 병리조직유형별 생존률은 편평상피세포암과 선암의 5년-생존률이 각각 38.1%, 25.7%로 편평상피세포암이 높았으나(p=0.39) 유의한 차이는 없었다. 수술 후 보조 치료에 따른 생존률은 약물치료와 방사선치료를 병행한 복합치료 환자(84명)와 방사선치료만 시행한 환자(37명), 그리고 약물치료만 시행한 환자(24명)의 5년-생존률이 각각 31.3%, 32.4%, 14.6%로서 복합치료군의 치료 성적이 가장 양호하였으며, 각 집단간의 비교에서는 방사선치료군과 복합치료군과의 생존률은 유의한 차이가 없었으나(p=0.31), 약물치료군에 비하여는 복합치료군이 유의하게 생존률이 높았다(p=0.005). 수술 후 병리 결과상 완전 절제 該별\ulcorner불완전 절제술군의 5년-생존률은 각각 31.9%, 16.6%로 완전 절제술시 높았으나 유의한 차이는 없었다(P=0.19). 결론:제 IIIA 병기 비소세포폐암으로 외과적 절제 수술을 시행한 환자 157명의 수술 후 5년-생존률은 29.6%로서 양호하였으며는 범위한 종격동림프절 박리를 원칙으로 한 적극적인 외과 치료를 시행함으로써 생존률을 향상시킨 결과라고 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.653-658
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• 2002

개흉술 후 생기는 급성 호흡 부전 증후군은 아직까지 그 원인과 경과가 자세히 알러져 있지 않다. 이에 저자들은 개흉술 후 생기는 급성 호흡 부전 증후군이 발생한 환자들을 대상으로 원인 및 유병률, 경과, 치료 성적 등을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 8월까지 흉강경 수술을 포함한 총 개흉술 4018례중 급성 호흡 부전 증후군이 발생한 32명의 환자들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 결과 : 총 4018례 중 32례에서 급성 호흡 부전 증후군이 발생하여 전체 발생 빈도는 0.8%였다. 전폐 절제술이 245례 시행되었으며 이중 13례(5.3%)에서 급성 호흡 부전 증후군이 발생하였고, 폐엽 절제술이 710례 중에서 9례 (1.3%), 식도 절제술이 226례 중에서 10례(4.4%) 발생하였다. 32명의 환자 중 31명(96.9%)이 악성 종양으로 수술한 환자였고, 1명은 아스페르길루스종으로 수술한 환자이다. 발병원인을 알 수 없는 경우가 21례(65.6%)로 대부분을 차지했으며, 최초 발병일은 평균 수술 후 7.4$\pm$7.0일이었다. 최초 병변 발생 부위는 우하엽부분이 10례(31.2%), 좌하엽 부분이 9례(28.1%)였고 양하엽 부분이 12례(37.5%)로 31례(96.9%)가 하엽 부분에서 병변이 시작 되었다. 수술 후 4일 이전에 발생한 급성 호흡부전 증후군 환자군에서 그 이후에 발생한 환자군보다 통계적으로 유의하게 수분 과다 투여가 관찰되었다. (p＜0.05). 총 32례 중 21례가 사망하여 사망률은 65.6%였으며 복와위와 질소가스 환기등 적극적인 치료를 시작한 1998년 7월 이전과 이후의 사망률은 각각 100%, 47.6%로 통계적으로 유의한 사망률의 감소를 보였다(p＜0.05) 절론 : 개흉술 후 발생하는 급성 호흡 부전 증후군은 악성 질환으로 폐엽 절제술, 전폐 절제술, 식도 절제술과 더불어 광범위한 임파절 절제술이 동반되는 경우에 그 빈도가 높았다. 수술 직후 발생한 급성 호흡 부전 증후군의 경우 수술 중 수분의 과다 투여가 관찰되었으며 복와위, 질소 가스 환기 등 적극적인 치료로 사망률을 낮출 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권1호
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• pp.46-53
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• 1996

연구배경: 폐포대식세포가 내독소에 노출되면 이 후 자극에 의해 종양괴사인자, 활성산소 등 독성이 강한 분비물 방출이 더욱 촉진되어 성인성호흡곤란증후군과 같은 각종 폐질환이 초래되는 중요한 기전으로 이해되고 있다. 그러나 문헌에 보고된 내독소에 의한 이런 priming효과는 다형핵백혈구, 단핵세포나 동물의 폐포대식세포를 대상으로 한 결과로서, 인체 폐포내에서의 폐포대식세포, 폐포상피세포 및 내독소의 상호작용을 밝히는 면에서는 한계가 있었다. 방법: 폐포상피세포에서 기원한 폐암세포주인 A549 24-well Linbro plate에 배양하여 세포단층을 형성한 후 기관지폐포세척술로 얻은 사람의 폐포대식세포($10^6/ml$)를 A549세포에 부착시켜 생체내와 유사한 환경을 만들어 실험을 시행하였다. 방법은 A549세포 부착 전후에 내독소(500 ng/ml)로 전처치한 다음 PMA, fMLP로 자극하여 방출된 과산화수소를 nM/well/2hrs 단위로 측정하여 대조군과 비교하였고 아울러 A549세포만종 없이 각 well에 직접 폐포대식세포단층을 형성한 후 동일하게 처치하였으며 결과는 다음과 같았다. 결과: 1) 24-well의 표면에 폐포대식세포단층을 형성한 후 내독소로 처치(n=7)한 경우, 대조군은 무자극군, PMA 자극군, fMLP자극군에서 각각 $9.48{\pm}2.44$, $10.38{\pm}2.34$, $10.28{\pm}2.33$ nM/well/2hrs의 과산화수소 분비능을 보였고 내독소 전처치군은 각각 $9.56{\pm}2.15$, $9.82{\pm}1.80$, $11.31{\pm}2.48$ nM/well/2hrs을 보여 내독소에 의한 priming효과는 없었다. 2) 폐포대식세포를 미리 내독소로 처치한 후 A549세포단층에 부착(n=7)시킨 경우에는 대조군의 과산화수소 분비능은 무자극군 $4.82{\pm}1.59$, PMA자극군 $8.31{\pm}1.67$, fMLP자극군 $7.06{\pm}1.82$ nM/well/2hrs이고 내독소 전처치군은 각각 $4.44{\pm}1.41$, $7.05{\pm}1.64$, $6.32{\pm}1.69$ nM/well/2hrs로서 내독소에 의한 priming 효과는 없었다. 3) 폐포대식세포를 A549세포단층에 부착시킨 후 내 독소로 처치(n=11)하면 대조군은 무자극군, PMA자극군, fMLP자극군에서 각각 $4.33{\pm}1.04$, $7.94{\pm}1.42$, $6.00{\pm}1.22$ nM/well/2hrs의 과산화수소를 분비하였고 내독소 전처치군은 각각 $5.43{\pm}1.19$, $7.56{\pm}1.31$, $6.38{\pm}1.19$ nM/well/2hrs를 보여 A549세포 부착후에도 내독소의 priming 효과는 관찰되지 않았으나 PMA나 fMLP로 자극하지 않은 무자극군에서 내독소 전처치군이 대조군에 비해 과산화수소 분비능의 유의한 증가를 보였다(p<0.05). 결론: 이상의 결과는 사람 폐포대식세포에서 내독소에 의한 priming효과는 없으나 폐포상피세포와의 상호작용에 의해 내독소가 폐포대식세포를 직접 자극함을 시사하는 소견이며 향후 추시가 필요할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권5호
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• pp.462-474
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• 1994

연구배경 : 급성 폐손상에서는 호중구가 조직손상에 중요한 역할을 하는데 호중구는 외부자극에 의해 단핵식세포에서 분비되는 여러 화학주화인자에 인하여 국소염증부위로 이동하며, 이중 대표적인 물질이 호중구에 비교적 특이적으로 작용하는 IL-8이다. IL-8은 호중구에 대한 주화작용외에 호중구 표면에 유착성 분자의 발현을 증가시키고 호중구 자체를 활성화 시키는 등 직,간접적으로 염증반응에 관여한다. 그러나 아직까지 급성폐손상의 표본인 성인성 호흡곤란증후군의 가장 흔한 원인인 내독소에 의한 단핵식세포에서 IL-8의 분자생물학적 조절기전에 대한 연구는 많지 않은 설정이다. 방법 : 정상인의 페포대식세포와 말초혈액 단핵세포를 분리하여 내독소에 의한 IL-8 mRNA 발현양상을 관찰하기 위하여 내독소의 여러 농도와 배양시간에 따라 IL-8 mRNA에 대한 Northern blot analysis를 시행하였다. 내독소에 의한 IL-8 유전자 발현의 분자생물학적 조절기전을 규명하기 위해 actinomycin D와 cycloheximide로 전처치한 후 내독소에 의한 IL-8 mRNA와 배양액에서 면역반응성 IL-8을 측정하기위해 각각 Northern blot analysis와 ELISA를 시행하였다. 결과: 1) 폐포대식세포와 말초혈액 단핵세포 모두에서 내독소에 의한 IL-8 mRNA의 발현은 내독소 1 ng/ml의 농도에서부터 증가되었으며 내독소 농도의 증가에 따라 증가되었다. 또한 내독소에 의한 IL-8 mRNA의 발현은 내독소 투여 2시간후부터 증가되기 시작하여 24시간까지 지속되었으며 폐포대식세포에서는 8시간, 말초혈액 단핵세포에서는 4시간에 각각 정점을 이루었다. 2) actinomycin D는 페포대식세포와 말초혈액 단핵세포 모두에서 IL-8 유전자 발현을 mRNA와 단백질 수준에서 억제시켰다. 3) cycloheximide는 폐포대식세포와 말초혈액 단핵세포 모두에서 IL-8 유전자 발현을 단백질 수준에서는 억제시켰으나 mRNA발현은 폐포대식세포에서는 약간 증가 시켰고 말초혈액 단핵세포에서는 약간 억제시켰다. 결론 : 폐포대식세포와 말초혈액 단핵세포 모두에서 내독소에 의해 IL-8 mRNA의 발현과 IL-8 단백의 분비가 증가되었는데 이는 일부 전사이전 수준에서 (pretranslational level) 조절되며 폐포대식세포에서는 de novo 단백합성과는 관계가 없고 불안정한 억제인자 (labile repressor)의 조절을 받고 있고 말초혈액 단핵세포에서는 지속적인 de novo 단백합성이 중요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권4호
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• pp.376-384
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• 2002

연구배경: 급성호흡곤란증후군(ARDS)환자에서의 고용량 및 단기간이 스테로이드의 사용은 사망률은 감소시키지 못하나 최근 섬유증식기로 진행한 후기 급성호흡곤란증후군 환자의 일부에서 스테로이드의 투여가 환자의 예후를 개선시킨다는 몇몇 연구 보고가 있었다. 이에 후기 급성호흡곤란증후군 환자에게 투여한 스테로이드가 사망률 및 호흡 역학에 미치는 영향을 후향적으로 분석하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 7월까지 서울중앙병원 내과계 중환자실에 입원한 급성호흡곤란증후군 환자들 중 일주일 이상 기계호흡을 했고 이전에 스테로이드를 쓴 적이 없으면서 기계환기, 복와위, 폐포모집술(recruitment maneuver), 산화질소 흡입 요법 등의 치료에도 급성호흡곤란증후군 진단 8일째 PF ratio가 200이하인 48명 중 스테로이드 치료군 14명과 비치료군 34명의 임상적, 생리적 지표들을 비교 분석했다. 평균${\pm}$표준편차로 표기했다. 결 과: 스테로이드 치료군과 비치료군 사이의 급성호흡곤란증후군의 원인, 연령, 급성호흡곤란증후군 진단 당시와 8일째 PF ratio, LIS, 폐 정적 탄성(static compliance), SAPS II score들의 통계학적 차이가 없었다. 스테로이드 치료군과 비치료군의 생존군만 비교시 치료 후 7일째 PF ratio, GOCA, APACHE III score가 스테로이드 치료군에서 의미 있게 호전되었고 사망률 역시 치료군에서 유의하게 낮았다(42.4% vs 73.5% p=0.02). 결 론: 후기 급성호흡곤란증후군 환자에서 스테로이드의 사용은 호흡역학 및 예후를 개선시킬 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.961-966
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• 2002

목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권1호
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• pp.28-32
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• 2010

목 적 : 신생아 호산구증가증은 전혈검사 상 흔하게 발견되지만 아직 정확한 원인은 규명되지 않고 있어 호산구증가증의 빈도와 원인을 확인하기위해 신생아 중환자실에 입원한 환아들을 대상으로 후향적으로 연구를 시행하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 12월까지 부산 좋은 문화병원에서 신생아 중환자실에 입원한 환아 전체를 대상으로 31주 미만, 31주 이상부터 34주 미만, 34주 이상부터 37주 미만, 37주 이상의 네군으로 나누어 출생당일과 그 후 일주일 간격으로 최대 4주간 절대 호산구치를 측정하여 호산구증가군과 호산구정상군을 비교하였다. 결 과 : 전체 대상 환아 288명 중 52명에서 호산구증가증 (>$700/mm^3$)이 발생하여 18%의 발생률을 보였다. 경증 호산구증은 22명(42.3%), 중등증 호산구증은 27명(51.9%), 중증 호산구증은 3명(5.8%) 발생하였다. 패혈증군 54명 중 30명(55.6%)이 호산구증가증을 보였고 비패혈증군 234명 중 22(9%)명이 호산구증가증을 보였다. 패혈증 발생률이 높은 군에서 호산구 증가증이 유의하게 증가하였다(P<0.05). 만성폐질환이 발생한 5명 중 5명(100%) 모두 호산구증가증이 발생하였고, 만성폐질환이 발생하지 않은 283명 중 47명(16.7%)이 호산구증가증을 보였다. 만성폐질환 발생군에서 호산구증가증이 유의하게 호발하였다(P<0.05). 그 외 신생아 호흡곤란증, 인공호흡기 사용, 수혈, 정맥 내 영양을 한 군에서 호산구증가증이 호발하였다. 결 론 : 본 연구에서 호산구증가증은 감염 후나 만성폐질환 시 호산구증가증이 발생하였다. 또한 출생 초기 특발성으로 발생하기도 하였다. 패혈증이나 만성폐질환 시 상처 재생과 섬유화에 관여하는 호산구의 잠재적 기능이 호산구증가증의 원인으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.85-91
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• 2017

뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.