Myositis ossificans progressiva, otherwise called fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary disease of unknown etiology, which is characterized by progressive ectopic ossification in connective tissues of the muscles, tendons, fascia and aponeurosis. We report a case of myositis ossificans progressiva confined to hands and feet, which has an unusual clinical feature with slow progression.
Tyrosine kinase inhibitor is known to prolong progression free survival in radioiodine refractory thyroid cancer patients. Fatigue/asthenia/malaise is one of most common adverse events by the tyrosine kinase inhibitor treatment, and management of the adverse event is important to keep the drug medication longer which is essential for the survival benefit. In the case report, a radioiodine refractory thyroid cancer patient receiving tyrosine kinase inhibitor experienced severe fatigue, and a pathologic fracture of right humerus occurred by slipping down which was tightly linked with the adverse event of the drug. The pathologic fracture was surgically well managed and the adverse event was well controlled by supportive managements combined with dose reduction of the tyrosine kinase inhibitor. The drug administration to the patient was kept more than 1 year without progression of the disease.
Sang Won Jo;Seung Hong Choi;Eun Jung Lee;Roh-Eul Yoo;Koung Mi Kang;Tae Jin Yun;Ji-Hoon Kim;Chul-Ho Sohn
Korean Journal of Radiology
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제22권8호
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pp.1369-1378
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2021
Objective: Few attempts have been made to investigate the prognostic value of dynamic contrast-enhanced (DCE) MRI or dynamic susceptibility contrast (DSC) MRI of non-enhancing, T2-high-signal-intensity (T2-HSI) lesions of glioblastoma multiforme (GBM) in newly diagnosed patients. This study aimed to investigate the prognostic values of DCE MRI and DSC MRI parameters from non-enhancing, T2-HSI lesions of GBM. Materials and Methods: A total of 76 patients with GBM who underwent preoperative DCE MRI and DSC MRI and standard treatment were retrospectively included. Six months after surgery, the patients were categorized into early progression (n = 15) and non-early progression (n = 61) groups. We extracted and analyzed the permeability and perfusion parameters of both modalities for the non-enhancing, T2-HSI lesions of the tumors. The optimal percentiles of the respective parameters obtained from cumulative histograms were determined using receiver operating characteristic (ROC) curve and univariable Cox regression analyses. The results were compared using multivariable Cox proportional hazards regression analysis of progression-free survival. Results: The 95th percentile value (PV) of Ktrans, mean Ktrans, and median Ve were significant predictors of early progression as identified by the ROC curve analysis (area under the ROC curve [AUC] = 0.704, p = 0.005; AUC = 0.684, p = 0.021; and AUC = 0.670, p = 0.0325, respectively). Univariable Cox regression analysis of the above three parametric values showed that the 95th PV of Ktrans and the mean Ktrans were significant predictors of early progression (hazard ratio [HR] = 1.06, p = 0.009; HR = 1.25, p = 0.017, respectively). Multivariable Cox regression analysis, which also incorporated clinical parameters, revealed that the 95th PV of Ktrans was the sole significant independent predictor of early progression (HR = 1.062, p < 0.009). Conclusion: The 95th PV of Ktrans from the non-enhancing, T2-HSI lesions of GBM is a potential prognostic marker for disease progression.
Posttraumatic delayed vertebral collapse, known as Kummell's disease, is increasing in number of patients. This disease is already progressive kyphosis due to vertebral collapse at the time of diagnosis and it causes intractable pain or neurologic deficit due to intravertebral instability. Treatment is very difficult after progression of the disease, and the range of treatment, in hospital day, and cost of treatment are both increased. Clinical features, pathogenesis and radiologic findings of these disease groups were reviewed to determine risk factors for delayed vertebral collapse. The purpose of this article is to suggest appropriate treatment before vertebral collapse for patients with osteoporotic vertebral compression fracture who have risk factors for posttraumatic delayed vertebral collapse.
The authors report a case of atypical extraventricular neurocytoma (EVN) transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years ago. An 8-year-old boy underwent a surgical resection for a right frontal mass which was initially diagnosed as oligodendroglioma. When the tumor recurred 15 years later, a secondary operation was performed, followed by salvage gamma knife treatment. The recurrent tumor was diagnosed as an atypical EVN. The initial specimen was reviewed and immunohistochemistry revealed a strong positivity for synaptophysin. The diagnosis of the initial tumor was revised as an EVN. The patient maintained a stable disease state for 15 years after the first operation, and was followed up for one year without any complications or disease progression after the second operation. We diagnosed an atypical extraventricular neurocytoma transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years earlier. We emphasize that EVN should be included in the differential diagnosis of oligodendroglioma.
Dementia is a major burden for many countries including South Korea, where life expectancy is continuously growing and the proportion of aged people is rapidly growing. Neurodegenerative disorders, such as, Alzheimer disease, dementia with Lewy bodies, frontotemporal dementia, Parkinson disease, progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, Huntington disease, can cause dementia, and cerebrovascular disease also can cause dementia. Depression or hypothyroidism also can cause cognitive deficits, but they are reversible by management of underlying cause unlike the forementioned dementias. Therefore these are called pseudodementia. We are entering an era of dementia care that will be based upon the identification of potentially modifiable risk factors and early disease markers, and the application of new drugs postpone progression of dementias or target specific proteins that cause dementia. Efficient pharmacologic treatment of dementia needs not only to distinguish underlying causes of dementia but also to be installed as soon as possible. Therefore, differential diagnosis and early diagnosis of dementia are utmost importance. F-18 FDG PET is useful for clarifying dementing diseases and is also useful for early detection of the diseases. Purpose of this article is to review the current value of FDG PET for dementing diseases including differential diagnosis of dementia and prediction of evolving dementia.
Purpose: We evaluated the effectiveness and safety of ipsilateral radiotherapy for the patient with well lateralized tonsil cancer: not cross midline and <1 cm of tumor invasion into the soft palate or base of tongue. Materials and Methods: From 2003 to 2011, twenty patients with well lateralized tonsil cancer underwent ipsilateral radiotherapy. Nineteen patients had T1-T2 tumors, and one patient had T3 tumor; twelve patients had N0-N2a disease and eight patients had N2b disease. Primary surgery followed by radiotherapy was performed in fourteen patients: four of these patients received chemotherapy. Four patients underwent induction chemotherapy followed by concurrent chemoradiotherapy (CCRT). The remaining two patients received induction chemotherapy followed by radiotherapy and definitive CCRT, respectively. No patient underwent radiotherapy alone. We analyzed the pattern of failure and complications. Results: The median follow-up time was 64 months (range, 11 to 106 months) for surviving patients. One patient had local failure at tumor bed. There was no regional failure in contralateral neck, even in N2b disease. At five-year, local progression-free survival, distant metastasis-free survival, and progression-free survival rates were 95%, 100%, and 95%, respectively. One patient with treatment failure died, and the five-year overall survival rate was 95%. Radiation Therapy Oncology Group grade 2 xerostomia was found in one patient at least 6 months after the completion of radiotherapy. Conclusion: Ipsilateral radiotherapy is a reasonable treatment option for well lateralized tonsil cancer. Low rate of chronic xerostomia can be expected by sparing contralateral major salivary glands.
Macedo, Filipa;Ladeira, Katia;Longatto-Filho, Adhemar;Martins, Sandra F.
Journal of Gastric Cancer
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제17권1호
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pp.1-10
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2017
Gastric cancer (GC) has high mortality owing to its aggressive nature. Tumor angiogenesis plays an essential role in the growth, invasion, and metastatic spread of GC. The aim of this work was to review the angiogenic biomarkers related to the behavior of GC, documented in the literature. A search of the PubMed database was conducted with the MeSH terms: "Stomach neoplasms/blood [MeSH] or stomach neoplasms/blood supply [MeSH] and angiogenic proteins/blood [Major]". A total of 30 articles were initially collected, and 4 were subsequently excluded. Among the 26 articles collected, 16 examined the role of vascular endothelial growth factor (VEGF), 4 studied endostatin, 3 investigated angiopoietin (Ang)-2, 2 studied the Ang-like protein 2 (ANGTPL2), and 1 each examined interleukin (IL)-12, IL-8, and hypoxia inducible factor. Regarding VEGF, 6 articles concluded that the protein was related to lymph node metastasis or distant metastases. Five articles concluded that VEGF levels were elevated in the presence of GC and decreased following tumor regression, suggesting that VEGF levels could be a predictor of recurrence. Four articles concluded that high VEGF levels were correlated with poor prognosis and lower survival rates. Ang-2 and ANGTPL2 were elevated in GC and associated with more aggressive disease. Endostatin was associated with intestinal GC. VEGF is the most extensively studied angiogenic factor. It is associated with the presence of neoplastic disease and lymph node metastasis. It appears to be a good biomarker for disease progression and remission, but not for diagnosis. The data regarding other biomarkers are inconclusive.
Huang, Yu-Jing;He, Ai-Na;Sun, Yuan-Jue;Shen, Zan;Min, Da-Liu;Yao, Yang
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제16권6호
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pp.2391-2395
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2015
Objective: The aim of this retrospective study was to evaluate the feasibility and efficacy of response to continuous-infusion ifosfamide and doxorubicin combination as second-line chemotherapy for patients with recurrent or refractory osteosarcoma. Materials and Methods: Eighteen recurrent or refractory osteosarcoma patients who were treated with continuous-infusion ifosfamide and doxorubicin combination between May 1999 and April 2011 were included in the analysis. Ifosfamide at $12g/m^2$ was administered by intravenous continuous infusion over 3 days, and doxorubicin $60mg/m^2$ was administered as an intravenous bolus injection on day 1. The combination therapy was repeated every 3 weeks. Treatment was continued until evidence of disease progression or unacceptable toxicity. Results: The patients (ages 7-53 years) received a total of 42 cycles of chemotherapy (median: 2 courses; range: 2-5 courses). The overall response rate was 0% and the disease control rate was 22.3%, with four patients having stable disease. The median time to progression and overall survival time were 2 months (range: 2-5 months) and 9 months (range: 3-29 months), respectively. Major severe toxicities were leucopenia 7 (38.9%), nausea and vomiting 3 (16.7%) and alopecia 9 (50%). There were no treatment-related deaths. Conclusions: In our experience, continuous-infusion ifosfamide and doxorubicin combination therapy at this dosage and schedule was found to be well tolerated and moderate effective, which could be considered as salvage therapy for patients with recurrent or refractory osteosarcoma. Further assessment is necessary to confirm the safety and efficacy of this treatment.
Immunoglobulin (Ig)A vasculitis nephritis (IgAVN), also referred to as Henoch-Schönlein purpura nephritis, is a relatively benign disease in children. However, two 24-year European cohort studies have reported high sustained rates of hypertension, severe proteinuria, and renal dysfunction in patients with IgAVN. Notably, the incidence and exacerbation rates of proteinuria, hypertension, and renal dysfunction during pregnancy were high even in women who recovered from IgAVN before pregnancy. Patients with IgAVN need lifelong care. Trials have been performed to investigate early biomarkers and genes associated with poor prognosis to identify high-risk patients in whom IgAVN may progress to severe renal disease. Urinary IgA/cr, IgM/cr levels, and HLAB35 and angiotensinogen gene expression were shown to be predictors of progression of IgAVN to severe renal dysfunction. The 2019 Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) initiative group published guidelines for pediatric IgAVN, following the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) guidelines established in 2012. Compared with the KDIGO guidelines, the SHARE guidelines recommend earlier corticosteroid administration in cases of mild proteinuria (>0.5 g/d). Clinical trials of targeted budesonide delivery to the distal ileum, monoclonal antibody targeting C5, eculizumab and anti-CD20 monoclonal antibody administration, among others are currently underway in patients with IgA nephropathy. It is expected that newer therapeutic agents would become available for IgAVN in the near future. This review summarizes IgAVN with emphasis on recently published literature, including possible preventive strategies, predictive biomarkers for progression of IgAVN, and various treatments.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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