Inherited bone marrow failure syndrome (IBMFS) encompasses a heterogeneous and complex group of genetic disorders characterized by physical malformations, insufficient blood cell production, and increased risk of malignancies. They often have substantial phenotype overlap, and therefore, genotyping is often a critical means of establishing a diagnosis. Current advances in the field of IBMFSs have identified multiple genes associated with IBMFSs and their pathways: genes involved in ribosome biogenesis, such as those associated with Diamond-Blackfan anemia and Shwachman-Diamond syndrome; genes involved in telomere maintenance, such as dyskeratosis congenita genes; genes encoding neutrophil elastase or neutrophil adhesion and mobility associated with severe congenital neutropenia; and genes involved in DNA recombination repair, such as those associated with Fanconi anemia. Early and adequate genetic diagnosis is required for proper management and follow-up in clinical practice. Recent advances using new molecular technologies, including next generation sequencing (NGS), have helped identify new candidate genes associated with the development of bone marrow failure. Targeted NGS using panels of large numbers of genes is rapidly gaining potential for use as a cost-effective diagnostic tool for the identification of mutations in newly diagnosed patients. In this review, we have described recent insights into IBMFS and how they are advancing our understanding of the disease's pathophysiology; we have also discussed the possible implications they will have in clinical practice for Korean patients.
Property development along railway lines is a critical issue at present. Because various railway lines exist in most large cities, there are numerous properties and open spaces to be developed for communities associated with these lines. The active development of railway properties can be a means to resolve housing shortage problems in cities. In this first part of this paper, noise and vibration levels of an artificial area of land and apartment complex are measured and evaluated to derive a design strategy for vibration reduction purposes.
In this paper, a map-matching (MM) algorithm which combines an estimated position with digital road data is proposed. The presented algorithm using a virtual track is appropriate for a MEMS-based pedestrian dead reckoning (PDR) system, which can be used in mobile devices. Most of the previous MM algorithms are for car navigation systems and GPS-based navigation system, so existing MM algorithms are not appropriate for the pure DR-based pedestrian navigation system. The biggest problem of previous MM algorithms is that they cannot determine the correct road segment (link) due to the DR characteristics. In DR-based navigation system, the current position is propagated from the previous estimated position. This means that the MM result can be placed on a wrong link when MM algorithm fails to decide the correct link at once. It is a critical problem. Previous algorithms never overcome this problem because they did not consider pure DR characteristics. The MM algorithm using the virtual track is proposed to overcome this problem with improved accuracy. Performance of the proposed MM algorithm was verified by experiments.
Journal of The Korean Association of Information Education
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v.7
no.1
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pp.69-79
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2003
As to the critical purposes of elementary school education, which are to enhance the basic abilities for learning as well as living and to help children to acquire the desirable style of life, it is needed for teachers to cooperate with children's parents since they are the most affluential people to their children. this paper presents a novel web-based school life information system, which can be exploited as a means to establish a close and well-purposed relationship between parents and teachers and which is intended to induce parents into children's education aggressively by connecting them to teachers directly. This system is expected to be a great help to both teachers and parents in that both sides establish a well-understood and cooperative relationship through this system for solving the probable problems of their children in a effective way.
Purpose: This study was designed to create the job description of Korean transplantation nurse practitioner and examine performance frequencies, criticality, and difficulties of task elements. Method: The sample consisted of 63 nurses and coordinators who performed duties related to transplantation at medical center in Korea. A survey method was used, and the questionnaire included frequencies, criticality, and difficulties of task elements in job description by the DACUM method. Using SPSS WIN 10.0, descriptive statistics such as frequency distribution, means, and standard deviations were conducted to examine the subject's general characteristics, the frequencies, criticality, and difficulties of task performance. Result: The job description of transplantation nurse practitioners revealed 5 duties, 22 tasks, and 85 task elements. On the all five duties, the averages of the performance frequency, criticality, and difficulty were 2.41, 3.38, and 2.78, meaning that the respondents rarely perform the 5 duties, but consider them critical and easy to perform. Conclusion: The job description of the transplantation nurse practitioner included duty, task, and task element and definition of job completed. Thus we recommended a data based trial to confirm and validate the information gathered.
The purpose of the study was to evaluate the perception of importance about HACCP guidelines of dietitians. A questionnaire was developed to achieve research objectives and sent to random samples of 500 dietitians by a mail ; 418(84%) responses were analyzed. The respondents used three-point-scale to rate their perception of importance about HACCP from 1-"will be necessary" to 3-"very important". All statistical analyses were conducted using SAS package(version 8.12) for Windows. Means and standard deviations were computed for all variables. One-way analysis of variance and Duncan's multiple range test were used to assess differences in the perception of importance about HACCP guidelines among business and industry, health care and school foodservice managers. The study results were summarized as follows. Dietitians especially had lower perception of importance on the contents of Critical Control Points(CCPs), such as; adequate thawing methods and keeping records(1.95) and correct cleaning and sterilizing for raw vegetables and fruits(1.93). The rates of perception of importance about HACCP guidelines were significantly different from 19 of the 37 contents among business and industry, health care and school foodservice(p<.05 or p<.01 or p<.001). Generally, the item related to purchasing and inspection management had the highest perception level score and the item related to pre-preparation management had the lowest perception level score in foodservice production process(p<.001). Results indicate that there is a need for increased education of dietitians about HACCP principles and appropriate practices.
Since polyelectrolytes have been used as conditioners, conventionally only a single polyelectrolyte has been added for sludge conditioning. However, the amount of polyelectrolyte needed for optimal conditioning of sludge is very critical. Overdosing reduces the sludge dewaterbility. In this experimental study, sludge conditioning with single or dual polyelectrolyte was conducted to avoid problems associated with overdosing. Single polyelectrolyte conditioning was conducted by one of cationic, nonionic, and anionic polyelectrolytes. The dual polyelectrolyte conditioning was performed by adding one polyelectrolyte and another one in sequence. The dewaterbility of sludges were measured by SRF(specific resistance to filtration), TTF(time to filter), CST(capillary suction time) respectively. Additionally, parameters such as turbidity, zeta potential, viscosity of conditioned sludges or supematant were measured to evaluate the changed characteristics of sludge by addition of polyelectrolytes. From the experiment results, it was concluded that single polyelectrolyte conditioning had a high probability of overdosing, whereas dual polyelectrolyte conditioning resulted in a better dewaterbility and less chance of overdosing. But, it was also found that dosing sequence in dual conditioning was very important according to the characteristics of sludge. Parameters such as viscosity, turbidity, zeta potential were found to be useful as a means of evaluating sludge dewaterbility.
Organizations in some industries are still hesitant to adopt the Enterprise Resource Planning (ERP) system due to its high risk of failures. This study examined how industry classification affects the successful implementation of the ERP system. To achieve this goal, we reinvestigated the existing ERP Success Model that was developed by Chung with the data from various industry sectors, since Chung validated the model only in the engineering and construction industries. In order to test to see if the Chung model can be applicable outside the engineering and construction industries, the relationships between the ERP success indicators and the critical success factors in the Chung model and those in the sample data collected from ten different industry sectors were compared and investigated. The ten industry sectors were selected based on the Global Industry Classification Standard (GICS). We found that the impact of success factors on the success of implementing an ERP system varied across industry sectors. This means that the success of ERP system implementation can be industry-specific. Thus, industry classification should be considered as another factor to help IT decision makers or top-management avoid ERP system failures when they plan to implement a new ERP system.
Transactions of the Korean Society of Mechanical Engineers A
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v.24
no.1
s.173
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pp.38-51
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2000
The study on the mechanical behavior of a spot-welded specimen is largely divided into the quasi-static overload failure analysis and the fatigue failure prediction. The main issue in an overload analysis is to examine the critical loads, thereby providing a generalized overload failure criterion. As the welding spot forms a singular geometry of an external crack type, fatigue failure of spot-welded specimens can be evaluated by means of a fracture parameter. In this study, we first present the limit loads of 4 representative types of single spot-welded specimens in terms of the base metal yield strength and specimen geometries. Recasting the load vs. fatigue life relationships experimentally, obtained here, we then predict the fatigue life of spot-weld specimens with a single parameter denoted the equivalent stress intensity factor. This crack driving parameter is demonstrated to successfully describe the effects of specimen geometry and loading type in a comprehensive manner. The suggested fatigue life formula for a single spot weld can play a key, role in the design and assessment of spot-welded panel structures, in that the fatigue strength of multi-spots is eventually determined by the fatigue strength of each single spot.
The dissociative culture technique of Aplysia neuron is one of the key methods that have been used for studies of cellular and molecular mechanisms of neuronal functioning. However, despite the advantages this method offers as an experimental model, its technical efficiency has had room for improvement. In this study, we examined certain putative factors that might affect the culture quality. The effects of neuronal damage induced by physical injuries, heat shock, and surface protein degradation were evaluated along with the correlation between the culture quality and animal behavior. As a result, we found that physical injury can be a critical factor that affects culture quality, whereas the heat shock and surface protein degradation had negligible effect on it. In addition, we discovered that siphon retraction time was not a good measurement for healthy neurons. Based on these findings, we suggest here an improved method in which the degree of physical injury is reduced by means of multiple protease treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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