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한국 뮤코 다당체 침착증 환자에 대한 임상적 고찰 (Clinical and Laboratory Features of Korean Mucopolysaccharidoses (MPSs))

  • 손우연;이지현;백경훈;권은경;김안희;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1132-1138
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    • 2005
  • 목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

인삼의 종간잡종 Panax ginseng x P Quinquefoilium의 발생학적 연구 특히 결실불능의 원인에 관하여 (The embryological studies on the interspecific hybrid of ginseng plant (Panax ginseng x P. Quiuquefolium) with special references to the seed abortion)

  • 황종규
    • 한국작물학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.69-86
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    • 1969
  • 인삼식물의 종간교잡에 있어서 일대잡종식물은 양친에 대하여 약 1.6~3.0배의 강제를 나타내지만 심한 불임현상으로 거의 잡종 제삼세대를 얻을수 없었다는 점에서 그 원인을 밝히고저 고려인삼${\times}$인 미국인삼의 잡종에 대한 발생학적조사관찰을 하였던 바 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 잡종인삼의 영양생장은 양친과 같이 정상적이며 강세를 나타내나 생식생장에서는 심한 조해를 받는다. 2. 생식기관형성에 있어서도 감수분열기 이전까지는 제조직의 발생은 거의 정상적으로 진행된다. 3. 대포자모세포나 소포자모세포의 감수분 장과정은 심한 불규칙성을 나타내며 어떠한 것은 분열직전부터 퇴화되기 시작한다. 4. 소포자모세포의 핵분열에 있어서 제1분열 중기 또는 후기에 일가염색체 또는 염색체교 등이 출현하는 이상분열상을 관찰할 수 있었으나 감수분열이 끝난 것은 역시 사분자가 대부분이고 이분자나 사분자 이상의 소포자형성은 볼 수 없었다. 5. 소포자형성 또는 화분형성과정에 있어서 한 약내에서 여러 단계의 발육상을 볼 수 있었다. 6. 거대, 미소, 공허화분은 극히 적었다.(Fig. 23). 7. 대포자모세포기 이후 배주의 발육속도는 전반적으로 지연된다. 8. 감수분열을 마친 후 대포자는 오분자를 형성하는 것도 있다.(Fig. 5). 9. 대개는 합점측의 대포자가 활성화하는데 중간에 위치하는 것이 활성대포자인 것도 불 수 있다.(Fig. 6). 10. 배주의 퇴화는 대포자모세포기부터 팔핵배낭기까지 사이에 일어나는데 그 시작 시기는 개체마다 조만이 있으며 각양각색이다. 11.0 대포자의 배열은 양친에서는 선장, 중간형인데 F1에서는 선장, 중간형, T형, ㅗ형 등 여러 가지 형을 볼 수 있다.(Fig. 5, 7). 12. 배주에 있어서 감수분열이나 배낭핵분열 또는 배낭형성에 불규칙성에 심할수록 합점기부에 잔재하는 배심조직이 크다(Fig. 8, 10). 13. 배낭형성기까지 도달한 것이라 하더라도 배낭핵은 항시 불안정하여 정해진 장소에 배치되지 못한다.(Fig. 10, 11, 12). 14. 배유조직을 결한 배낭내에 선장의 4세포원배를 형성한 것을 볼 수 있었다.(Fig. 20) 15. 인삼의 잡종에 있어서의 불임원인을 다음과 같이 추정하였다. a) 잡종의 불임현상은 교잡에 의한 Gene-action system의 재조합으로 생체대사계에 혼란을 일으켜 배우자형성세포와 위요세포간의 우열관계가 전도되여 성적결함을 가져오는데 있다고 보았다. 즉 정상배낭에서는 배우자형성세포는 그것을 둘러싸고 있는 위요세포보다 크고 농염되며 활성적이어서 위요세포를 소화흡수하여 발육케 된다. 그러나 퇴화배낭에서는 재조합으로 인한 세포질의 변화는 극성 (Polarity) 또는 내생리듬 (Endogneousrhythm)의 변화 혹은 교란을 가져와 발육과정에서 성적결함을 일으켜 불임으로 된다고 추정하였다.

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아미노산 수송체 TAT1에 의한 방향족 아미노산의 수송특성 (Transport Properties of Aromatic Amino Acids by Amino Acid Transporter TAT1)

  • 김윤배;김명수;윤정훈;박주철;국중기;정해만;최봉규;정규용;김종근
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제31권5호
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    • pp.775-781
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    • 2002
  • hTATl에 의해 수송되는 방향족 아미노산들의 수송특성을 밝히기 위해 hTATl의 cRNA를 미세주입한 Xenopus laevis oocyte에서 hTATl에 의 해 유도되는 방향족 아미노산의 up-take를 여러 조건 하에서 관찰하였긴. hTATl은 L-[$^{14}$ C]tryp-tophan의 uptake를 유도하였으며, 그 uptake는 $Na^{+}$-과 Cl$^{-}$-비 의존적이었다. hTATl은 L-($^{14}$ C)tryptophan의 uptake를 시간의 존적으로 유도함을 알 수 있었다. hTATl에 의한 L-($^{14}$ C) tryptophan의 uptake는 방향족 아미노산인 phenylalanine, tyrosine 및 tryptophan에 의해서 억제되었으며 , hTATl에 의한 아미노산들의 uptake 실험에서 L-($^{14}$ C)phenylalanine, L-($^{14}$ C)tyrosine 및 L-($^{14}$ C)tryptophan의 수송을 확인하였다 hTATl에 의 한 L-($^{14}$ C)tryptophan의 uptake는 포화되었으며, Km치는 452.2$\pm$27.8 UM, V$_{max}$ 값은 2.1 $\pm$0.3 pmol/oocyte/min 이었다. L-($^{14}$ C)tyrosine 및 L-[$^{14}$ C]phenylalanine의 Km치는 각각 636.3$\pm$59.4 UM과 740.5$\pm$96.7 HM이었다. 실험용액의 pH 5.5에서 8.5까지의 변화는 hTATl에 의한 L-[$^{14}$ C]tfpto- phan의 uptake에 별다른 영향을 미치지 못하였다. hTATl의 CRNA를 미 세주입한 oocyte에서 배양시간 의존적 인 L-($^{14}$ C) tryptophan의 efflux를 볼 수 있었으며, 이 efflux는 oocyte 외 용액의 tryptophan존재 유무에는 영향을 받지 않았다. 따라서 본 연구의 결과로 hTATl이 상피세포로부터 혈류로의 방향족 아미노산의 수송에 중요한 역할을 할 것으로 사료된다.

미세소관-손상 항암제 처리에 의한 세포주기의 정지 및 에폽토시스 유도 (Microtubule-damaging Chemotherapeutic Agent-mediated Mitotic Arrest and Apoptosis Induction in Tumor Cells)

  • 전도연;김영호
    • 생명과학회지
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    • 제26권3호
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    • pp.376-386
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    • 2016
  • 에폽토시스에 의한 세포자멸사는 암세포에 대한 항암제 효능의 핵심적 기전이다. 항암제의 대표적인 두 종류로 알려진 DNA-손상 약제(DNA-damaging agents, DDAs)와 미세소관-손상 약제(microtubule-damaging agents, MDAs)가 암세포에 야기하는 초기 항암신호전달 기전은 다르지만, 최종적으로는 대부분 미토콘드리아 의존-에폽토시스를 통해 암세포를 사멸시킨다. 한편, DDAs에 의한 에폽토시스 유도에는 wild-type 종양억제 단백질 p53의 역할이 매우 중요하다. 그러나 인체 암의 약 50% 이상이 p53유전자의 돌연변이 때문에 종양억제 단백질로서의 p53 기능이 불활성화 되어 있다. 따라서 p53과 무관하게 에폽토시스를 유도할 수 있는 MDAs를 이용한 항암치료는 돌연변이 p53을 지닌 암세포에 대해 유리한 화학요법으로 이해된다. 최근 본 연구진은 인체 급성 백혈병 세포주인 Jurkat T 세포를 모델로 하여, MDAs (nocodazole, 17-α-estradiol, 혹은 2-methoxyestradiol)의 항암작용과 관련된 세포주기 정지 및 에폽토시스 유도 기전을 구명하였다. 그 결과, Jurkat T 세포를 MDAs로 처리할 경우, 유사분열방추사의 결함에 의한 세포주기(전중기, prometaphase) 정지, 장시간에 걸친 Cdk1의 활성화, 활성화된 Cdk1에 의한 에폽토시스 조절인자들(Bcl-2, Bcl-xL, Mcl-1 및 Bim)의 인산화, 이에 따른 Bak 활성화, 미토콘드리아막 손상 및 카스파아제 연쇄 활성화에 의해 에폽토시스가 유도됨을 밝혔다. 또한 동일한 MDA 처리 조건하에서 Bcl-2 혹은 Bcl-xL의 과발현시켜 에폽토시스 진행을 차단할 경우, Jurkat T 세포는 약제처리 후에 전중기 정지된 4N 상태에 도달하지만, 이어서 유사분열 불이행(mitotic slippage) 및 내재복제(endoreduplication)가 진행되어 다배수체들(polyploids; 8N, 16N)을 생성하게 됨을 확인하였다. 이러한 결과는 MDAs처리에 따른 다배수체들의 생성을 차단하는 세포 내 기전으로서, 전중기 정지된 4N 세포의 에폽토시스에 의한 제거가 매우 중요함을 보여준다. 특히, 다배수체는 유전적으로 매우 불안정하여 암세포의 항암제 내성 획득 및 암 재발과 직접 연관되는 것으로 알려져 있으므로, 에폽토시스 기전에 결함이 있는 암세포를 대상으로 MDAs를 이용한 항암 화학요법을 시행할 경우에는 다배수체 세포의 생성을 차단하기 위한 새로운 수단이 반드시 병행되어야 할 것으로 사료된다.

신성요붕증 가계에서 바소프레신 V2 수용체(AVPR2) 유전자 분석 : AVPR2 유전자 R202C 돌연변이의 발견 (Analysis of Vasopressin Receptor Type 2(AVPR2) Gene in a Pedigree with Congenital Nehrogenic Diabetes Insipidus : Identification of a Family with R202C Mutation in AVPR2 Gene)

  • 박준동;김호성;김희주;이윤경;곽영호;하일수;정해일;최용;박혜원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.209-216
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    • 1999
  • 목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

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선천성 심장병 수술 후 발생한 혈관확장성 쇼크에 대한 바소프레신의 치료 (Vasopressin in Young Patients with Congenital Heart Defects for Postoperative Vasodilatory Shock)

  • 황여주;안영찬;전양빈;이재웅;박철현;박국양;한미영;이창하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권6호
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    • pp.504-510
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    • 2004
  • 배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

개방식 배농술을 이용한 만성 농흉 치료의 임상적 고찰 - 10년 경험 - (Clinical Study of the Treatment of Chronic Empyema with Open Window Thoracostomy: 10 Years Experience)

  • 김영규;김영대
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권11호
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    • pp.765-769
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    • 2007
  • 배경: 농흉의 근치적 치료 방법은 흉막박피술이 우선적으로 시도된다. 그러나 근치적 치료가 힘든 고 위험군 환자의 경우는 위험성이 높다. 과거에는 만성 농흉 치료의 최종 단계로서 개방식 배농술을 선택했으나, 일차적인 근치적 치료가 힘든 경우 개방식 배농술과 근육이식술(일시적 혹은 단계적)시행 후, 최종적으로 개방창 폐쇄술을 시도함으로써 비교적 안전하게 농흉의 치료를 꾀할 수 있다. 대상 및 방법: 1995년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 농흉으로 개방식 배농술을 시행한 21명의 환자를 대상으로 원인 질환과 치료 경과 및 최종 결과를 후향적으로 조사 분석하였다. 결과: 평균연령은 $57.5{\pm}15.5$세($25{\sim}78$세)였으며, 남자 16명(76.2%), 여자 5명(23.8%)이었다. 폐기능 검사결과는 평균 FEV1이 $1.58{\pm}0.49 L$였다. 농흉의 원인으로는 결핵성 농흉이 13예(61.9%), 폐국균증이 3예(14.3%), 폐렴성 농흉이 3예(14.3%), 폐절제 후 농흉이 2예(10%)이었다. 이들 중 14예에서 기관지 흉막루가 있었고, 8예에서 흉막의 석회화가 동반되어 있었다. 기관지 흉막루가 존재한 환자들 중에서 4예는 첫 수술시 전거근으로 기관지 흉막루를 덮었다. 절제된 늑골의 개수는 평균 $4{\pm}1$개였다. 12예에서 개방창 폐쇄가 가능하였으며 개방식 배농술 후 개방창 폐쇄까지 평균적으로 걸린 기간은 $10.22{\pm}3.11$개월이었고, 최종 수술 전 남아 있는 흉막강 결손의 평균은 $330{\pm}110 cc$였다. 12예 중 자연적으로 개방창 폐쇄가 이루어진 경우가 2예, 술 중 접어 두었던 피부만으로 폐쇄 가능했던 경우가 2예, 근육피판치환술 시행이 7예(광배근 4예, 대흉근 3예), 연조직 이용이 1예였다. 합병증으로는 연조직만으로 개방창폐쇄를 꾀했던 1예에서 조직 괴사가 생겨 폐쇄에 실패하였고, 복직근을 사용한 환자에서 복부 탈장이 생긴 경우가 1예 있었으며, 수술 후 30일내 사망한 예가 1예였고 다른 1예는 전이성 암으로 사망하였다. 걸론: 근치적 방법으로 치료가 힘든 경우의 만성 농흉 환자들에게 있어 개방식 배농술과 근육이식술, 근육피판을 이용한 최종적인 개방창 폐쇄술까지의 단계적인 접근 방법이 안전하고 효과적인 대안이 될 수 있을 것으로 생각한다.

발살바동 동맥류 파열의 임상적 고찰 (Clinical features and surgical results of ruptured sinus of valsalva aneurysm)

  • 이태호;이동원;조준용;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권3호
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    • pp.287-291
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    • 2006
  • 목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

대퇴골두 무혈성 괴사의 뼈스캔상의 병기 (Avascular Necrosis of Femoral Head on Bone Scan)

  • 양형인;김의종;김덕윤;류경남;조경삼
    • 대한핵의학회지
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    • 제28권2호
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    • pp.206-213
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    • 1994
  • 연구배경 : 대퇴골두 무혈성 괴사는 그 병기에 따라 단순 X선과 뼈스캔, MRI상에서 다양하게 보이며 초기에는 X선과 뼈스캔상에서 발견할 수 없는 경우가 흔히 있다. 뼈스캔의 대퇴골두 무혈성 괴사는 그 병기에 따라 다른 형태로 보일 수 있으며 진행된 병변에서는 다른 관절질환과 감별하기 어려울때가 많다. 이에 저자들은 대퇴골두 무혈성 괴사의 병기에 따른 뼈스캔의 유형을 분류하고 다양하게 보일 수 있는 원인을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 대상환자는 고관절통과 보행장애를 주소로 내원한 90명의 179개의 대퇴골두를 대상으로 하였고 이들 환자에서 단순 X선과 뼈스캔, MRI가 모두 시행되었으며 후향적 조사에 의하여 비교하였다. 결과: 1) 179개의 대퇴골두 중 156개의 골두는 무혈성괴사를 가지고 있었다. 36개의 대퇴골두는 MRI상 조기 병변이었고 120개는 진행병변이었다. 90명의 환자에서 22명이 한쪽의 병변을 가지고 있었으며 68명이 양측성의 병변을 가지고 있었다. 2) 단순 X선과 뼈스캔의 대퇴골두 무혈성 괴사의 진단율은 MRI를 기준으로 하였을 때 각각 85%, 91.6%였다(Table 1). 3) 9개의 대퇴골두가 뼈스캔상에서 초기의 무혈성 괴사소견(1, 2형)을 보였으나 단순 X선상에서 정상이었다. 이외의 병변들에서는 뼈스캔과 단순 X선의 병기 사이에는 비교적 일치하는 소견을 보였다(Fig. 2). 4) 뼈스캔에는 정상이었으나 13개의 대퇴골두가 MRI상에서는 조기 병변을 보였고, MRI에서 조기병변을 보이는 경우는 뼈스캔상에서 대개 1이나 2의 유형을 보였고 진행병변은 뼈스캔상에서 2, 3, 4형에 해당하였다(Table 2). 5) 뼈스캔상에서 정상소견을 보였으나 MRI에서 무혈성괴사 소견을 보였던 병변은 그 병변의 크기가 1/4에서 1/5정도로 작은 병변이며, 이 작은 병변이 대개는 대퇴골두의 전상방에 위치하며, MRI상의 저신호 강도 띠와 함께 지방골수 신호강도변화를 보였다(Table 3). 6) 뼈스캔상에서 비전형적인 유형을 보인 대퇴골두 무혈성 괴사병변의 단순 X선 소견은 대개가 단순 X선 병기 4와 5에 해당하였고, MRI에서 병변의 크기가 1/2이상의 큰 병변 이었으며 많은 관절삼출액, 심한 관절강 연조직 및 관절막 비후 또는 이차성 골관절염등을 동반하고 있었다(Table 2). 결론 : 결론적으로 뼈스캔은 초기 대퇴골두 무혈성괴사는 단순 X선 보다는 높고, MRI보다는 낮은 진단율을 보였다. 그 원인으로는 초기 병소의 크기와 위치에 따라 다를 것으로 추정된다. 진행성 병변은 MRI상에서 주위의 충혈 정도, 관절삼출액의 정도, 주위의 퇴행성 변화 또는 관절내 연조직 비후의 정도에 따라 다양하게 보이는 것으로 생각된다.

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수술중 측정한 관상동맥 우회도관 혈류량의 분석 (Intraoperative Measurement and Analysis of Coronary Artery Bypass Graft Flow)

  • 박계현;채헌;윤양구;이재웅;김관민;전태국;김진국;심영목;박표원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권8호
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    • pp.760-769
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    • 1997
  • 본 연구는 관상동맥 우회수술중 측정한 우회도관의 혈류량을 결정하는 인자들을 분석함으로써 일반적으로 적용되고 있는 수술 전략의 의의를 검토하고자 하였다. 50명의 환자를 대상으로 관상동맥 우회수술중 transit-time ultrasound flowmeter를 이용하여 총 146개의 우회 도관의 혈류량(graft blood flow; GBF)을 측정하였다. 수혜관상동맥의 내경, 해당 심근의 면적, 우회도관의 종 류, 수술전 심근 관류 스캔 소견 등의 변수와 GBF간의 상관관계를 분석하고 수술 3개월후 시행한 심근 관류 스캔 소견과의 상관관계 여부를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 연속 문합된 목재정맥 우회도관의 GBF(평균 61.5 ml/min)가 내홉동맥(평균 42.5 ml/min)이나 단순 복재정맥 우회도관의 GBF(평균 46.9 ml/min)보다 의미있게 높았다(p<0.01). 2. GBF와 myocardial value 및 수혜동맥의 내경 간에 유의할 만한 상관관계가 있었으며 심근 스캔상 관류결손 의 유무와는 상관관계가 없었다. 3. 수혜동맥 내경이 1.5 m 미만이거나 혹은 myocardial value가 2 미만인 경우에는 CBF가 유의하게 낮았다. 4. myocardial value가 같을 경우 수혜 관상동맥의 내경과 GBF간의 상관관계가 약하였던 반면 수혜동맥의 내경이 같을지라도 myocardial value가 클수록 GBF가 증가하였다. 5. GBF 측정치가 회귀분석을 통하여 구한 기대치보다 낮았던 경우와 기대치 이상이었던 경우를 비교하면 전 자에서 수술후에 해당 심근영역에서 관류결손이 발견되는 비율이 유의하게 높았다(32.2% vs 15.1%, p< 0.05). 이상의 결과는 관상동맥우회도관의 혈류량은 해당 심근 영역과 동맥계(run-of)의 크기에 의하여 주로 결정됨을 시사하는 것으로 내경 1∼1.5 m의 작은 관상동맥일지라도 지배하는 심근의 면적이 클 경우에는 우회 도관을 조성하여 줌으로써 심근 관류를 효과적으로 개선시킬 수 있고 완전 혈류재건(complete revascularization)의 목적을 달성할 수 있음을 확인시켜주는 것이라 할 수 있다. 특히 이런 경우 연속문합술을 이용함으로써 우회도관 근위의 혈류량을 증가시켜 장기 개통율의 향상을 기대할 수 있을 것이라 판단된다.

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