Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
Microscopic polyangiitis (MPA) is an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated necrotizing vasculitis, which mainly affects small vessels in various organs, especially the lungs. The two key pulmonary manifestations, interstitial lung disease (ILD) and diffuse alveolar hemorrhage (DAH), increase the morbidity and death rate of patients with MPA. ILD is more common in MPA than in other ANCA-associated vasculitis subsets and is primarily associated with myeloperoxidase-ANCA. Unlike alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis, ILD can initially manifest as isolated pulmonary fibrosis. Of note, its most frequent radiographic pattern is the usual interstitial pneumonia pattern, similar to the characteristic pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis. In this review we present the pathogenesis, clinical manifestations, and radiographic and histopathologic features of ILD and DAH in MPA. We also briefly summarize the outcome and therapeutic options for the two conditions.
Background: The diffuse infiltrative lung disease often requires biopsy for its final diagnosis. Unlike the limited exposure that can be achieved through small thoracotomy incisions in open lung biopsy technique, the thoracoscopic approach allows visualization and biopsy of nearly entire surface of the lung without morbidity of large standard thoracotomy. The purpose of this study was to compare the diagnostic efficacy and operative safety of thoracoscopic lung biopsy(TLB) with open lung biopsy(OLB) in the diagnosis of diffuse infiltrative lung disease. Material and Method: From March 1993 to August 1997, 81 patients were referred for diagnostic lung biopsy. 51 of them underwent standard open lung biopsy and the remaining 30 patients underwent thoracoscopic lung biopsy. Result: Mean operative time was 63 minutes for TLB and 79 minutes for OLB (p=0.04). The volume of biopsy specimen was not different between two groups(TLB 7.8 cm3, OLB 6.9 cm3 : p=0.72) and the diagnostic accuracy of each methods was comparable (TLB 100%, OLB 96%). The duration of hospital stay was significantly less in TLB (TLB 13days, OLB 22days : p=0.01). The duration of parenteral narcotics administration was also less for TLB(TLB 2.5days, OLB 5.2days, p=0.05). Meanwhile, the duration of chest tube drainage, the frequency of parenteral narcotic injection were not significantly different between two groups. Complications occurred in 2 among the TLB patients (6.67%) and 4 among the OLB patients (7.84%). There was no operative mortality in both groups. Conclusion: We concluded that TLB is a good alternative procedure to OLB in the diagnosis of diffuse infiltrative lung disease with lower morbidity and comparable diagnostic accuracy.
Diffuse interstitial lung disease due to a wide variety of conditions are amenable to diagnosis by means of clinical evaluation, bronchoalveolar lavage, transbronchial biopsy and lung biopsy. The recently introduced technique of thoracoscopic wedge biopsy provides the potential advantages of greater selection of biopsy site and reduced postoperative chest pain compared with the standard open lung biopsy Video assisted thoracoscopic lung biopsy was performed in twenty patients for diagnosis of diffuse in- terstitial lung disease during the period from January 1993 to June 1994. The ages of the patients ranged from 18 to 69 years(mean 48.5 years), and the patients consisted of 10 males and 10 females. In all twenty, thoracoscpic lung biopsy samples were obtained; 9 from left lower lobe, 7 from right lower lobe, 2 from right upper lobe, 1 from left upper lobe, and 1 from right middle lobe. All patients were correctly diagnosed. The two common diseases were usual in erstitial pneumonia(UIP)(8120) and mil- liary tuberculo si s(4120) . Mean duration of the chest drainage was 3.2 days. There was no complication.
Ahn, Jee Hwan;Hong, Sun In;Cho, Dong Hui;Chae, Eun Jin;Song, Joon Seon;Song, Jin Woo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.77
no.2
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pp.85-89
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2014
Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.
Interstitial pneumonitis may be the presenting manifestation of polymyositis-dermatomyositis (PM-DM), or may occur later in the evolution of disease. The clinical picture is characterized by non-productive cough, dyspnea and hypoxemia. The chest radiograph demonstrates interstitial infiltrates with predilection for the lung bases, often with an alveolar pattern in addition. We experienced a case of polymyositis associated with diffuse alveolar damage(DAD) that was proven in open lung biopsy. The patient was a 52 year-old woman who was presented with 6 months' duration of generalized ache, edema on ankle and wrist, non-productive cough and mild dyspnea. She had typical symptoms and physical findings of interstitial pneuminitis, and elevated muscle enzyme levels in serum with characteristic histologic findings of myositis on muscle biopsy. She also had typical interstitial lung disease pattern on high resolution CT and restrictive pattern on pulmonary function tests. The findings of open lung biopsy was compatible with diffuse alveolar damage(DAD). She failed to respond to the therapeutic trials with corticosteroid and cyclophosphamide, and finally expired due to acute respiratory distress syndrome.
To confirm diagnosis and to set proper therapeutic strategy, open lung biopsies were done in 57 patients who were suspected for diffuse interstitial lung disease from January 1985 to December 1994. Among them, 35 were male and 22 were female[M:F=l.6: 1 and mean age of the patients is 53.5$\pm$ 2.3[24-81 years. Tissue for histologic studies were obtained from left lung in 33, from right lung in 24according to the distributions of the pathology. Preoperative diagnostic work-up`s were chest X-ray, CT[HRCT scan, sputum study, bronchoscopy[BAL, TBLB and PTNA and all of them were unsuccessful to confirm diagnosis. In comparison of pulmonary function tests between preoperative and postoperative values, there were no significant differences in FVC, FEV1, FEV1/FVC[p 0.05 but in AaDO2[p[0.05 . Postoperative complications including atelectasis, wound infection, pulmonary edema and respiratory insnfficiency, were shown in 5 cases[8.8% , and two of them were died of respiratory failure and sepsis[mortality rate 3.5% . Pathologic diagnosis was confirmed in 53 cases postoperatively but it was undetermined in 4[diagnostic yield rate 93.0% . In comparison between preoperative clinical diagnosis and postoperative pathologic diagnosis, new diagnosis were made in 17 cases[29.8% and preoperative tentative diagnosis were confirmed histologically in 36 cases[63.2% . In 4 cases[7.0% , however, diagnoses were not confirmed after biopsies. Therapeutic plans were reset in 46 cases[80.7% in accordance with the final diagnosis.In conclusion, open lung biopsy is recommended for a specific diagnosis and proper therapeutic plan in diffuse interstitial lung diseases because of its high diagnostic yield Irate and it`s relatively low morbidity and mortality rate in these tompromised patents.
52 cases of metastatic lung tumor, including 22 [42.3%] choriocarcinoma., 13[25%] liver cancer, 6 [7.5%] stomach cancer, 2 bone tumor, etc, were reviewed at Busan National University Hospital, during a 5 year period ending with 1974. The age distribution of metastatic lung tumor were same in second decade to 5th decade. The most common appearances of roentgenograms of metastatic lung tumor were that of multinodular [42.3%], diffuse acinar [21.1%],infiltrative or pneumonic[21.1%], solitary lesion [9.6%] and diffuse micronodular [5.7%]. The metastatic lesions originated from choriocarcinoma revealed multinodular and acinar in roentgenogram, and the lesions originated from liver and stomach cancer revealed infiltrative and acinar. In our series, the positive hilar lymph node enlargement was encountered in 12 cases, of which 4 were in liver cancer and 3 were in stomach cancer. Pleural effusion was also encountered in 5 cases, of which 3 were in liver cancer. The treatment of this series was almost conservative except of 2 cases of pulmonary resection, and the reason of this limited cases of surgical treatment was seemed due to the delayed direction of metastasis to lung beyond the proper indication of surgery.
Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is a rare disease of unknown etiology that occurs mainly in woman in her reproductive age. We recently experienced two cases of bilateral diffuse cystic lesion of the lung on chest X-ray and HRCT. The first case, a 26-year-old female, who had been diagnosed with tuberous sclerosis by the presence of clinical manifestation such as mental retardation, bilateral renal angiomyolipoma, adenoma sebaceum and generalized seizure, was admitted due to a recently developed hemoptysis. Chest PA showed diffuse ground-glass opacity with radiolucent cystic lesions of various sizes on both lung fields. HRCT showed innumerable small cystic lesions with suspicious diffuse ground-glass opacity on both lung fields The second case, a 30-year-old fema1e was admitted due to dyspnea and spewing of blood-tinged sputum for 2 weeks, shortly after delivery. Chest PA showed diffuse reticular and ground-glass opacities on both lung field. HRCT showed multiple well-defined and relatively uniform size air cysts with a uniform wall thickness on entire both lung fields, with small amount of right pleural effusion. By thoracoscopic lung biopsy she was diagnosed with pulmonary lymphangioleiomyomatosis. We report these cases with a brief review of the literatures.
Diffuse lung disease is amenable to diagnosis by means of clinical evaluation, bronchoalveolar lavage, transbronchial biopsy, and lung biopsy. The recently introduced technique of thoracoscopic wedge biopsy provides the potential advantages of greater selection of biopsy sites and reduced postoperative pain compared with those associated with standard open lung biopsy. Video assisted thoracoscopic lung biopsy was performed in 22 patients for the diagnosis of diffuse lung disease during the period from August 1994 to December 1996, and the following results were obtained: 1. The patients were 14 men and 8 women. The average age was 54.6 years. 2. 13 lung biopsy specimens were obtained from the right lower lobe, 4 from he right upper lobe, 3 from the right middle lobe, 3 from the left upper lobe, and 3 from the left lower lobe. 3. A comparison of pulmonary function tests between preoperative and postoperative values showed no significant differences in FVC, FEVI, and FEVl/FVC(p>0.05). All patients were pathologically diagnosed and the most common disease was usual interstitial pneumonia(8/22). In conclusion, thoracoscopic lung biopsy was a safe and effective diagnostic method of diffuse lung disease.
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