This is a case report of Crouzon's disease as a kind of craniofacial dysostosis by premature closure of unilateral coronal suture, showed plagiocephalic skull. 5-year-old boy was visited for the treatment of dental caries and oral examination. Physical examination showed hypertelorism, internal strabismus, and saddle nose. Intraoral radiographs showed congenital missing of upper right and left deciduous and permanent lateral incisors. Cephalometric analysis showed shortening the posterior cranial base length, clockwise growth pattern and class III and open bite tendency. Posterior-anterior and submentovertex view showed multiple radiolucencies-digital impression on inner surface of cranial vault. Maxillo-facial and neuro-surgical treatment was required to improvement of facial esthetics and optic complications. Continuous examination was needed to the growth and development.
Tumors of the clivus and metastases to the clivus are very rare. Metastasis involving the clivus has previously been described in only two case reports. In skull metastasis, the breast and prostate are the most common primary foci, while metastasis from gastric carcinoma is extremely rare. A review of the English literature revealed only one published case of clivus metastases from gastric adenocarcinoma. There is no literature thoroughly explaining the differential diagnosis between chordoma and metastasis. Here we report a rare case of metastasis to the clivus from a gastric adenocarcinoma in a 42-year-old female patient with sudden blurry vision, presenting as bilateral cranial nerve VI palsy.
Air accumulation in the cranial cavity is referred to as pneumocephalus. Tension pneumocephalus is a neurosurgical emergency that can cause headaches, seizures, reduced consciousness, and even death owing to increased intracranial pressure. We report a case of tension pneumocephalus. The patient underwent a frontal sinusotomy for a mass invading the frontal sinus and nasal cavity. One month later, the patient was admitted to the emergency room with seizures and neurotic symptoms, and computed tomography (CT) revealed tension pneumocephalus with significant gas dilatation of both lateral ventricles. Prompt treatment of the dural defect resulted in the immediate improvement of neurological signs. A CT re-examination 1 week after surgery showed that the pneumocephalus had completely resolved. Tension pneumocephalus should be considered a potential complication in patients with worsening neurological signs after skull base surgery. An accurate diagnosis requires an understanding of imaging features and a high index of suspicion, and immediate intervention is essential.
The simultaneous correction of the hypertelorism and exophthalmos combined with craniosynostosis is very rarely performed operative procedures in the world. The craniosynostosis is the congenital anomaly that designates premature fusion of one or more sutures in either cranial vault or cranial base. Hypertelorism is not a distinct clinical syndrome in itself, but is a physical finding secondary to facial and cranial maldevelopment and it is defined as a increase in the distance between the medial orbital walls. Exophthalmos can occur following the decrease in the size of the orbit in patients with developmental skeletal disorders such as craniofacial synostosis. The authors experienced 9-year-old male patient, who has complex cranio-facial abnormality. The craniosynostosis was oxycephaly type and primary fronto-orbital advancement surgery had been performed in other hospital. The abnormal cranial vault combined with hypertelorism and exophthalmos due to maldeveloped both orbital walls. Surgical correction was obtained by various cranio-fronto-orbital remodeling technique such as calvarial bone craniotomy, fronto-orbital advancement, paramedian resection, medial canthopexy, Tessier-Wolfe three wall orbital expansions. We achieved a quite satisfactory result both functionally and aesthetically in a complex cranio-facial deformity patient by combination and modification of previously developed various cranio-facial plasty technique and hereby report the case with brief discussion and review of literature.
Craniosynostosis is the premature fusion of one or more sutures of either cranial vault or base. Fused sutures may impede normal growth of the calvaria, leading to characteristic skull deformities; Morphological craniosynostosis is classified descriptively. Being craniosynostosis uncorrected the deformity progresses continuously and causes an increase of intracranial pressure. The surgical involvement aims at the expansion of intracranial space as well as satisfactory achievement of craniofacial shape. Early surgical correction in infancy prevents the deformity from the further progression and possible associated complication of high intracranial pressure. A long period of follow-up is essential to asses the outcome of an effectiveness of the surgery. measurement of intracranial volume has been concerned in medical personnel and anthropologists for many years. A reliable and accurate measurements of the intracranial volume facilitates to make a diagnosis and treatment of craniosynostosis. Pre-and postoperative change of intracranial volume was evaluated with 3D CT scanning in 12 cases of craniosynostosis who underwent frontal advancement and total cranial vault remodeling. Increased intracranial volume is attributed to surgical release of craniosynostosis and natural growth. We conceive that the intracranial volume is significantly increased after surgical correction of fused cranial sutures and along with natural growing. A procedure of frontal advancement and total cranial vault remodeling is very useful to correct such a deformity as craniosynostosis. And also 2 cases out of five mentally retarded patients improved remarkably and Forehead retrusion or temporal depression followed in another two cases.
경북대학교 치과대학에서 두개 안면골 성장에 관한 누년적 연구의 일환으로 남자 26명 여자 21명을 대상으로 평균 연령 8.5세에서 16.5세까지 격년 간격으로 활용한 두부X선 규격사진 235매를 분석하여 이 기간동안 나타난 안면각 부의 성장 변화를 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 이 기간동안 두개저에 대하여 하악골이 상악골보다 전방 성장량이 많았다. 2. 하악골은 두개저에 대해 전상방으로 닫히는 방향으로 회전되었다. 3. 전체 하악골 길이(Ar-Gn)에서 뚜렷한 사춘기 급성장을 보였으며 그 시기는 남자 12-14세 여자 10-12세로 신장에서 급성장 시기와 일치하였다. 4. 전체 두개저 길이 (Ba-Na)에서도 사춘기 급성장을 보였고 그 시기는 남자 10-12세 여자는 8-10세로 신장 및 하악골 길이에 비해 2년 정도 빠른 시기에 나타났다. 5. 전${\cdot}$후방 안면 높이(AFH, PFH) 모두에서 최대 성장 시기는 남녀 모두 신장에서 최대 성장 시기와 일치하였다. 6. 남녀별로 각 연령에서 각 계측치의 평균치를 이용하여 전반적 평균 성장 변화도 및 진단용 profilogram을 작성하였다.
This study was focused on the distribution of different facial types of the Class II division I malocclusion groups and skeletal characteristics of the each group and those that anteropsterior relationship of the maxilla and mandible calculated from the analysis of ANB angle and Wits appraisal was quite different from each other, as well. Cephalometric headplates of 140 persons of Class II division 1 malocclusion whose mean age was 11.2 years and 69 persons of normal occlusion whose mean age was 12.2 years were utilize as materials. Measurements were recorded, tabulated and statistically analyzed employing the tracings of the lateral cephalograms, then Class II division 1 malocclusion group was divided into 9 Types according to the angle of SNA and SNB for the anteroposterior relationship of the maxilla and mandible, another 9 Types according to the FH-NPog and SN-MP for the horisontal and vertical relationship, and the other 9 Types according to the ANB and Wits appraisal for intermaxillary relationship as well, with which was based on $Mean{\pm}$ 1SD of those of normal occlusion. The result allowed the following conclusion: 1. $37.1\%$ of population demonstrated maxilla within nounal range and retrognathic mandible to the cranial base, $30\%$ for both maxilla and mandible within normal range, $20\%$ for retrognathic maxilla and mandible and $12.9\%$ of the rest were ananged in Class II division 1 maloccusion groups. 2. Retrognathic mandible and hyperdivergent face accounted for $30.7\%$, mesognathic mandible and neutrodivergent face for $29.3\%$, mesognathic mandible and hyperdivergent face for $16.4\%$, retrognathic mandible and neutrodivergent face for $13.6\%$, mesognathic mandible and hypodivergent face for $10\%$ of population were computed in Class II division 1 malocclusion groups. 3. It was suggested that skeletal Class II malocclusion might be due to anomaly in size and shape of cranial base, underdevelopment of mandible, retropositioning of mandible, underdevelopment of posterior face against anterior face, or any combination of these factors. 4. Population with underdevelopment and / or retropositioning of the mandible showed hyperdivergent tendency of facia profile. 5. The ANB angle and Wits appraisal did not coincide the severity of anteroposterior dysplasia in $35.7\%$ of Class II division 1 malocclusion group each other, and this inconsistency was suggested to be related with mandibular rotation, inclination of cranial base, and anteroposterior position of the maxilla.
저신장이란 같은 연령 및 성별 소아들의 표준 신장 평균치에서 -2.0 SD 이하인 경우를 말한다. 본 연구의 목적은 저신장 소아의 두개안면골격의 특성을 분석하고, 성장호르몬 치료가 신장을 성장시킴과 동시에 두개안면골격에 어떤 영향을 주는지 알아보고자 함이다. 영남대학교 의과대학 부속병원 소아청소년과에서 저신장으로 진단받은 소아를 대상으로 성장 호르몬 치료 전 그리고 치료 후 1년, 2년 후 총 3회 측모 두부 방사선 규격 사진의 촬영을 시행하였다. 대조군은 경북대학교 치의학전문대학원 교정과에 소장된 한국인 평균 신장의 2 표준오차 내의 아동들을 대상으로 측모 두부 방사선 규격사진을 2년마다 10년간 촬영한 자료를 이용하여 저신장 소아의 연령과 성별을 기준으로 짝진 표집(paired sampling)을 하였다. 성장 호르몬 치료 전 저신장 소아는 작고 후퇴된 하악골과 편평한 두개저를 가지는 것으로 나타났다. 성장 호르몬 치료 후 anterior, posterior cranial base length, upper posterior facial height, lower anterior facial height, posterior total facial height, mandibular ramus length, mandibular corpus length와 overall mandibular length 성장량이 정상군에서의 2년 성장량과 비교했을 때 유의하게 큰 것으로 나타났으며 각도 계측에서는 saddle angle, mandibular plane angle과 ANB변화량이 정상군에서의 2년 성장량과 비교했을 때 큰 변화를 보이며 정상군의 평균치를 따라잡는 경향을 보였다. 성장 호르몬 치료는 불균형적인 성장의 징후 없이 정상화를 향한 성장(따라잡기 성장)을 나타내었으며 이는 특히 하악과두의 성장과 후안면고경의 성장을 촉진시켜 저신장 소아의 convex한 profile을 완화하는 것으로 판단된다.
최근 일부 연구자에 의해 근막의 자율신경지배가 보고되고 있다. 그러나 근막이완술의 효과에 대한 신경 생리학적 설명과 근거는 없는 실정이다. 이에 본 연구의 목적은 근막이완술에 의해 자율신경계의 흥분이 변화될 수 있는지의 여부를 알아보고자 하였다. 본 연구에서는 건강한 20대 피검자 30명을 15명씩 무작위로 근막이완술군(MG)과 위약대조군(PCG)로 배치하였다. 근막이완술군으로 배정된 피검자들에게는 치료대에 바로 누운 자세에서 두개 기저부 이완기법(cranial base release)을 5분간 적용하였고 위약대조군으로 배정된 피검자들은 같은 자세와 절차를 거치지만 실제 근막이완술을 적용하지 않는 위약 치료를 적용하였다. 근육의 유연성은 경부의 관절가동범위로 측정하였으며 자율신경계의 변화는 심박수, 혈압 그리고 에피네프린과 노르에피네프린의 수치로 측정하였다. 본 연구의 결과는 다음과 같다. 1. 근막이완술군에서 신전과 측방굴곡의 가동범위 변화율이 유의하게 증가하였다. 2. 심박수와 혈압, 그리고 에피네프린의 변화율은 두 군간 유의한 차이가 없었다. 3. 노르에피네프린의 변화율은 두 군간 유의한 차이가 있었다. 본 연구의 결과 근막이완술이 자율신경계의 흥분을 변화 시킬 수 있다는 근거는 없었다.
I급과 III급 부정교합 어린이 두개안면골의 성장양상을 비교하고자, $7{\sim}11$세 146명의 치료전 측모두부계측분석에서 연령에 따른 두개저, 중안면, 하안면 구조물들의 차이를 평가하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. III급은 I급에 비해 접사골연골결합의 성장이 더 늦은 시기까지 지속되었다. 2. 비상악복합체 전후방적 길이는 III급이 대체로 짧았고 높이는 유사하였다. 3. 하악골 길이와 하악체 길이는 III급이 모든 연령에서 다소 긴 경향이었으나 통계적 유의성은 없었으며, I급과 유사한 성장양상이었다. 4. 상하악골의 치아치조골 높이는 I급과 III급이 대체로 유사한 성장양상이었다. 5. I급은 전두개저 길이가 비상악복합체 및 하악골의 전후방 길이 증가에 뚜렷한 역할을 하였다. 6. III급의 전두개저 길이와 중두개저 길이는 연령이 증가하면서 하악골 길이와 상관성이 커졌다. 사춘기 이전의 시기에는 III급이 I급과 부분적으로 다른 골격적 특징을 지니고 있으나, 성장양상은 전반적으로 유사하게 나타났다. 따라서 III급의 골격성 부조화는 특징적인 골격적 차이가 나타나기 전 조기에 개선시키는 것이 바람직할 것으로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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