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Bartter 증후군의 임상 양상과 장단기 치료 결과 (The clinical manifestations, the short- and long-term outcomes of Bartter syndrome)

  • 박혜원;이주훈;박영서
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권12호
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    • pp.1231-1240
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    • 2007
  • 목 적 : Bartter 증후군은 신장 내 전해질 수송 장애로 인해 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증을 보이는 질환으로 이에 따른 여러 증상이 나타난다. 저자들은 Bartter 증후군의 임상 양상과 장단기 치료 결과에 대해 보고하고자 한다. 방 법 : Bartter 증후군으로 서울아산병원 소아과에서 치료하였던 다섯 명의 환아를 대상으로 진단시 병력, 혈액 검사 및 소변 검사, 신장 초음파, 청력 검사 등의 결과를 후향적으로 분석하고, 치료 후 변화와 성장 발달에 관해 조사하였다. 결 과 : 다섯 명의 환아 중 양수 과다증을 보인 3례는 모두 조산아로 출생하였다. 진단 당시 나이는 평균 11.8개월로 모든 예에서 식욕 부진, 성장 부진 및 다뇨의 증상을 보였다. 진단시 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 및 고레닌혈증을 보였고, 혈압은 모두 정상이었다. 신석회화는 1례에서 있었고, 청력은 모두 정상이었다. 인도메타신과 그 외의 프로스타글란딘 생성 억제제, 경구 칼륨 제제 등을 사용한 후 단기적으로 임상 증상이 호전되었고, 장기적으로 성장 발달이 정상화되었다. 결 론 : Bartter 증후군은 조기에 발견하여 적절한 치료를 하면 예후가 양호한 질환이므로 조기 진단이 중요하다고 판단된다.

선천성 장관폐쇄의 방사선학적 분석 (Radiologic Analysis of Congenital Origin Intestinal Obstruction in Neonate and Childhood)

  • 황미수;변우목;김선용;장재천
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제4권1호
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    • pp.33-42
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    • 1987
  • 1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.

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방사성동위원소 배뇨방광촬영술의 신장예후 예측성능 (Predictive Efficacy of Radioisotope Voiding Cystography for Renal Outcome)

  • 김석기;이동수;김광명;최황;정준기;이명철
    • 대한핵의학회지
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    • 제34권2호
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    • pp.135-143
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    • 2000
  • 목적: 방광요관역류는 감염과 동반될 경우 신장기능이 비가역적으로 손상될 수 있으므로 신기능의 손상이 오기 전에 역류를 제거하여야 한다. 방사성동위원소 배뇨방광촬영술에 의해 발견된 역류의 특징을 이용하여 신장의 예후를 예측할 수 있는지 그리고 어떤 특징이 중요한지 조사하였다. 대상과 방법: 35명의 환아(남 18, 여 17)의 66개의 신장을 대상으로 초기 DMSA 스캔을 시행하고 이어 방사성동위원소 배뇨방광촬영술을 한 후 다시 DMSA 추적 스캔, 초음파 및 임상소견으로 악화여부를 평가하였다. 방사성동위원소 배뇨방광촬영술에 나타난 각 배뇨시기별 역류량과 역류범위를 각각 또는 종합하여 단계별 다변량판별분석을 하였다. 결과: 충만시의 역류범위와 배뇨후기의 역류량과 역류범위가 유의한 판별능을 보였다. 역류량과 범위를 종합한 변수를 이용한 판별분석에서는 총 역류량이 유의한 변수이었다. 충만시의 역류범위과 배뇨후기의 역류량과 역류범위로 구성한 판별식은 재래식 역류등급으로 예후를 예측할 때 보다 양성예측율과 특이도가 높았다. 결론: 방사성동위원소 배뇨방광 촬영술에 나타난 각 배뇨시기별 역류의 양과 범위를 종합하여 신장의 예후를 예측할 수 있다.

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성염색체 열성 범저감마글로불린혈증 환자의 임상 소견 및 치료 (Clinical Manifestations and Treatment in Korean Patients with X-Linked Agammaglobulinemia)

  • 조한나;김중곤
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제24권3호
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    • pp.152-159
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    • 2017
  • 목적: 본 연구에서는 서울대학교 어린이병원에서 범저감마글로불린혈증(X-linked agammaglobulinemia [XLA])로 진단된 환자들의 임상적 증상 및 치료에 대해서 보고하고자 하였다. 방법: 14명의 남자 환자가 XLA로 진단되었으며 CD19+ B 세포가 2% 미만이며 Bruton's tyrosine kinase (Btk) 유전자 돌연변이가 있는 경우를 기준으로 하였다. 결과: 모든 XLA 환자에서 반복적인 세균성 감염이 있었고 환자의 20%에서 호중구 감소증이 있었으며 환자 어머니의 75%가 보인자였다. Btk gene study에서는 돌연변이가 다양한 부위에서 나타났으며 특정부위에서 집중적으로 발생하지는 않았다. 면역글로불린 정맥주사 후 반복적인 세균성 감염은 줄어들었으나 합병증으로 기관지 확장증이 14명 중 3명, 지속적인 부비동염은 4명에서 발생하였다. 결론: 4세 이전 세균 감염이 반복되는 경우 XLA와 같은 체액성 면역결핍을 의심하여 글로불린 검사를 하는 것이 조기 진단에 중요하며 Btk 유전자변이 검사를 시행하여 확진한 후 면역글로불린 정맥주사 및 예방적 항생제 등 적절한 치료를 통해 합병증을 줄이고 무 질병 상태를 유지할 수 있다.

Chiari malformation 환아에서 상악 구치부의 부유치 (MAXILLARY FLOATING TEETH IN A CHIARI MALFORMATION PATIENT)

  • 신은영;최병재;이제호;손흥규
    • 대한소아치과학회지
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    • 제28권4호
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    • pp.649-653
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    • 2001
  • Chiari malformation은 하부 뇌간과 소뇌가 대공 속으로 들어가 하향 편위의 소견을 보이는 중추 신경계의 기형으로 3가지 type으로 분류된다. 본 증례는 7세 10개월 된 여환이 10일전부터 칫솔질시 상악 우측 어금니가 아프고 얼굴이 약간 붓고 아프다는 주소로 내원하였는데, 임상구강검사결과 상악 우측 제1대구치 원심에 치은낭이 형성되어 있었고 동요도와 동통이 존재하였다. 악골 방사선사진검사결과 상악 구치부의 골밀도가 정상에 비해 낮으며, 특히 좌우측 제1대구치 하방의 골의 부재가 보였다. 유년성 치주염의 가진 하에 치주치료 중 전신질환과의 연관성 문진으로 Chiari malformation의 의과적 병력을 확인한 후 3차원 전산화단층촬영을 시행하였다. 두개골이 전반적으로 않으며 다수의 골결손이 관찰되고 대공이 다소 커져있으며 후두골과 상악골의 골밀도가 감소되어 있었고 특히 상악 구치부의 치조골이 거의 없어 상악 좌우측 제1대구치가 부유치처럼 보였다. 이에 본원 신경외과로 협의진료를 의뢰하여 계속적으로 관찰하고 있는 중이다. 소아에서 치주염이 의심될 때 leukemia, hystiocytosis X, hypoposphatasia 등의 잠재된 전신질환과 연관되어 있을 수 있으므로 적절한 검사를 시행해야 하며 전신질환의 근본적인 원인을 치료할 수 있도록 고려해야 한다.

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개의 어깨 관절에서 박리성 골연골염의 진단과 치료를 위한 탐색적 관절내시경의 적용 (Exploratory Arthroscopic Treatment to Diagnose and Treat Osteochondritis Dissecans of the Shoulder Joint in a Dog)

  • 김충섭;이해범;최을수
    • 한국임상수의학회지
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    • 제30권2호
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    • pp.146-149
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    • 2013
  • 6개월 된 수컷 Great Pyrenees (35 kg)가 왼쪽 앞다리에 2주 동안 지속된파행으로 전북동물의료센터에 내원하였다. 파행은 병원 내원 3일 전부터 더욱 심해졌다고 한다. 신체검사 상에서 환자는 왼쪽 어깨 부분에 통증을 보였고, 보행 검사에서 파행을 보이고 있었다. 방사선 검사와 신경계 신체검사에서는 유의적인 소견을 보이지 않았다. 의학적 기왕력과 보행검사를 토대로 박리성 골연골염을 의심하였다. 어깨관절에 대한 확실한 진단을 위해서, 탐색적 관절내시경 수술이 시행되었다. 미미한 두갈래근건초염과, 활막염, 그리고 상완골 머리 후내측에 위치한 박리성 골연골염 병변이 관찰되었다. 연골편의 제거, 연골하골의 변연절제가 관절내시경과 전기 버(electric burr)를 사용하여 실시되었다. 환자는 수술 다음 날에 퇴원하였다. 2주 후, 환자는 술 부를 핥아서 생긴 염증과 피하조직에 생긴 장액종으로 인해 내원하였다. 항생제 처치와 무균적 붕대가 적용되었고, 장액종은 수술적으로 제거되었으며, 관절내시경을 실시한 11주 후 환자의 보행은 정상이었다. 관절내시경은 관절낭 안쪽의 구조물 관찰이 가능하기 때문에 진단이 어려운 관절질환에 유용하게 사용될 수 있을 거라 사료된다.

실험적 방광염 유발 토끼에서의 초음파 및 방사선학적 연구 (Ultrasonographic and radiographic study on experimental cystitis in rabbit)

  • 성재기;장동우;윤정희
    • 대한수의학회지
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    • 제36권4호
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    • pp.973-990
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    • 1996
  • To investigate diagnostic imaging of cystitis and to apply it to the small animal practice, ultrasonogram of urinary bladder with moderate distension(4ml/kg) and with complete distension(9ml/kg) to evaluate the irregularity and thickness of bladder, radiography and histopathological examination were performed after experimental cystitis induction. On double contrast cystography, mucosal membrane of the urinary bladder was smooth and thickening urinary bladder wall was not found before cystitis induction. At 3rd day post induction(PI), mucosal irregularity was noted at the cranioventral region of the urinary bladder. Thickening of the urinary bladder wall and filling defect was observed as well. Cystographic findings of 7, 10, 15, 21 day PI were similar to that of 3rd day PI. On ultrasonographic findings of the mural thickness in induction group, it was ascertain that the mural thickness with moderate distention was more thickened than with complete distention at transverse scan. Ultrasonographic findings at longitudinal scan were similar to those of transverse scan. On ultrasonographic findings of mucosal irregularity in induction group, from PI to 7 day PI, mucosal irregularity with moderate distention was more irregular than mucosal irregularity with complete distention. At 10 day PI, there was similarity between moderate distention and complete distention. On histopathologic examination of a section of urinary bladder taken 3 day PI, the mucosal and submucosa were infiltrated by a mixture of thick inflammatory exudate which was composed of neutrophil, plasma protein, bacterial colony and necrotic cells. Congestion, hemorrhage and edema were also observed in the submucosa. At 7th day PI, the mucosal change was similar to that of 3rd day PI, but neovascularization and fibroplasia were observed in the submucosa. At 15th and 21th day PI, mild hyperplasia of mucosal epithelium was observed in the mucosa. Deposition of collagen, neovascularization and severe diffuse infiltration of lymphocyte were observed. These results suggest that ultrasonographic examination with moderate distention is considered to be a more simple, rapid, noninvasive, sensitive and useful diagnostic method than other diagnostic methods for the diagnosis of the cystitis and the differential diagnosis of urinary tract infection.

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레이저 기반 형광 영상 시스템의 Signal to Background Ratio 향상 연구 (Study on Improvement of Signal to Background Ratio of Laser-based Fluorescence Imaging System)

  • 김준현;정명영
    • 마이크로전자및패키징학회지
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    • 제27권4호
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    • pp.107-111
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    • 2020
  • 최근 고령화 사회가 진행이 되면서 건강과 진단에 대한 많은 관심이 증대되고 있다. 정확한 진단이 가능한 guided surgery를 위한 다양한 바이오 이미징 시스템 분야가 중요하게 대두되면서 정확한 측정과 실시간 확인 등이 가능한 형광 이미징 시스템이 중요한 분야로 대두되었다. 현재 사용되고 있는 부분은 NIR-I이 주를 이루고 있으나 분해능의 향상 및 깊고 정확하게 형광을 확인하기 위해서 NIR-II 부분의 연구를 많이 진행 중에 있다. 본 논문에서는 NIR-I과 NIR-II의 차이점과 광학적인 특성, 그리고 형광영상 시스템의 SBR(signal to background ration)에 대해서 NIR-II의 미(Mie) 산란을 유한요소(FEM)법을 이용하여 확인을 하였으며 최종적으로 Skin phantom을 제작 및 Fluorescence를 측정을 함으로써 SBR이 NIR-I보다 NIR-II 영역에서 16.2배 더 높은 것을 확인하였다. 형광 이미징 시스템의 SBR 증대는 NIR-I영역대 보다 NIR-II영역이 효과를 이룰 것으로 확인이 되며 이를 통해 guided surgery나 bio-sensor, 또한 형광을 이용한 전자부품의 결함을 확인할 수 있는 디바이스 등의 다양한 응용분야에 활용할 수 있을 것으로 예상한다.

주기성을 갖는 입출력 데이터의 연관성 분석을 통한 회귀 모델 학습 방법 (Learning Method for Regression Model by Analysis of Relationship Between Input and Output Data with Periodicity)

  • 김혜진;박예슬;이정원
    • 정보처리학회논문지:소프트웨어 및 데이터공학
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    • 제11권7호
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    • pp.299-306
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    • 2022
  • 최근 로봇이나 설비, 회로 등에 센서 내장이 보편화 되고, 측정된 센서 데이터를 학습하여 기기의 고장을 진단하기 위한 연구가 활발하게 수행되고 있다. 이러한 고장 진단 연구는 고장 상황이나 종류를 예측하기 위한 분류(Classification) 모델 개발과 정량적으로 고장 상황을 예측하기 위한 회귀(Regression) 모델 개발로 구분된다. 분류 모델의 경우, 단순히 고장이나 결함의 유무(Class)를 확인하는 반면, 회귀 모델은 무수히 많은 수치 중에 하나의 값(Value)을 예측해야 하므로 학습 난이도가 더 높다. 즉, 입력과 출력을 대응시켜 고장을 예측을 할 때, 유사한 입력값이 동일한 출력을 낸다고 결정하기 어려운 불규칙한 상황이 다수 존재하기 때문이다. 따라서 본 논문에서는 주기성을 지닌 입출력 데이터에 초점을 맞추어, 입출력 관계를 분석하고, 슬라이딩 윈도우 기반으로 입력 데이터를 패턴화 하여 입출력 데이터 간의 규칙성을 확보하도록 한다. 제안하는 방법을 적용하기 위해, 본 연구에서는 MMC(Modular Multilevel Converter) 회로 시스템으로부터 주기성을 지닌 전류, 온도 데이터를 수집하여 ANN을 이용하여 학습을 진행하였다. 실험 결과, 한 주기의 2% 이상의 윈도우를 적용하였을 때, 적합도 97% 이상의 성능이 확보될 수 있음을 확인하였다.

Optochiasmatic cavernoma: Surgical treatment and outcomes

  • Anton Konovalov;Oleg Saripov;Vadim Gadzhiagaev;Oleg Titov;Nikolay Lasunin;Abzal Zhumabekov;Dmitry Fomichev;Eliava Shalva Salvovich;Pavel Kalinin;Bipin Chaurasia
    • Journal of Cerebrovascular and Endovascular Neurosurgery
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    • 제25권4호
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    • pp.411-419
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    • 2023
  • Objective: Optochiasmatic cavernoma is an extremely rare cerebral lesion. They account for approximately 1% of all cavernomas of the central nervous system. Reports on this pathology are limited. Abrupt visual deterioration is a common symptom of the disease. Treatment strategy and visual outcomes after different treatment approaches remain a subject for discussion. Methods: Patients operated in a period 2005-2021 were analyzed in this study. All patients preoperatively underwent computed tomography (CT) scan, CT-angiography, and magnetic resonance imaging (MRI). Visual function of the patients was assessed pre-op, post-op and at the follow-up. Duration of visual dysfunction was noted as well. Surgical details were also extracted from medical notes. All patients were followed up, and control MRI was performed one month after operation. We assessed surgical series of optochiasmatic cavernomas published for last 10 years. Further comparative analysis with our data was performed. Results: Five patients were included into this study. There were four men and one woman. Mean age comprised 33.8 years (range 20-48 years). Most patients were admitted to our hospital due to visual disturbances (80%). Visual function improved in four patients. Visual function was unchanged in one patient, lacking visual distur-bancies pre-op. Complication developed in one patient. Conclusions: Optochiasmatic cavernomas are encountered extremely rare. Despite the use of contemporary diagnostic options, differential diagnosis remains challenging. Full diagnostic work-up is mandatory. After the diagnosis is made, surgical treatment should be considered first. Total microsurgical or endoscopic transsphenoidal removal of the optochiasmatic cavernoma is a relatively safe and effective treatment method facilitating improvement of visual function.